Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok"— Előadás másolata:

1 Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok
Tislér András 2012

2

3 Egyszerű vesecysta Nagyon gyakori – korral a számuk nő
Lehet soliter, többszörös, bilaterális Általában melléklelet és nem okoz tüneteket Esetleges szövődmény -infectio

4 Egyszerű cysta UH: Kerek, éles sima fal Bennék echomentes
posterior echo-árnyék

5 Egyszerű cysta CT: Éles, jól demarkálódó vékony fal
Homogén benék, <20HU Kontraszt nem változtatja

6 Egyszerű cysta : differenciál Dx
APKD Lokalizált cystás betegség Malignitás Megvastagodott, szabálytalan fal szeptumok Kontrasztra változás multiplex

7

8 Szerzett vesecysták Típusosan dializált betegekben és krónikus vesbeetgségben észlelhető Idővel számuk nő Általában tünetmentes Pathogenesis Nem egyértelm: pl. proto-oncogének, növekedési faktorok aktiválódása okozhatja Szövődmény Vérzés, infectio carcinoma (8-10 évvel a dialízis elkezdése után) tumor szupresszor gének mutációja (VHL) Szűrés UH 3-5 évente,CT ha pozitív

9 Szerzett cystás vesbetegség
Kis vese Tiszta bennék

10

11 Medulláris szivacsvese
a gyűjtőcsatornák medulláris részének tágulatai etiológia ismeretelen Tünetek Általában tünetmentes Járhat hematuriával, nephrolithiasissal, nephrocacinosissal, dRTA Diagnózis UH: papillaris kalcifikáció Natív rtg: hiperdenz papillák, kalcifikáció Pyelogram: „festőecset” jel CT: papilláris kalcifikáció, hyperdenz papillák Kezelés: Bő folyadék, acidosis vagy nephrolith esetén pl K-citrát

12 Medullary sponge kidney

13 Medullary sponge kidney

14

15 Medullary sponge kidney : multidetector CT

16

17 Autosomális domináns polycystás vesebetegség (APKD)
Gyakori – 1: élveszülésre Veseelégtelenséghez vezet Mintegy 50% kerül felismerésre

18 Polycystins polycystin 1 és 2 interakció C-terminális domain
hibás cilia funkció epithelial sejt növekedés Cysta kialakulás és nővekedés Epithel proliferáció Folyadék secretio (cAMP) Fibrózis

19 APKD: cysta növekedés

20 APKD: cysta növekedés

21 APKD – cystogenesis

22 APKD

23 APKD – renális manifesztáció
Cysta növekedés fiatal kortól Progresszív veseelégtelenség (középkortól, összefügg a vese-cysta növekedés mértékével) Deréktáji és hasi fájdalom Cysta bevérzés, fertőzés, kövesség haematuria (50%) Húgyúti fertőziés (20% ffi-80% nő) Vesekövesség (20%, húgysav) Proteinuria (<1g/nap)

24 APKD – progresszió

25 APKD – extrarenális manifesztációk
Cerebralis aneurizma (4-10%) Ruptura: veszélye nő a mérettel, hypertoniával, családi anamnézissel Szűrés Korábbi vérzés, foglalkozás nagy rizikójú, fejfájás, családi anamnézis Koronária aneurizma, aorta disszekció - ritka Billentyűhibák – % Mitrális prolapszus, Ao insuff Hepatikus cysták (10-60%) Pancreas cysták Diverticulumok, herniák

26

27 APKD

28 APKD

29 APKD: májciszták

30 APKD: agyi aneurizma

31 APKD – klinikai lefolyás
A progresszió rizikófaktorai Fiatal kor a diagnózis idején Afro-amerikai rassz férfi PKD1 makroszkópos haematuria hypertonia Progresszíven növekvő veseméret Progresszió sebessége a felmenő rokonoknál

32 APKD – klinikai lefolyás

33 APKD kezelés vérnyomáscsökkentés ACEI , CCB Ciszta punkció
HD, PD, Transzplantáció koffein kerülése (emeli a cAMP szintet) Vasopressin V2 receptor antagonista – tolvaptan Amiloride: csökkent Na transzport Somatostatin: csökkenő folyadék akkumuláció mTOR inhibitorok (sirolimus, everolius) csökkenő tubuláris sejt proliferáció, lassabb cysta növekedés bő folyadékbevitel (ADH szintet csökkenti)

