Obstruktív légúti megbetegedések Adonyi Mária PTE KK Gyermekklinika Pulmonológia Adonyi Mária PTE KK Gyermekklinika Pulmonológia.

Az előadások a következő témára: "Obstruktív légúti megbetegedések Adonyi Mária PTE KK Gyermekklinika Pulmonológia Adonyi Mária PTE KK Gyermekklinika Pulmonológia."— Előadás másolata:

1 Obstruktív légúti megbetegedések Adonyi Mária PTE KK Gyermekklinika Pulmonológia Adonyi Mária PTE KK Gyermekklinika Pulmonológia

2

3 SZŰKÜLETEK AZ ORRGARATBAN Choanális atresia Adenoid vegetáció Teratoma Tumorok Idegentest Choanális atresia Adenoid vegetáció Teratoma Tumorok Idegentest SZŰKÜLETEK A GARATBAN SZŰKÜLETEK A GARATBAN Macroglossia Tonsilla hypertrophia Haemangioma Lymphangioma Retropharyngealis absc. Macroglossia Tonsilla hypertrophia Haemangioma Lymphangioma Retropharyngealis absc.

4 GLOTTIKUS SZŰKÜLETEK Hangszalag paresis Granulációs szövet, sarj Papillomatosis Hangszalag paresis Granulációs szövet, sarj Papillomatosis SURPAGLOTTIKUS SZŰKÜLETEK Epiglottitis Veleszületett inspiratorikus stridor Cysta SUBGLOTTICUS SZŰKÜLET Veleszületett Szerzett ( posztintubációs )

5 TRACHEA- FŐHÖRGŐ SZŰKÜLETEK Kongenitális vagy szerzett - Extramurális – kompressziós cysta, ér, nyirokcsomó, tumor irreverzibilis porckárosodást okoznak - Murális – fali porcgyengeség, körkörös - Intramurális idegentest, granulációs szövet, heg, váladék, tumor Kongenitális vagy szerzett - Extramurális – kompressziós cysta, ér, nyirokcsomó, tumor irreverzibilis porckárosodást okoznak - Murális – fali porcgyengeség, körkörös - Intramurális idegentest, granulációs szövet, heg, váladék, tumor

6 A LÉGÚTI SZŰKÜLETEK FELOSZTÁSA - Akut felső légúti szűkület epiglottitis, laryngitis subglottica, retropharyngealis abscessus, idegentest - Krónikus felső légúti szűkület choana atresia, adenoid vegetáció veleszületett és szerzett gégeszűkületek - Alsó légúti szűkület trachea, főhörgő, lebeny-, szegmenthörgő szűkületek - Akut felső légúti szűkület epiglottitis, laryngitis subglottica, retropharyngealis abscessus, idegentest - Krónikus felső légúti szűkület choana atresia, adenoid vegetáció veleszületett és szerzett gégeszűkületek - Alsó légúti szűkület trachea, főhörgő, lebeny-, szegmenthörgő szűkületek

7 STRIDOR DIAGNOSZTIKÁJA Anamnézis Fizikális vizsgálat Radiológiai diagnosztika Endoszkópos beavatkozások Anamnézis Fizikális vizsgálat Radiológiai diagnosztika Endoszkópos beavatkozások

8 Léguti infekciók Common cold (megfázás) Acut otitis media, sinusitis Pharyngitis, tonsillitis Laryngo-tracheo-bronchitis (Croup sy) Epiglottitis Acut bronchitis Bronchiolitis Pneumónia 5 év alatti gyermekek - betegségek 50%-a akut légúti betegség Common cold (megfázás) Acut otitis media, sinusitis Pharyngitis, tonsillitis Laryngo-tracheo-bronchitis (Croup sy) Epiglottitis Acut bronchitis Bronchiolitis Pneumónia 5 év alatti gyermekek - betegségek 50%-a akut légúti betegség

