Előadást letölteni
Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon
KiadtaVince Király Megváltozta több, mint 10 éve
1
Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok
Tislér András 2012
3
Egyszerű vesecysta Nagyon gyakori – korral a számuk nő
Lehet soliter, többszörös, bilaterális Általában melléklelet és nem okoz tüneteket Esetleges szövődmény -infectio
4
Egyszerű cysta UH: Kerek, éles sima fal Bennék echomentes
posterior echo-árnyék
5
Egyszerű cysta CT: Éles, jól demarkálódó vékony fal
Homogén benék, <20HU Kontraszt nem változtatja
6
Egyszerű cysta : differenciál Dx
APKD Lokalizált cystás betegség Malignitás Megvastagodott, szabálytalan fal szeptumok Kontrasztra változás multiplex
8
Szerzett vesecysták Típusosan dializált betegekben és krónikus vesbeetgségben észlelhető Idővel számuk nő Általában tünetmentes Pathogenesis Nem egyértelm: pl. proto-oncogének, növekedési faktorok aktiválódása okozhatja Szövődmény Vérzés, infectio carcinoma (8-10 évvel a dialízis elkezdése után) tumor szupresszor gének mutációja (VHL) Szűrés UH 3-5 évente,CT ha pozitív
9
Szerzett cystás vesbetegség
Kis vese Tiszta bennék
11
Medulláris szivacsvese
a gyűjtőcsatornák medulláris részének tágulatai etiológia ismeretelen Tünetek Általában tünetmentes Járhat hematuriával, nephrolithiasissal, nephrocacinosissal, dRTA Diagnózis UH: papillaris kalcifikáció Natív rtg: hiperdenz papillák, kalcifikáció Pyelogram: „festőecset” jel CT: papilláris kalcifikáció, hyperdenz papillák Kezelés: Bő folyadék, acidosis vagy nephrolith esetén pl K-citrát
12
Medullary sponge kidney
13
Medullary sponge kidney
15
Medullary sponge kidney : multidetector CT
17
Autosomális domináns polycystás vesebetegség (APKD)
Gyakori – 1: élveszülésre Veseelégtelenséghez vezet Mintegy 50% kerül felismerésre
18
Polycystins polycystin 1 és 2 interakció C-terminális domain
hibás cilia funkció epithelial sejt növekedés Cysta kialakulás és nővekedés Epithel proliferáció Folyadék secretio (cAMP) Fibrózis
19
APKD: cysta növekedés
20
APKD: cysta növekedés
21
APKD – cystogenesis
22
APKD
23
APKD – renális manifesztáció
Cysta növekedés fiatal kortól Progresszív veseelégtelenség (középkortól, összefügg a vese-cysta növekedés mértékével) Deréktáji és hasi fájdalom Cysta bevérzés, fertőzés, kövesség haematuria (50%) Húgyúti fertőziés (20% ffi-80% nő) Vesekövesség (20%, húgysav) Proteinuria (<1g/nap)
24
APKD – progresszió
25
APKD – extrarenális manifesztációk
Cerebralis aneurizma (4-10%) Ruptura: veszélye nő a mérettel, hypertoniával, családi anamnézissel Szűrés Korábbi vérzés, foglalkozás nagy rizikójú, fejfájás, családi anamnézis Koronária aneurizma, aorta disszekció - ritka Billentyűhibák – % Mitrális prolapszus, Ao insuff Hepatikus cysták (10-60%) Pancreas cysták Diverticulumok, herniák
27
APKD
28
APKD
29
APKD: májciszták
30
APKD: agyi aneurizma
31
APKD – klinikai lefolyás
A progresszió rizikófaktorai Fiatal kor a diagnózis idején Afro-amerikai rassz férfi PKD1 makroszkópos haematuria hypertonia Progresszíven növekvő veseméret Progresszió sebessége a felmenő rokonoknál
32
APKD – klinikai lefolyás
33
APKD kezelés vérnyomáscsökkentés ACEI , CCB Ciszta punkció
HD, PD, Transzplantáció koffein kerülése (emeli a cAMP szintet) Vasopressin V2 receptor antagonista – tolvaptan Amiloride: csökkent Na transzport Somatostatin: csökkenő folyadék akkumuláció mTOR inhibitorok (sirolimus, everolius) csökkenő tubuláris sejt proliferáció, lassabb cysta növekedés bő folyadékbevitel (ADH szintet csökkenti)
