Zsugor PD peritonitiszes beteg sikeres bél- és veseátültetése Takácsné S. Ivett , Zakar Gábor dr. B.Braun Avitum 9. Dialízisközpont Székesfehérvár 1 1

Háttér Két érdekes cikk jelent meg az American Journal of Transplantation-ban 2013-ban. Mindkettő világ-újdonságról számol be, amit érdemes ismertetni és megbeszélni, mert a veseátültetéssel együtt korábban nem végzett, életmentő sikeres transzplantációs beavatkozás történt. Az egyik egy szimultán vese- és bélátültetés,a másik a vesével együtt végzett pancreas és mellékvese átültetés esetét ismerteti. A szimultán szervátültetések még a szokásos párosításban (vese-pancreas) is fokozott kihívást jelentenek, a hármas egyidejű szervpótlás ennél még bonyolultabb, a bélátültetésre pedig eddig nem volt példa. 2 2

Az első szimultán vese és bél transzplantáció 3 3

Vese- és bél transzplant-eset (1) A 22 éves nőbeteg ismeretlen eredetű VVE miatt került PD-re, amit 8 év után UF elégtelenség miatt HD-re váltottak. Egy évvel a HD kezelés kezdete után apjától vesét kapott. „Nem sokkal ezután”, kiderült, hogy szklerotizáló zsugor-peritonitisze (EPS) van, per os táplálása elégtelenné vált, teljes parenterális táplálást (TPT) kellett indítani. A zsugor-peritonitisz a beleket vastag gyulladásos réteggel vonja be, melyben idővel mészlerakódás, kalcifikáció alakul ki, ez a beleket tok-szerűen vonja be. Innen ered az állapot angol neve : Encapsulating Peritoneal Sclerosis (EPS) A folyamat következtében elégtelenné válik a bélmozgás és felszívódás, súlyos alultápláltság alakul ki, melyet fokoz a bél-szűkületek miatt állandósuló hányinger és nagytömegű hányás. Beavatkozás nélkül 60-80%-ban végzetes a kimenetel. A beteg állapota az ezt követő években a TPT ellenére romlott az obstruktív tünetek, folyamatos hányinger, súlyos hányás, folyadékvesztés már napi 4,5 liter parenterális pótlással sem volt uralható 4 4

Vese- és bél transzplant eset (2) Az uralhatatlan dehidráció az évek során az élődonoros vese működését tartósan rontotta, a graft elégtelen vérellátása hipoperfúziója révén. Az állapotot a TPT kanüllel kapcsolatos kétszeri, intenzív terápiát igénylő szeptikus állapot komplikálta. CT készült, mely tágult vékonybeleket és mezentériumban kiterjedt kalcifikációkat mutatott, ezt a mezentérium szövettana is igazolta. A súlyos állapot miatt a beteget a clevelandi klinika bél- rehabilitációs és transzplantációs bizottságának mutatták be, amely őt kombinált vese- és bélátültetési listára helyezte, a vese graft időközben kritikusan romló működése miatt. 5 5

A mezenterális kalcifikációk CT képe A frontális sík metszete A horizontális sík metszete. 6 6

Vese- és bél transzplant eset (3) 9 hónappal a listára vételt követően találtak egy megfelelő többszervi donort a beteg számára. Az 53 kg-os 33 éves nem- élő donorból vesét és teljes vékonybél szakaszt nyertek. Először az enterektómiát végezték el. A hasi feltárás során a beteg rövid proximális vékonybél szakaszán csak fibrin lerakódást találtak, így ezt meghagyták, a maradék vékonybeleket és a teljes vastagbél szakaszt eltávolították a szigmabél felett 20 cm-rel. Ezután előbb a veseátültetést végzeték el, mivel félő volt, hogy a beültetett, majd a meginduló keringés nyomán megduzzadó ill. kitáguló belek megnehezíthetik a fossa iliacába történő implantációt. Ez a döntés megnövelte a hideg ischaemiás időt. A donor bélszakaszt proximálisan a jejunumba szájaztatták, disztálisan ileostomát képeztek. A hasat primeren zárni lehetett a 16 órás műtét után, a vérvesztés összesen 5.6 liter volt. 7 7