9 Croup sy. – acut laryngotracheobronchitis Definíció : Croup – akut vírusfertőzés, klasszikusan hármas tünetegyüttese: ugató köhögés, inspiratorikus stridor, rekedtség, melyek különböző fokú subglottikus stenosis következményei. - rendszerint éjjel jelentkező, több órán át tartó inspiratorikus stridor, mely a következő néhány éjszaka megismétlődhet. A gyermek rendszerint nem tűnik betegnek, sokszor láztalan. Croup sy. – acut laryngotracheobronchitis Definíció : Croup – akut vírusfertőzés, klasszikusan hármas tünetegyüttese: ugató köhögés, inspiratorikus stridor, rekedtség, melyek különböző fokú subglottikus stenosis következményei. - rendszerint éjjel jelentkező, több órán át tartó inspiratorikus stridor, mely a következő néhány éjszaka megismétlődhet. A gyermek rendszerint nem tűnik betegnek, sokszor láztalan.

10 Etiológia: Human parainfluenza vírus 1 Human parainfluenza vírus 2, 3 RSV Adenovírus Influenza vírus A és B Enterovírus Mycoplasma pneumoniae Első három évben a leggyakoribb, csúcs 2 éves kor. Fiú / lány = 3/2 Késő ősz - tél Etiológia: Human parainfluenza vírus 1 Human parainfluenza vírus 2, 3 RSV Adenovírus Influenza vírus A és B Enterovírus Mycoplasma pneumoniae Első három évben a leggyakoribb, csúcs 2 éves kor. Fiú / lány = 3/2 Késő ősz - tél

11 Tünetek: Rekedtség (aphonia) Ugató köhögés Inspiratorikus stridor ( testhelyzettől függetlenül) Tachypnoe Mellkasi retrakciók Láz nem jellemző Cyanosis (végstádium) Tünetek: Rekedtség (aphonia) Ugató köhögés Inspiratorikus stridor ( testhelyzettől függetlenül) Tachypnoe Mellkasi retrakciók Láz nem jellemző Cyanosis (végstádium)

12 Differencialdiagnózis: - Congenitalis stridor, - Bacterialis epiglottitis, tracheitis, diphteria - Idegentest, stb. Differencialdiagnózis: - Congenitalis stridor, - Bacterialis epiglottitis, tracheitis, diphteria - Idegentest, stb.

13 Súlyossági score Croup score 012 Stridor nincs InspiratorikosIn- és exspiratorikus* Retrakciók nincs Orrszárnyi és suprasternalis behúzódás Sternalis, sub-, intercostalis* Légzési hang Normál csökkent Jelentősen csökkent Bőrszín Normal Cyanosis szobalevegőn Cyanosis 40% O2 Tudatállapot Norm Agitált Apáthiás *ha a páciens kimerült és a légzés deprimált, hiányozhat is score < 5 enyhe score 5-6 enyhe/közepes (megítéslés szerint sürgősségi oszt.) score 7-8 közepes/súlyos (sürgőségi részlegen kezelendő) score > 8 súlyos (ICU)

14 Mit kell tenni? Ha score < 7: Meg kell nyugtatni a gyermeket Porlasztott racepinephrine (0.5 ml 2.5% sol. 2.5 ml salinában) Steroid (RECTODELT supp.(Prednisone) Di Adreson inj 1-2 mg/kg i.m, iv., Dexamethasone: 0.6mg/kg im. or iv., Rectodelt kúp (Prednisone) a lehetőségek. Hideg pára Inhalativ steroid Megfelelő folyadékbevitel Az életfontos paraméterek gyakori ellenőrzése és a betegség lefolyásának monitorizálása Szülők tájákoztatása Többnyire rövid sürgőségi megfigyelést követően hazaadható. Mit kell tenni? Ha score < 7: Meg kell nyugtatni a gyermeket Porlasztott racepinephrine (0.5 ml 2.5% sol. 2.5 ml salinában) Steroid (RECTODELT supp.(Prednisone) Di Adreson inj 1-2 mg/kg i.m, iv., Dexamethasone: 0.6mg/kg im. or iv., Rectodelt kúp (Prednisone) a lehetőségek. Hideg pára Inhalativ steroid Megfelelő folyadékbevitel Az életfontos paraméterek gyakori ellenőrzése és a betegség lefolyásának monitorizálása Szülők tájákoztatása Többnyire rövid sürgőségi megfigyelést követően hazaadható.