34
APKD – szűrés
36
Nephronophtysis, medulláris cisztás vese komplex
37
Medulláris cisztás vese
Klinikai kép Nephronophtysis Csecsemő-gyermekkor Csökkent koncentrálóképesség Na-vesztő vese Progresszív veseelégtelenség Tapetoretinal degeneration (Senior-Loken sy) Cerebellar ataxia, mentális retardáció retinitis pigmentosa (Leber) Hepatosplenomegalia Medulláris cisztás vese Fiatal felnőttkor Lassan progrediáló veseelégtelenség Hyperuricaemia, köszvény
38
(Tam-Horfall protein)
Inversin nephrocystin Uromodulin (Tam-Horfall protein)
42
Sclerosis tuberosa Autoszomális domináns öröklődésű ritka betegség
angiomyolipoma (tuber) képződés a bőrben, agyban, vesében Spontán mutáció gyakori Genetika TSC 1 (hamartin chr 9), vagy TSC 2 (tuberin chr 16) mutáció: A kettő fehérje komplexe normális esetben a sejtproliferációt gátolja
43
Sclerosis tuberosa: klinikai tünetek
Vogt triász(50%) görcsök Mentalis retardáció Angiofibroma a bőrön arcon Renális lézók Angiomyolipoma zsírszövet, simaizomszövet, vastag falú vérerek vesecysták panaszok Deeréktáji fájdalom, vérzés, carcinoma
44
Tuberous sclerosis
45
Tuberous sclerosis
46
Tuberous sclerosis
47
Von Hippel-Lindau betegség (VHL)
Autosomal dominant diesease, abnormális angiogenezissel, benignus és malignus tunorokkal Haemangioblastoma (retinális is) „Clear cell” vesecarcinoma, vesecysták Pheochromocytoma Pancreas cystadenoma, neuroendocrin tumor VHL tumos szupresszor gén mutáció (chr 3) pVHL A hypoxia inducible factor-1 (HIF-1), VEGF, PDGF regulációjában vesz részt A vese a betegek 75%-nál érintett 60 éves korukra a betegek 70%-nál vesecarcinoma kialakul rendszeres szűrés CT, MR - elengedhetetlen
48
Von Hippel-Lindau betegség (VHL)
50
Von Hippel-Lindau betegség
51
Von Hippel-Lindau betegség
52
Von Hippel-Lindau betegség
53
Vesicoureterális reflux (VUR) – reflux nephropathia
Retrográd vizeletáram a hólyagból az ureterbe ill pyelonba Ureter beszájadzási zavar vagy, fejlődési rendellenesség, hibás billentyű működés Reflux nephropathia Megnövekedett nyomás ill visszatérő felső húgyúti infekciók következtében: Krónikus intersitialis nephritis (fokális) Secunder krónikus veseelégtelenség, glomeruláris sclerosis Gyakran tünetmentes, de lehet visszatérő UTI, hypertonia, enyhe proteinuria Terápia: UTI elkerülése, műtéti reimplantáció
54
Vesicoureterális reflux (VUR)
55
Vesicoureterális reflux (VUR)
56
Renal cell carcinoma (RCC)
Risk factors Smoking Occupational exposure Cadmium, asbestos, petroleum py-products Obesity Acquired cystic disease Analgetic abuse Genetic factors VHL C-met oncogene mutations Hereditary leiomyoma RCC (Reed syndrome)
57
RCC pathology Clear cell
proximal tubule, most frequent, associates with 3p deletion – VHL Chromophilic Papillary Chromophobe Intercalated cells, several somatic mutations Oncocytic Eosinophilic cells, collecting duct, benign course Bellini’s duct tumor More agressive
58
RCC medical therapy Chemotherapy Single agents usually not effective
Vinblastin, floxuridine, 5-FU Non clear cell – carboplatin Immunotherapy Interferon alpha, gamma Combination with chemotherapy, debulking nephrectomy Interleukin-2 Anti angiogenesis therapy
Hasonló előadás
© 2024 SlidePlayer.hu Inc.
All rights reserved.