Gyermeknephrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőttgondozásba Dr. Szabó Attila egyetemi docens Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

Szabó Attila Semmelweis Egyetem, I. sz. (Bókay) Gyermekklinika Gyermeknefrológiai gondozás, veseátültetés, átadás a felnőtt-gondozásba Szabó Attila Semmelweis Egyetem, I. sz. (Bókay) Gyermekklinika XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Adatok „Vesebeteg” gyermekek száma több ezer. Krónikus vesebeteg gyermekek száma ~100. Végállapotú vesebeteg gyermekek száma ~30-40. Évente ~8-12 új beteg. Évente vesetranszplantált gyermek ~10-15. Összes vesetranszplantált gyermek ~100. XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Vesetranszplantáltak aránya 7.5% XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01. United Network for Organ Sharing

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Ki számít kiskorúnak? „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be...” Ptk. 12§ XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Ki számít kiskorúnak? „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be...” Ptk. 12§ „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be, kivéve, ha házasságot kötött.” Ptk. 12§ XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Ki számít kiskorúnak? „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be...” Ptk. 12§ „ Kiskorú az, aki a tizennyolcadik életévét még nem töltötte be, kivéve, ha házasságot kötött.” Ptk. 12§ Cselekvőképesség: Biológiai adottság Jogi adottság XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Életszakaszok http://www.ofi.hu/tudastar/uj-pedagogiai-szemle-110615/nagy-adam-harmadlagos XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Életszakaszok Újszülött Csecsemő Kisded Óvodás Iskolás Serdülő Felnőtt XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Krónikus veseelégtelenség okai gyermekkorban Alapbetegség ~ előfordulás (%) Obstruktív uropathia 20% Agenesia/hypoplasia/dysplasia 17% Polycystás/cystás vesebetegség 7-10% Reflux nephropathia 7-8% FSGS 6-7% Egyéb glomeruláris betegségek 15-20% HUS 2-3% Anyagcsere betegséghez társult 1-2% Egyéb 15% Ismeretlen 2-5% Leggyakoribb ok: veleszületett urológiai rendellenességek

A krónikus veseelégtelenség „extrarenális” tünetei Anémia Csontanyagcsere zavarok Hipertónia Fokozott infekciós hajlam Étvágytalanság Hormonális eltérések Növekedési elmaradás Pszichoszociális szegregáció XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Szomatikus fejlődés elmaradása Alacsony termet Mozgáskorlátozottság Mentális fejlődés elmaradása Betegséggel együtt jár Kezelés során alakul ki Pszichés zavarok Beilleszkedési problémák Családok szétesése XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok „It is beyond the scope of this guideline to address all issues related to children with CKD, given the heterogeneous nature of this group of individuals who range from newborn to post-adolescents, with specific physiological differences within each of those groups.” „Ez az irányelv nem foglalkozik minden speciális területtel és kérdéssel, amely a krónikus vesebeteg gyermekekkel kapcsolatos, tekintettel ennek a betegcsoportnak a heterogenitására, az újszülöttkortól a serdülőkor utánig tartó széles koreloszlására és az eltérő korcsoportokra jellemző eltérő élettani folyamatokra.” XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Schwartz formula (eGFR) KDIGO 41.3 x testmagasság (m) szérum kreatinin (mg/dl) GFR (mL/min/1.73 m2) = XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Glomeruláris funkció: kreatinin metodika függő (Jaffé, enzimatikus) korfüggő befolyásolja: izomtömeg, húsfogyasztás, glomeruláris filtráció

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Schwartz Formula k x testmagasság (cm) szérum kreatinin (mg/dl) GFR (mL/min/1.73 m2) = k = konstans k = 0.33 koraszülött k = 0.45 újszülött 1 évig k = 0.55 1-13 év k = 0.65 serdülő fiúk (lányoknál marad a 0.55) testmagasság cm Szérum kreatinin mg/dl (88,4umol/l=1 mg/dl) XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Néhány gyermekkori probléma XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Vertebra fejlődési zavar Anal atresia vagy anus imperforatus Cardialis malformatio (VSD vagy ASD) Tracheoesophagealis fistula vagy trachea stenosis Esophagealis atresia Renalis veleszületett zavarok (obstructív uropatia) Limb (végtag) fejlődési zavar (polydactylia vagy syndactylia vagy hiányzó csont) XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Műtét előtt Műtét után XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01. Telkes G, Reusz G, Szabó AJ, Langer RM. Transplant Proc. 2011 May;43(4):1250-1

Prune-Belly szindróma A hasfal és a hasi szervek izomzatának fejlődési zavara. Oka: pontosan nem ismert Kimenetel: krónikus vesebetegség XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Klippel-Trenaunay szindróma XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01. Balázs György felvétele

Fiatalok átadása felnőtt gondozásba Mikor? Meddig lássa gyermekgyógyász? Hogyan? Ki vegyen benne részt? Van-e speciális szabály, javaslat? XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Kihez fordulnak a fiatal felnőttek? XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01. Fortuna RJ et al. Academic Pediatrics 2012;12, 405-411