15 Epiglottitis Definíció: Epiglottitis egy akut életet veszélyeztető bakteriális fertőzés, mely az epiglottis és a plica aryepiglottica, hypopharynx cellulitisét és oedemáját okozza, következményes szűkülettel. Epiglottitis Definíció: Epiglottitis egy akut életet veszélyeztető bakteriális fertőzés, mely az epiglottis és a plica aryepiglottica, hypopharynx cellulitisét és oedemáját okozza, következményes szűkülettel. Toroknézés apnoet okozhat.

16 - Etiológia: Haemophilus influenzae B (az esetek >90%- ban a vaccináció előtti időben) Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, candida - Epidemiológia: 2-7 éves korban, évszaktól függetlenül. 98%-al csökkent a vaccinatio bevezetése óta. - Etiológia: Haemophilus influenzae B (az esetek >90%- ban a vaccináció előtti időben) Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, candida - Epidemiológia: 2-7 éves korban, évszaktól függetlenül. 98%-al csökkent a vaccinatio bevezetése óta.

17 Hirtelen kezdet Magas láz TÜNETEK Fájdalmas torok Nyelési nehezítettség Nyálcsorgás Inspiratoricus stridor, retractiók Progresszív respiratoricus distress A gyermek az ülőhelyzetet preferálja (tripod position) A gyermek gyakran előredől, hyperextendált állal, hogy a légutat szabadabbá tegye. Cyanosis Hirtelen kezdet Magas láz TÜNETEK Fájdalmas torok Nyelési nehezítettség Nyálcsorgás Inspiratoricus stridor, retractiók Progresszív respiratoricus distress A gyermek az ülőhelyzetet preferálja (tripod position) A gyermek gyakran előredől, hyperextendált állal, hogy a légutat szabadabbá tegye. Cyanosis

18 Differenciáldiagnózis: croup, peritonsillaris abscessus, retropharyngealis abscessus, idegentest, laryngitis Laboratoriumi jelek: WBC emelkedés, balratolt vérkép, Oldal nyaki rtg az epiglottis dúzzanatát mutatja „thumb sign” Laboratoriumi jelek: WBC emelkedés, balratolt vérkép, Oldal nyaki rtg az epiglottis dúzzanatát mutatja „thumb sign”

19 Therapia: · Biztosítani kell a gyermek legkényelmesebb elhelyezkedését · Oxygén maszkon át · Team összehívás (anaesthesiológus, fül-orr-gégész, gyermekgyógyász) · Műtői körülmények között intubálás · Cricothyrotomia ha szükséges és az intubáció feltételei nem adottak · Gyógyszerek: 3. generációs cephalosporinok (ceftriaxone, cefotaxime). Ampicillin (100-200 mg/kg/nap) és chloramphenicol (75-100 mg/kg/nap) Therapia: · Biztosítani kell a gyermek legkényelmesebb elhelyezkedését · Oxygén maszkon át · Team összehívás (anaesthesiológus, fül-orr-gégész, gyermekgyógyász) · Műtői körülmények között intubálás · Cricothyrotomia ha szükséges és az intubáció feltételei nem adottak · Gyógyszerek: 3. generációs cephalosporinok (ceftriaxone, cefotaxime). Ampicillin (100-200 mg/kg/nap) és chloramphenicol (75-100 mg/kg/nap)

20 Clinical characteristics differentiating laryngotracheobronchitis (LTB) from epiglottitis LTB Epiglottitis Age 6 months-3 years 2-6- yr Onset Gradual Rapid Etiology Viral Bacterial Swelling Subglottic Supraglottic Cough-voice Hoarse cough No cough Stridor Inspiratory Posture Any position Sitting (tripod) Mouth Closed: nasal flaring Open chin forward, drooling Fever Absent to high High Appearance Often not acutely ill Anxious, acutely ill

21 Bronchiolitis A leggyakoribb alsólégúti infectio fiatal csecsemőkorban. A kórházi felvételek leggyakoribb oka. Megelőző cardiorespiratoricus betegség esetén magas mortalitás > 30%. 3-6 hónapos korban a leggyakoribb. A leggyakoribb alsólégúti infectio fiatal csecsemőkorban. A kórházi felvételek leggyakoribb oka. Megelőző cardiorespiratoricus betegség esetén magas mortalitás > 30%. 3-6 hónapos korban a leggyakoribb.

