Előadást letölteni
Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon
KiadtaIldikó Orsósné Megváltozta több, mint 8 éve
1
1 Herediter sphaerocytosis, diagnosztika és kezelés Irányelvek Teljes vagy partialis splenectomia? Partialis splenectomia, és hosszútávú hatásai Hereditary spherocytosis; new guidelines -- Arch. Dis. Child. 2004;89;809-812 Near-Total Splenectomy: A New Technique for the Management of Hereditary Spherocytosis -- Ann Surg 2005;241: 40–47) Clinical and Hematologic Benefits of Partial Splenectomy for Congenital Hemolytic Anemias in Children -- Ann Surg 2003 Vol. 237, No. 2, 281–288 Clinical and Hematologic Benefits of Partial Splenectomy for Congenital Hemolytic Anemias in Children --BLOOD, 15 January 2001 VOLUME 97, No. 2 399-403 A laparoscopic approach to partial splenectomy for children with hereditary spherocytosis -- Surg Endosc (2006) 20: 1719–1724
2
2 Bevezetés A gyermekkori anaemiák oka leggyakrabban a vashiány Herediter haemolytikus anaemiák ritkák. G6PD Thalassemia Herediter sphaerocytosis ( a leggyakoribb ok Észak-, Nyugat- és Közép-Európa, USA )
3
3 Epidemiológia Incidencia: 1:2000 -1:5000 / élveszületés A különböző etnikai csoportokban nem mutat számbeli eltérést A súlyosságtól függően minden életkorban felismerésre kerülhet (0- 99év) betegség genetikai eredetű, az estek 75%-a autosomális domináns öröklődést mutat (a maradék kevert, recesszív, vagy új mutáció)
4
4 A betegség lényege a vvt-k membránjához kötődő cytoskeleton váz integritása megbomlik rendellenes gömb, szférikus alak + csökken a membrán stabilitása a kóros vvt-k a lépben sequestrálódnak (életidejük akár néhány napra csökken a normális 120 napról)
5
5 Sphaerocyták
6
6
7
7 Tünetek Haemolízis anaemia (transzfúziós igény) icterus splenomegalia hasi fájdalom Cholelithiasis gyengeség-fáradékonyság étvágytalanság meglassult növekedés
8
8 Súlyos szövődménye epizódikusan, intercurrens fertőzéseknél fokozott vagy súlyos anaemia HAEMOLYTIKUS KRÍZIS különösen parvovírus B19 20-30g/l HGB, akár 24 órán belül (életveszély!)
9
9 Súlyossági szintek szerinti csoportosítás
10
10 Súlyossági szintek gyakorisága, jellemzői 5% súlyos forma krónikus, nagyfokú anaemia transzfúziódependencia első életévben erythropoetin adása intercurrens fertőzésnél gyakran krízis Epekövesség, 1 életévtizedben 95%: Közepes és enyhe formák nincs, vagy jelzett - közepes anaemia transzfúziót rendszeresen nem igényel intercurrens fertőzésnél súlyos krízis csak nagyon ritkán jelentkezik Epekövesség ritka, és később
11
11 Diagnózis felállítása I. Tünetek - klinikum, anamnézis Kenet (spherocyták) Vérkép (anaemia, csökkent thrombocyta szám és MCV, emelkedett MCHC ) Laborkémia: (emelkedett bilirubin és LDH) OR (ozmotikus rezisztencia) teszt jelentősége helyenként túlértékelt (dd.: AIHA-ban is pozitív, vashiányos anaemiában fals negatív lehet, újszülöttben fals pozitív)
12
12 Diagnózis felállítása II. EMA (eosin-5-maleimide) teszt EMA „festés” + flowcytometria Specificitás: 99,1%, Szenzitivitás:92,7%, gyors (néhány óra alatt eredményt ad) UH (splenomegalia, epekövek) CSV aspiráció Genetikai vizsgálat
13
13 Teendő a diagnózis felállítása után I. Szülők-gyermek megnyugtatása Nem szükséges: a fizikai aktivitás csökkentése (ésszerüség) életmód alapvető megváltoztatása Rendszeres vérkép kontroll – gondozás Alacsony HGB önmagában nem indikációja a transzfúziónak gyermek akár 60g/l Hgb koncentrációt is jól tolerálhat
