Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Mozgásszervi Gyermek Rehabilitációs Osztálya Budapest Idegrendszeri károsodások korai diagnosztikája és terápiája dr. Vekerdy Zsuzsanna Konszenzus konferencia Seregélyes 2006. május 4-5.

A 90-es évek jellemzői „ An atmosphere of euphoria and success has accompanied the technologic and pharmacologic achievements of neonatal intensive care during the last decade” Maureen Hack, Clin Ped 2000:39

A 90-es évek jellemzői Maureen Hack, Clin Ped 2000:39 „There is no evidence that a concomitant improvement in overall neonatal morbidity has taken place…….. the rates of periventricular leukomalacia, a major predictor of poor neurodevelopmental outcome, have remained unchanged.” Maureen Hack, Clin Ped 2000:39

Rövid távú nyomon követés eredménye: a túlélők életminősége 1. <1000 g, 1992-95, III. szintű NICU korrigált 18 hónapos korban CP: 15-17% MDI <70: 37-42% B.Vohr et al. Pediatrics:105, 2000

Rövid távú nyomon követés eredménye: a túlélők életminősége 2. <26. gestatios hét, 1994-96, korrigált 30 hó korban CP: 18% subnorm MDI: 31% British National Epicure Study rep: 1999

Periventricularis Leukomalacia hatása a prognózisra B.Resch, E. Vollard et al. Risk factors and determinants of neurodevelopmental outcome in cystic periventricular leukomalacia Eur J Ped 159: 663-70. 2000

PVL és a prognózis összefüggései Fejlődésneurológiai status 3.6 éves korban Neurológiai status CP 77% minor neurológiai eltérések 8% normál status 15% Epilepsia 15% Microcephalia 8% dystrophia 16%

PVL és a prognózis összefüggései 2. Mentális fejlődés normál 28% késés 8% MR 64% enyhe 19% közepes 16% súlyos 29%

PVL és a prognózis összefüggései 3. MR: 51 gyermek 41 esetben (80%) a PVL bilaterális volt, 34 esetben (67%) APO/PO cystak Bilaterális cysta: 63 újszülött normál fejlődés: 8% minor eltérés: 8% CP: 84%

Kis és normál születési súlyú újszülöttek sorsa 20 évesen VLBW NBW p Érettségi 74% 83% .04 Felsőoktatás (F) 30% 53% .002 IQ (átlag) 87 92 .001 Neuro-szenzoros kár. 10% 1% .001 Testmagasság <3 PC 10% 5% .04 Alkohol fogy (L) 61% 83% .001 Drog fogy (L) 30% 44% .03 Terhesség (L) 29% 41% .02 M.Hack et al. New Engl J Med 346/3 Jan 2002

A rehabilitáció /fejlesztés jellemzői A 90-es évek túlélői minőségileg új kategóriát képviselnek – speciális rehabilitációs kihívás Jelentősek a természetes ill. a fejlesztésssel, a szociokultúrális helyzettel összefüggő változások

Speciális rehabilitációs problémák Neonatális polymorbiditás túlélője: NEC, DPA, IVH, PVL, Sepsis, BPD, …. Rosszul gyarapszik, tápláláshoz PEG / tartós gyomorszonda szükséges (nyelési/rágási problémák, GORD), légzése nehezített, gyakran rohamozik, látáskárosodása van, jelentős törzs-nyak hypotonia és végtagi hypertonia / hypotonia, kognitív képességek zavara

A kimeneti értékelés problematikája 1. A korai vizsgálatok eredményei nincsenek teljes összhangban a hosszabb nyomon követés során észlelhető képességekkel A pszicho-motoros ill. a kognitív fejlődés megítélésére szolgáló tesztek eredményei „felülszórnak” A fejlesztés / rehabilitáció és a környezet hatására jelentős változások történhetnek az évek során

A kimeneti értékelés problematikája 2.

A kimeneti értékelés problematikája 3.

Extrém kis súlyú újszülöttek életminőségének összefoglaló jellemzői az ezredfordulón A fejlődésneurológiai prognózis 28 gestatios hétnél érettebbekben válik bíztatóvá Minden második extrém kis súlyú újszülött (<1000 g), aki 2 éves korban „normál” minősítést kapott, speciális oktatást igényel iskolás korban Az életkor előrehaladtával a teljesítmények javulnak, különösen kedvező szociokultúrális környezetben – kivéve súlyos agykárosodás esetén Kevesebben jutnak el a felsőoktatásig, de az alkohol és drogfogyasztás és a korai sexuális aktivitás is kevésbé jellemző

Rehabilitáció organikus neurológiai és egyéb szervi eltérésen alapuló kórképek esetében Anyagcsere és endocrin betegségek Veleszületett rendellenességek (agyi malformációk, genetikai rendellenességek, MMC) Perifériás és centrális idegrendszeri károsodások: epilepsia, cerebralis paresis, neuromuscularis betegségek, perif. idegsérülések Koraszülöttek komplex és speciális problémái: BPD, ROP,táplálási/evési zavarok

Ellátási organogram: perinatális eredetű kórállapotok, rehabilitációs szükséglettel További rehabilitáció