22 Aetiologia RSV - 75%, adenovírus ( 7, 21 típus), rhinovírus, myxovírus, Chlamydia trachomatis <12 hét csecsemőknél Zsúfolt lakás, Atópiás anamnézis, Légúti betegség újszülöttkorban – RSV fertőzés RSV - 75%, adenovírus ( 7, 21 típus), rhinovírus, myxovírus, Chlamydia trachomatis <12 hét csecsemőknél Zsúfolt lakás, Atópiás anamnézis, Légúti betegség újszülöttkorban – RSV fertőzés

23 Pathophysiologia A kis és nagy légutak desquamatív gyulladása Megnő a légúti ellanállás, fokozódó légzési munka A tüdő felfújt, rekeszek lenyomottak könnyen kifáradnak a légző izmok, gyors állapotromlás Tünetek Etetési nehézség, coryza, megnagyobbodott máj, tachypnoe, nehézlégzés, sipolás, mellkasi retractio in-és exspiriumban szörtyzörejek, hypoxia A kis és nagy légutak desquamatív gyulladása Megnő a légúti ellanállás, fokozódó légzési munka A tüdő felfújt, rekeszek lenyomottak könnyen kifáradnak a légző izmok, gyors állapotromlás Tünetek Etetési nehézség, coryza, megnagyobbodott máj, tachypnoe, nehézlégzés, sipolás, mellkasi retractio in-és exspiriumban szörtyzörejek, hypoxia

24 Kezelés - Oxygén ( melegített, párásított ), fejbox - Szoptatás, táplálás ameddig lehet, majd nasogastricus szonda - Köd, fiziotherápia nem javasolt - Gyógyszeres th. nem bizonyított, de béta 2 mimeticum, steroid, aminophyllin, Ribavirin megpróbálható. - Oxygén ( melegített, párásított ), fejbox - Szoptatás, táplálás ameddig lehet, majd nasogastricus szonda - Köd, fiziotherápia nem javasolt - Gyógyszeres th. nem bizonyított, de béta 2 mimeticum, steroid, aminophyllin, Ribavirin megpróbálható.

25 Differencial diagnosis Pneumonia Cystás fibrosis Szív elégtelenség Nehézlégzést okozó fejlődési rendellenesség - Rtg: felfújt tüdő - Gyors vírus meghatározás Pneumonia Cystás fibrosis Szív elégtelenség Nehézlégzést okozó fejlődési rendellenesség - Rtg: felfújt tüdő - Gyors vírus meghatározás Transcutan oxygén folyamatos monitorizálása Hypercapnia súlyos tünet ( ventillácio-perfusio zava ) pCO2 60Hgmm felett ventillálás Transcutan oxygén folyamatos monitorizálása Hypercapnia súlyos tünet ( ventillácio-perfusio zava ) pCO2 60Hgmm felett ventillálás

26 1 éves kor felett, infectióhot társuló köhögés, zihálás. Gyakran bakteriális góc tartja fenn (otitis, sinusitis) 1 éves kor felett, infectióhot társuló köhögés, zihálás. Gyakran bakteriális góc tartja fenn (otitis, sinusitis) Aetiológia: rhinovírus, influenza vírus, mycoplasma pneumoniae, pneumococcus, staphylococcus, haemophilus influenzae Differential diagnosis Asthma bronchiale Pneumonia Aspiratio GOR Asthma bronchiale Pneumonia Aspiratio GOR Bronchitis obstructiva, wheezy bronchitis

27 Asthma bronchiale fogalma : Változó légúti obstructio. Eosinophil desquamativ gyulladás. A légutak chronicus gyulladása, hízósejt / mastocyta, mast cell/ eosinophil sejt T-lymphocyta Megnövekedett légúti érzékenység. Asthma bronchiale fogalma : Változó légúti obstructio. Eosinophil desquamativ gyulladás. A légutak chronicus gyulladása, hízósejt / mastocyta, mast cell/ eosinophil sejt T-lymphocyta Megnövekedett légúti érzékenység.