14
14 Teendő a diagnózis felállítása után II. UH-os nyomon követés: epekövek, splenomegalia Folsav pótlás per os (5 év alatt 2,5mg/die, 5 év felett 5mg/die, közepes és súlyos esetben valamint terhesség alatt mindenképpen) Óvatos vaspótlás (könnyen túltelitődhet) Transzfúzió ( rendszeresen, vagy krízisnél) Döntés az esetleges MŰTÉTRŐL
15
15 Mi szól a splenectomia mellett ? A vörösvérsejtek sequestrálódása így a haemolízis tartósan megszűnik / csökken Csökken vagy megszűnik az anaemia Csökken a serum bilirubinszint Csökken a reticulocyszám – a csontvelő terheltsége Megszűnik / csökken a transzfúziós igény Megszűnik a hasi fájdalom Kitolódik a cholelithiasis kialakulásának ideje Kvázi- gyógyulás
16
16 Mi szól a splenectomia ellen? OPSI (Overwhelming Postsplenectomy Infection Syndrome) sepsis (1%-2,4%) Régebbi tanulmányok között: 33%-75% az esély totális splenectomiát követően, az élet folyamán. Élethosszig tartó antibiotikus kezelés Atherosclerosis növekedése Második műtét nem zárható ki Thrombosisveszély Esztétika (?)
17
17 Az eltávolítástól való félelem funkcionális anatómiai alapja Vörös pulpa ”blood filter” : Polisaccharid tokkal bíró baktériumok, paraziták, normál és kóros vvt-k kiszűrése Fehér pulpa : kulcsszerep a memória B sejtek és az antitesttermelő B sejtek recirculációjában Marginális zóna : CD21+ B lymphocyták érése, T sejt független immunválasz 6 éves életkorra éri el teljes funkcióját
18
18 A műtét indikációja 60–8(<60) Hemoglobin (g/l) 80–110 60–8(<60) 10 Reticulocyta (%) 8 10 2–3 (>3) Bilirubin (mg/dl) 2 2–3 (>3) Indikált ha ismételt transzfúzió, epekövesség, jelentős életminőségromlás Indikált Indikált Ha lehet, 6 éves korig halasszuk a műtétet
19
19 Teendők műtét előtt Gondos átvizsgálás Szülők-gyermek felkészítése Vakcináció: Pneumococcus Meningococcus Haemophilus influenzae B Antibiotikum profilaxis
20
20 Partialis splenectomia A lép nagy része (80-90%) eltávolításra kerül Az immunológiai funkció „elfogadható” mértékben megmarad (normálisan 25% lépszövet kell a teljes immunológiai funkció megtartásához) Intraoperatív autotranszplantáció Laparotomia - Laparoscopia Cholecystectomiával vagy anélkül A egyes tanulmányokban műtöttek 63%-nál volt epekő! Járulékos lép eltávolításra kerül
21
21
22
22
23
23 Postoperatív teendők Heparinizáció (150 IU/kg/die 2 napig) Acetylszalicilsav (1,5mg/kg/die minimum 3 hónapig) Antibiotikus therápia folytatása (penicillin V 25,000IU/kg/die vagy más antibiotikum (pl: ampicillin) dózisekvivalensen) Felnőttekben 2 évig Gyermekekben 5 évig *Ha a preoperatív vakcináció nem kielégítő, élethosszig tartó antibiotikum megfontolandó Haematológiai gondozás
24
24 Lép méretének változása a műtétet követően
25
25 Haemoglobin koncentráció változása a műtétet követően
26
26 A tanulmányok közös jellemzői 25-42 betegszám (nem nagy esetszám) 2-6 éves nyomonkövetési idő Partialis splenectomia (80-98%) 10ccm minimális maradék léptérfogat Műtét: laparotomia Preoperatív vakcináció Antibiotikus védelem alkalmazása HGB szint 10-35g/l tartós növekedése Reticulocytaszám 50-75%-os csökkenése Súlyos szövődmény (OPSI) nem jelentkezett A specifikus Ig szintek 83%-ban nem csökkentek
27
27 Köszönöm a figyelmet.
Hasonló előadás
© 2024 SlidePlayer.hu Inc.
All rights reserved.