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Ki hova kerüljön? CKD 1-2 stádiumú fiatal az alapellátáshoz, rendszeres kontrollra a betegség pontos leírásával. Amennyiben hipertónia és/vagy proteinuria lép fel felnőtt nefrológiai konzílium szükséges. CKD3-4 felnőtt nefrológiai centrumba. CKD 5 felnőtt nefrológiai centrum, dialízis állomással. Vesetranszplantált felnőtt transzplantációs utógondozó centrumba. XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Átmenet-átadás (1) A gyermek- és felnőtt ellátás közötti átmenet előtt a serdülőt/fiatalt elő kell készíteni az átadásra és a felnőtt gondozó számára minden szükséges és lehetséges információt meg kell adni a betegről. Evidencia: A XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Átadás (2) Az átadásnak egyénre szabottan, a számára előírt terv befejezését követően kell megtörténnie: Biológiai növekedés befejezése Szükséges oktatás befejezése Szociális és pszichoszociális érettség elérése Az átadásnak a beteg, a beteg hozzátartozója, a gyermek- és felnőtt nefrológus közös megállapodása alapján kell megtörténnie. Evidencia: A XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Átadás (2) Csak stabil, egyensúlyi állapotban történhet meg. Az iskolai oktatás befejezését követően kerülhet rá sor (általános vagy középiskola). A betegségének megfelelő más szakterületek specialistáit is be kell vonni az átadásba (különösen fontos az urológus). Az anyagi megfontolásokat figyelembe kell venni, ezek nem akadályozhatják az átadást (biztosítás). Evidencia: A XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Az átadási terv (3) Az átadásról már 12-14 éves korban el kell kezdeni beszélni. A beteg fejlettségi és intellektuális helyzetének megfelelően lépésről-lépésre kell ellátni őt információval. Mind a gyermek- mind a felnőtt-gondozó részéről egy szakértő klinikus vezesse a folyamatot. Az átadás folyamatát mindkét ellátó felé egy koordinátor fogja össze (asszisztens, szociális munkás, stb.) Legyen egy általános átadási terv, amelyet a beteg számára az átadásban résztvevők individualizálnak. Evidencia: A XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Általános átadási terv Ismerem az állapotom és azt mások számára el tudom magyarázni. Ismerem a gyógyszereimet és tudom, hogy melyiket miért szedem. Választási lehetőség esetén tudok dönteni saját kezelésemről. Ismerem a felnőtt gondozó szabályait és azt (azokat) a személy(eke)t, aki(k) gondozni fog(nak). Tudom, hogyan kell saját magamnak időpontot egyeztetni. Képes vagyok megszervezni utazásomat (szállításomat) a kontroll vizsgálatokra. Tudom, hogy sürgősség esetén hogyan kell orvosi segítséget hívnom. XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

Általános átadási terv El tudom mondani a problémáimat, félelmeimet a betegségemmel, kezelésemmel kapcsolatban. Tisztában vagyok a diétás előírásokkal, tudom, hogy miért szükségesek azok számomra. Tisztában vagyok a fizikai aktivitás lehetőségeivel. Megfelelő ismeretekkel rendelkezem a szexuális állapotomról, lehetőségeimről. Tisztában vagyok az alkohol, dohányzás és drogok betegségemre gyakorolt hatásaival. XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Az átadási terv (3) Kerüljenek bevonásra a beteg szülei, illetve a beleegyezésével hozzátartozói, barátai. A beteg kapjon lehetőséget a felnőtt ellátó meglátogatására az átadás előtt. Kapjon lehetőséget a beteg, más, már átadott fiatalokkal történő kapcsolatfelvételre. Legyenek ilyen csoportok. i) Kapjon meg a beteg minden eszközt és segítséget a betegség ön-menedzselésének megtanulására (TrxANSITION lap „ÁTADÁSI LAP”). Evidencia: A Evidencia: D XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

„ÁTADÁSI LAP” Állapot hátterében álló ok (alapbetegség) Transzplantáció utáni állapot Adherencia-compliance Diéta ismerete Általános ismeretek a saját betegségről Szexuális/reprodukciós ismeretek a betegséggel összefüggésben Iskola/foglalkozás Lehetőségek ismerete (szociális és egyéb juttatások) Alapbiztosítás/anyagi háttér Posztpubertás ellátók ismerete

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Az átadás (4) Egy átadási egység vagy a gyermek vagy a felnőtt ellátónál, mind gyermek- mind felnőtt-nefrológussal az elvárható optimális minimum standard. b) A felnőtt ellátónál lennie kell egy belgyógyász (nefrológus) szakorvosnak, akinek kiemelt érdeklődési területe a fiatal vesebetegek (CKD4-5) gondozása. c) A felnőtt ellátónál dolgozó asszisztensek közül kell olyan, aki folyamatos kapcsolatot tart az arra kijelölt gyermekápolóval-asszisztenssel. Evidencia: A Evidencia: D Evidencia: A XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Az átadás (4) Az átadásnak mind írott,mind szóbeli formában meg kell történnie és tartalmaznia kell a betegség részletes leírása mellett a beteg speciális ellátási és gondozási igényeit (diéta, aktivitások, szociális helyzet stb.) A fiatalnak felkészültnek kell lennie az átadásra. Tudnia kell, hogy döntéseit saját magának kell meghoznia és tudnia kell érvényesíteni saját akaratát. Evidencia: A XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.

XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok Útravaló tudnivaló A gyermekkori vesebetegségek és a krónikus vesebetegséggel járó problémák különböznek a felnőttkortól. A felnőttekre vonatkozó irányelvek nem alkalmazhatóak egy az egyben a gyermekekre. A krónikus beteg gyermeket időben (12-14 év) el kell kezdeni felkészíteni az átadásra. Az átadásnak több szakember bevonásával, egy hosszabb folyamat eredményeképp kell megtörténnie. XVIII. Debreceni Nephrologiai Napok 2013.06.01.