28 Asthmát kiváltó tényezők: allergének infekciók fizikai terhelés hideg levegő hiperventilláció hipertóniás oldatok gyógyszerek, chemikaliák ételek, tartósító szerek légszennyeződés, környezeti ártalmak dohányfüst psychés tényezők „nyugati típusú életmód „

29 ATÓPIÁS MENETELÉS

30

31 Krónikus gyulladás, szöveti átépülés (remodelling) Bazálmembrán megvastagodása Subepithelialis fibrosis Símaizom hyperplasia angioneogenesis Bazálmembrán megvastagodása Subepithelialis fibrosis Símaizom hyperplasia angioneogenesis

32 Tünetek Kórelőzmény: ismételt rohamok, éjszaka, láztalanul Légúti obstructio: tüdővolumen ↑, dobozos kopogtatási hang, rekeszek mélyen állnak, hordó alakú mellkas, vízszintesen álló bordák Sípolás, búgás, megnyúlt kilégzés Dyspnoe, tachypnoe, légzési-keringési elégtelenség Kórelőzmény: ismételt rohamok, éjszaka, láztalanul Légúti obstructio: tüdővolumen ↑, dobozos kopogtatási hang, rekeszek mélyen állnak, hordó alakú mellkas, vízszintesen álló bordák Sípolás, búgás, megnyúlt kilégzés Dyspnoe, tachypnoe, légzési-keringési elégtelenség

33 Vizsgálatok Mellkas rtg.: hyperinfláció, felfújt tüdő, mélyen álló rekeszek Atopia igazolása: bőrpróba (Prick- teszt), IgE spec. ellenanyagok kimutatása IgE típusú specifikus ellenanyagok kimutatása vérből (RIA) Légzésfunkció FEV1 csökken PEF (kilégzési csúcsáramlás) Provokációs tesztek Mellkas rtg.: hyperinfláció, felfújt tüdő, mélyen álló rekeszek Atopia igazolása: bőrpróba (Prick- teszt), IgE spec. ellenanyagok kimutatása IgE típusú specifikus ellenanyagok kimutatása vérből (RIA) Légzésfunkció FEV1 csökken PEF (kilégzési csúcsáramlás) Provokációs tesztek

34 Nem minden asthma ami sípol, zihál ! Differencál diagnosztika fontossága ! Légúti obstrukciót okozó más betegségek: croup - syndroma ismétlődő bronchitis, pneumónia idegentest aspiráció hörgőszűkület veleszületett anomáliák bronchiectasia cystás fibrosis szívelégtelenség GOR Nem minden asthma ami sípol, zihál ! Differencál diagnosztika fontossága ! Légúti obstrukciót okozó más betegségek: croup - syndroma ismétlődő bronchitis, pneumónia idegentest aspiráció hörgőszűkület veleszületett anomáliák bronchiectasia cystás fibrosis szívelégtelenség GOR

35 Kórlefolyás, prognózis Csecsemőkori kezdet: 20- 25% Serdülőkorban megszűnik, ill. tünetek enyhülnek: 60% Felnőttkorban is meglévő asthma br.10-15%-a kezelést igényel Halálozás: 1-2% Csecsemőkori kezdet: 20- 25% Serdülőkorban megszűnik, ill. tünetek enyhülnek: 60% Felnőttkorban is meglévő asthma br.10-15%-a kezelést igényel Halálozás: 1-2%

36 Enyhe asthma: tünetek 80% Mérsékelt : tünetek >1-2/hét, FEV 60-80%, ß-agonista igény naponta Súlyos : gyakori exacerbatio, gyakori éjszakai tünet, csökkent fizikai aktivitás FEV1 =< 60% Enyhe asthma: tünetek 80% Mérsékelt : tünetek >1-2/hét, FEV 60-80%, ß-agonista igény naponta Súlyos : gyakori exacerbatio, gyakori éjszakai tünet, csökkent fizikai aktivitás FEV1 =< 60%

