Előadást letölteni
Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon
1
Pest Megyei Flór Ferenc Kórház
Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa
2
Wegener granulomatosis – egy eset tanulságai Dr. Feyér Dénes
3
A betegség Vélhetően autoimmun hátterű, nekrotizáló granulómákkal járó, multiszisztémás betegség
4
Előfordulás 3 : minden rassz, mindkét nem azonos arányban érintett bármely életkorban, átlag életkor a diagnóziskor 40 év
5
A „hármas” érintettség:
felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás gyulladás a kiserek szisztémás vasculitise fokális glomerulonephritis Szervérintettségi gyakoriság (Langford és Hoffman (1999)) Szervek első tünetként betegség későbbi lefolyásakor (%) felső légútak alsó légútak vesék ízületek látószerv kültakaró idegrendszer
6
sino-nasalis érintettség
FOG vonatkozások sino-nasalis érintettség a felsőlégúti területek közül leggyakrabban érintett nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzés nyeregorr-deformitás orrsövény perforáció az orrhát fájdalma (chondritis)
7
fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál)
otitis media első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál fülkagyló/hallójárat érintettség a betegek csak mintegy 15 %-ánál (polychondritis) facialparesis agyidegérintettség oropharyngealis érintettség laryngotracheális érintettség
8
Diagnosztika A. emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontroll histopathologiai bizonyíték a betegség immunszuppresszív terápiára reagál B. A WG diagnózisának 4 kritériuma: szájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozás mellkas radiológiai eltérései microhematuria granulomatózus gyulladás a bioptatumban Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás 88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).
9
Kezelés Konzervatív terápia
glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációja Teljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint 90%-ában Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer-toxicosis kb. 40%. methotrexát a cyclophosphamidnál kevésbé toxicus indikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb kórlefolyású esetekben trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségét Sebészi terápia
10
J.B. 28 éves nőbeteg betegségének története
Esetbemutatás J.B. 28 éves nőbeteg betegségének története
11
Első vizsgálat, kezdeti tünetek:
jobb oldali fülfájás fül körüli érzékenység hallójáratgyulladás (otitis externa)
12
Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis:
mastoiditis, perisinusoidalis abscessus gyanújával hét: mastoidectomia
13
Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: változatlan? 8. hét:
re-mastoidectomia perisinusoidalis abscessus igazolódik konzervatív terápia: posztoperatív AB + szteroid
14
persistaló fül és fejfájás – állapota nem javult diagnózis:
változatlan ? (felvetődött WG path cons révén megerősíteni nem sikerült) 14. héttől: korábbi mastoidfeltárások revíziói mastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik ki anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott sebkezelés tenyésztés: Staphylococcus sp histologia: tularemia gyanú cefuroxim
15
meningitis gyanú miatt neuroinfektológiai
perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis 24. hét meningitis gyanú miatt neuroinfektológiai konzílium: koponya CT, liquor negatív meningitis, agytályog, sinus thrombosis kizárható sebváladékból/hemokultúrából S aureus
16
további ellátás céljából osztályunkra kerül
25. hét (fél év) további ellátás céljából osztályunkra kerül
17
CT, MRI osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales I-II
tűrhetetlen fej- és tarkótáji fájdalom, szeptikus állapot, retroauricularis sebből purulens váladék CT, MRI osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales I-II
18
25. hét: a processus mastoideus „kitakarítása” vérzékeny granulatio, kevés purulens váladék az occipitalis régió feltárása purulens ostitis, a tályogüreg a nyakcsigolyák felé terjed, az üreget megnyitjuk, nyitott sebkezelés
19
a hátsó scala dura-jának feltárása
szabad, szürkés felrakódás a VJI felkeresése a nyaki szakasz ép, vértartó, inflammált parajugularis nyirokcsomók, a foramen jugulare környezete inflammált, szervült gennyet találtunk
21
Konzervatív terápia korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai konzílium javaslata szerint intravénás 4x3 gr oxacillin terápia (S aureus) szövettan: abscedaló osteomyelitis mütét során explorált tályog bennék tenyésztése aerobra negatív, infektológiai konzílium: oxacillin + clindamycin (cave ciprofloxacin!)
22
idegsebészeti konzílium
1. posztoperatív hét idegsebészeti konzílium kontroll CT Halo rögzítés
23
3. posztoperatív hét septicus állapot (változatlan AB th mellett) láz, agranulocytosis szakkonzílium haematológiai alapbetegség lehetőségét kizárja haemokultúra: Bacillus sp infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr meropenem kábító fájdalomcsillapítás
24
4. posztoperatív hét septicus állapota megszűnt vérképe rendeződött konzervatív terápia: clindamycin + rifampicin 3 hétig
25
8. posztoperatív hét műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP eleváció Wegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki immunológiai konzílium gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetre
26
Idegsebészet átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályáról
nagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett We, CRP, CT-n clivus érintettség, paravertebralis beolvadás jelei sebtoilett, debridment a C I massa lateralisának kétharmadát eltávolítják a spongiosából sárgás váladék ürül az occipitalis condylust rezekálják a mélyből sárgás folyadék ürül tenyésztés, szöveti mintavétel tenyésztés: negatív!
27
2003.márc.12. 2003.ápr.9.
28
nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26)
rifampicin, clindamycin, carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, nalbuphin adása mellett két hét múlva újabb reoperatio, necrectomia állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentek cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nem
29
A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT
4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utalták 1 hónapos eredményes WG oki terápia CT controll ; : A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT
31
CT controll
32
Köszönöm a figyelmet!
Hasonló előadás
© 2024 SlidePlayer.hu Inc.
All rights reserved.