34 APKD – szűrés

35

36 Nephronophtysis, medulláris cisztás vese komplex

37 Medulláris cisztás vese
Klinikai kép Nephronophtysis Csecsemő-gyermekkor Csökkent koncentrálóképesség Na-vesztő vese Progresszív veseelégtelenség Tapetoretinal degeneration (Senior-Loken sy) Cerebellar ataxia, mentális retardáció retinitis pigmentosa (Leber) Hepatosplenomegalia Medulláris cisztás vese Fiatal felnőttkor Lassan progrediáló veseelégtelenség Hyperuricaemia, köszvény

38 (Tam-Horfall protein)
Inversin nephrocystin Uromodulin (Tam-Horfall protein)

39

40

41

42 Sclerosis tuberosa Autoszomális domináns öröklődésű ritka betegség
angiomyolipoma (tuber) képződés a bőrben, agyban, vesében Spontán mutáció gyakori Genetika TSC 1 (hamartin chr 9), vagy TSC 2 (tuberin chr 16) mutáció: A kettő fehérje komplexe normális esetben a sejtproliferációt gátolja

43 Sclerosis tuberosa: klinikai tünetek
Vogt triász(50%) görcsök Mentalis retardáció Angiofibroma a bőrön arcon Renális lézók Angiomyolipoma zsírszövet, simaizomszövet, vastag falú vérerek vesecysták panaszok Deeréktáji fájdalom, vérzés, carcinoma

44 Tuberous sclerosis

45 Tuberous sclerosis

46 Tuberous sclerosis

47 Von Hippel-Lindau betegség (VHL)
Autosomal dominant diesease, abnormális angiogenezissel, benignus és malignus tunorokkal Haemangioblastoma (retinális is) „Clear cell” vesecarcinoma, vesecysták Pheochromocytoma Pancreas cystadenoma, neuroendocrin tumor VHL tumos szupresszor gén mutáció (chr 3) pVHL A hypoxia inducible factor-1 (HIF-1), VEGF, PDGF regulációjában vesz részt A vese a betegek 75%-nál érintett 60 éves korukra a betegek 70%-nál vesecarcinoma kialakul rendszeres szűrés CT, MR - elengedhetetlen

48 Von Hippel-Lindau betegség (VHL)

49

50 Von Hippel-Lindau betegség

51 Von Hippel-Lindau betegség

52 Von Hippel-Lindau betegség

53 Vesicoureterális reflux (VUR) – reflux nephropathia
Retrográd vizeletáram a hólyagból az ureterbe ill pyelonba Ureter beszájadzási zavar vagy, fejlődési rendellenesség, hibás billentyű működés Reflux nephropathia Megnövekedett nyomás ill visszatérő felső húgyúti infekciók következtében: Krónikus intersitialis nephritis (fokális) Secunder krónikus veseelégtelenség, glomeruláris sclerosis Gyakran tünetmentes, de lehet visszatérő UTI, hypertonia, enyhe proteinuria Terápia: UTI elkerülése, műtéti reimplantáció

54 Vesicoureterális reflux (VUR)

55 Vesicoureterális reflux (VUR)

56 Renal cell carcinoma (RCC)
Risk factors Smoking Occupational exposure Cadmium, asbestos, petroleum py-products Obesity Acquired cystic disease Analgetic abuse Genetic factors VHL C-met oncogene mutations Hereditary leiomyoma RCC (Reed syndrome)

57 RCC pathology Clear cell
proximal tubule, most frequent, associates with 3p deletion – VHL Chromophilic Papillary Chromophobe Intercalated cells, several somatic mutations Oncocytic Eosinophilic cells, collecting duct, benign course Bellini’s duct tumor More agressive

58 RCC medical therapy Chemotherapy Single agents usually not effective
Vinblastin, floxuridine, 5-FU Non clear cell – carboplatin Immunotherapy Interferon alpha, gamma Combination with chemotherapy, debulking nephrectomy Interleukin-2 Anti angiogenesis therapy


Letölteni ppt "Cystás vesebetegségek Obstruktív nephropathiak Vesedaganatok"

Hasonló előadás


Google Hirdetések