Vese- és bél transzplant eset (4) A műtét után antirejekciós ISU kezelés indult, a 7. napon végzett bélbiopszia anyagában észlelt rejekció-jelek miatt az ISU adagját emelték. A műtét utáni 22. napon a beteg elhagyhatta a kórházat, megfelelő per os táplálás mellett és jó vese-graft funkcióval. A transzplantáció után 11 hónappal a beteg hasi fájdalom miatt jelentkezett a sürgősségi osztályon CT készült, ami parastomális sérvet mutatott, elégtelen bél- perfúzióval, de fibrózisnak és kalcifikációnak nyoma nem volt A sérvet megműtötték, és kb. 20 cm vékonybél szakaszt eltávolítottak. A beteg panaszmentesen gyógyult A beteg 3 éves követés után is jól van, vesefunkciója rendben, rejekciónak jele nincs, a diétát jól tolerálja. Életveszélyes PD- szövődményét a bravúros műtét megmentette. 8 8

Az első szimultán vese, mellékvese és hasnyálmirigy átültetés 9 9

Szimultán vese- pancreas- mellékvese TX A 33 éves nőbetegnél autoimmun poliendokrinopátia miatt alakult ki a MV elégtelenség és a T1DM együttese. Diabéteszét 13 éves korában észlelték, anyagcseréje inzulin kezelés mellett is igen labilis volt, 12%-os HbA1c értékekkel, számos mikrovaszkuláris szövődménnyel és nefrózis szindrómához, GFR csökkenéshez vezető diab. nefropátiával 27 éves korában gyakori hányingerei, hipotóniái hátterében mellékvese elégtelenséget állapítottak meg, ekkor már jellemző hiperpigmentációja is volt. MV ellenes antitestjei voltak. A mellékvese elégtelenség ritka, de életveszélyes állapot, okozhatja autoimmun betegség (mint az ismertetett esetben), vagy a MV tbc, ill. primer endokrin hipoplázia (MV vagy hipotalamusz). Hormonpótlással általában jól egyensúlyban tartható, társuló T1DM az állapotot súlyosbítja. Kombinált MV kéreghormon pótlás indult, az anyagcsere azonban nehezen volt uralható, kétszer is kialakult adrenális krízis (részben elégtelen kooperáció miatt) 10 10

Szimultán vese- pancreas- mellékvese TX (2) Az életveszélyt jelentő visszatérő MV krízisek miatt vese- mellékvese-hasnyálmirigy együttes átültetésének indoka merült fel, a kritériumoknak a beteg teljesen megfelelt. A vese egyidejű átültetését a GFR 30ml/min feletti értéke ellenére indokolta a már súlyos DNP a NS-val, továbbá ennek valószínű romlása a pancreas-TX ill. a szükséges kalcineurin inhibitor kezelés mellékhatásaként. A beteget tájékoztatták a lehetőségekről, az átültetésbe beleegyezett, a szervnyerés egy 19 éves elhunyt lányból történt. A donor bal vesét a mellékvesével egy blokkban távolították el és anasztomizálták a bal iliaca erekkel, a pancreas a jo. fossa iliacaba került. Az antirejekciós kezelés megfelelt a vese-hasnyálmirigy átültetéskor alkalmazott kombinációnak (indukciós kezelés antitimocita Ig, fenntartó MMF, tacrolimus és prednisolon). 11 11

Szimultán vese- pancreas- mellékvese TX (3) A hármas szervátültetés után sem sebészi, sem rejekciós szövődmény nem alakult ki. Mivel a donor CMV pozitív pozitív volt, a recipiens pedig negatív ill. nem volt védett (!), 3 hónapos preventív ganciklovir kezelés indult, ennek elhagyása után majd 6 hónap múlva ismét klinikai tüneteket okozó CMV fertőzés lépett fel, amit többhónapos gyógyszeres kezeléssel sikerült véglegesen megszüntetni. A vese működése egy év után megfelelő, eGFR 55 ml/min, proteinuria nincs, biopsia alapján kilökődésnek semmi jele. Hasnyálmirigy működés: 10 nappal a TX után az inzulin adását abba lehetett hagyni. 1 évvel később HbA1c: 4,8%, OGT norm. Mellékvese funkció: a hidrokortizon a műtét után elhagyható volt, minerolkortikoid pótlásra még szükség volt. Egy év után norm. MV kéreghormon szintek voltak mérhetők, 3 év után az indukálható MV hormon válasz megfelelő. 12 12

Köszönöm a megtisztelő figyelmet! 13 13