37 Martinez F: The Tucson Children Asthma Study 1988, 1995, 2001, 2006 Az asztma-fenotípusok azonosítása döntő jelentőségű PRACTALL EAACI-AAAAI konszezus jelentés A szimptomatikus időszakok között teljesen jól van-e a gyermek ? IgenNem Leggyakrabban a megfázások váltják ki? Leggyakrabban vagy kizárólag testmozgás váltja ki? Van-e a gyermeknek klinikailag releváns allergiás érzékenysége? Igen VanNincs Vírus indukálta asztma a Terhelés indukálta asztma a Allergén indukálta asztma Tisztázatlan eredetű asztma a,b Nem a A gyermek atópiás is lehet. b Különféle etiológiájú – pl. irritáló ágens vagy még nem tisztázott allergiák okozta – asztmák tartozhatnak ide. Átvéve: Bacharier LB, et al. Allergy. 2008;63(1):5–34. Asztma-fenotípusok 2 év feletti gyermekekben

38 Allergének/triggerek elkerülése Ajánlott, ha szenzitizáció áll fenn, vagy ha egyértelmű összefüggés van az allergénexpozíció és a tünetek között Átvéve: Bacharier LB, et al. Allergy. 2008;63(1):5–34. Allergénteszt Cigarettafüst-belégzés kerülése Kiegyensúlyozott étrend; az elhízás kerülése A testmozgás NEM kerülendő PRACTALL EAACI-AAAAI konszezus jelentés

39 www.ginasthma.org 1 lépcső 2 lépcső3 lépcső 4 lépcső5 lépcső Gyorshatás ú  2- agonista sz.e. Gyorshatású  2 agonista sz.e. Egyet választani A 3. lépcső kezeléséhez 1 vagy több kiegészítés A 4. lépcső kezeléséhez 1 vagy több kiegészítés A megelőző terápia lehetőségei Kis dózisú ICSKis dózisú ICS + LABA <6 éves kor: kp.adagú ICS Kp. vagy nagy dózisú ICS + LABA P.o.szteroid ( a szükséges legkisebb dózis) LTRAKp. vagy nagy dózisú ICS LTRAAnti IgE Kis adagú ICS + LTRA SR theophyllin Kis dózisú ICS + SR theophyllin Az asztma kezelése csökken nő

40 Severety of acute asthma SeveritySigns FEV1PHPaCO 2 PaO 2 MildMild dyspnoae50- 80% N,  ModerateResting dyspn., tachypnoae, decreased breathing sounds 50%N,   N,  SevereSevere dyspnoae, absent breathing sounds, cyanosis 25%  Resp.failure Altered consciousness, dyspn may be less severe because of exhaustion 10% 

41 Akut asztma kezelése: Légúti obstrukció gyorsabban szűnik szisztémás szteroid mellett, mint ICS adása után. Béta-2 agonista adása MDI: 2-4 puff salbutamol toldalékkal 10-20 percenként egy órán át. Nem javul: hospitalizáció Béta -2 agonista adása gépi porlasztóval: 2,5-5 mg salbutamol ekvivalens inhalálása 20-30 percenként. Kiegészíthető ipratropium bromid adásával: 250ug/dózis 20-30 percenként. Megfelelő oxigenizáció fenntartása. Szteroid per os / iv. adása 1-2mg/kg min. 3 napig. Béta-2 agonista iv. adása: 15ug/kg bólus, majd infúzióban 0,2ug/kg/perc Akut asztma kezelése: Légúti obstrukció gyorsabban szűnik szisztémás szteroid mellett, mint ICS adása után. Béta-2 agonista adása MDI: 2-4 puff salbutamol toldalékkal 10-20 percenként egy órán át. Nem javul: hospitalizáció Béta -2 agonista adása gépi porlasztóval: 2,5-5 mg salbutamol ekvivalens inhalálása 20-30 percenként. Kiegészíthető ipratropium bromid adásával: 250ug/dózis 20-30 percenként. Megfelelő oxigenizáció fenntartása. Szteroid per os / iv. adása 1-2mg/kg min. 3 napig. Béta-2 agonista iv. adása: 15ug/kg bólus, majd infúzióban 0,2ug/kg/perc

42