Ellátási algoritmus Alapvizsgálati csomag: újszülött neurológiai vizsgálat EEG Ágy melletti UH Egyéb, klinikai tünetektől függő labor, képalkotó, genetikai normális kóros speciális probléma Hazaadás, továbbküldés továbbküldés UTÓGONDOZÁS REHABILITÁCIÓS AKTÍV ELLÁTÓ RÉSZLEGGEL RENDELK SEBÉSZETEK, KIVIZSG. SPECIÁLIS PIC CENTRUM

SPECIÁLIS PIC CENTRUM REHABILITÁCIÓS EGYSÉGGEL SPECIÁLIS VIZSGÁLATI ALGORITMUS (AKTÍV OSZTÁLYON) EEG térképezés Akusztikus és vizuális kiváltott válasz Alvás-ébrenlét vezérlés vizsgálata Komplex neurológiai és pszichomotoros tesztvizsgálat Tünetektől függő további vizsgálatok DIAGNÓZIS UTÁN REHABILITÁCIÓS RÉSZLEGBE ÁTHELYEZÉS Funkcionális képességvizsgálatok Neuroteherápia és egyéb terápiák szülők oktatása Távozás előtt: alapvizsgálati vagy a speciális vizsgálatok ismétlése

Rehabilitációs diagnosztika Anamnézis: oki diagnózis ismerete (BNO) Képességek / funkciók felmérése Mindennapi élettevékenységek (ADL) felmérése: mobilitás, kommunikáció, önkiszolgálás Fogyatékosság / aktivitás / részvétel / akadályozottság értékelése (FNO) Rehabilitációs terv (reális rehabilitációs célok megjelölése!) A folyamat értékelése: változások / kimeneti mérések

A rehabilitációs team tagjai gyermekkorban Orvos: rehabilitációs szakorvos (gyermekorvos és mozgásszervi rehabilitációs szakorvos) és más szakorvosok (orthopéd, neurológus, idegsebész, pulmonológus, intenzív terápiás szakorvos, kardiológus) Gyógytornász (PT) Konduktor Logopédus /beszéd terapeuta Pszichológus (klinikai gyermek szakpszichológus) Gyógypedagógus / pszichopedagógus / szomatopedagógus / terapeuta, pedagógus Ergoterapeuta (OT) Orthopéd műszerész, mérnök Szakápoló, szakaszisztens, gondozó Szociális munkatárs Gyógytestnevelő, Sportterapeuta Önkéntes segítő A rehabilitációs team tagjai gyermekkorban Érintett személy és a hozzátartozói

Köszönöm a figyelmet! Köszönöm a figyelmet!

A fejlődési zavarok létrejötte

Fejlődési zavarok kialakulásának sémája Oki tényező Prenatális Perinatális Postnatális Veszély Determinált Biológiai Környezeti kategória Szubsztrát FEJLŐDŐ AGY Funkció Motoros Kognitív Szociális Jellemző fejlő- Cerebralis Mentális Autizmus dési zavar paresis retardáció Enyhébb fejlő- Mozgáskoor- Percepciós, Hyperaktivitás dési probléma dináció zav. Tanulási zav. figyelemzavar

Oki tényezők Orvosbiológiai okok Szociális tényezők Magatartásbeli tényezők Nevelési / oktatási tényezők Intergenerációs okkeresés: szülő(k), érintett személy / gyermek, mindkettő

A prevenció jelentősége Primer: zömében társadalmi feladat Eü tudatos családtervezés, a megszületés biztonságos körülményei, táplálás (AT!), profilacticus K, D vit, helyes életmódra nevelés Szekunder: szűrések Tercier: Krónikus betegek gondozása, komplex rehabilitáció, társadalmi (re)integráció, család támogatása

Szűrővizsgálatok Csecsemőkorban Terhesség alatt Újszülött korban Szomatikus fejlődés Pszichomotoros fejlődés Látás, hallás Csípőficam Rejtett heréjűség Kisgyermekkorban (1-3 é) Kancsalság, visus Hallás Terhesség alatt Alfa foetoprotein UH Újszülött korban PKU Galactosaemia Hypothyreosis Biothinidáz-defektus Csípőficam Hallás

Szűrővizsgálatok Iskolás korban: 1,3,5,7,9,11. osztályban (6-7, 8-9, 10-11, 12-13, 14-15, 16-17 évesen) Testi fejődés /elhízás megítélése Mozgásszervek vizsgálata Statikai lábbetegségek Tartási rendellenességek Scoliosis Degeneratív betegségek (Pethes, Scheuermann) Fogbetegségek (caries) szűrése Vérnyomás mérés Visus, szintévesztés Hallás szűrése audiométerrel Nemi fejlődés (Tanner) Golyva szűrés Óvodás korban (5 év) Szomatikus fejlődés Mentális, szociális fejlettség / iskolaérettség Érzelmi, magatartási zavarok felismerése Vérnyomás mérés

Funkcionális diagnosztika 1. Lépés: szűrővizsgálat követelmény: Egyszerű, könnyen megtanulható és mérsékeltek a költségei Kellően érzékeny (kevés fals neg), specifikus (kevés fals poz), megbízható, pontos Elfogadható a populáció (szülők) számára, kulturálisan illeszkedő 2. Lépés: funkcionális vizsgálatok Anamnézis Fizikai állapot Fejlettség Viselkedés-magatartás Globális fogyatékosság / funkcionális készség értékelése Kimeneti mérések Pályaalkalmasság értékelése

Funkcionális vizsgálatok Fizikai állapot Testméretek, arányok Izületi szögek Izomerő Légzéskapacitás Terhelhetőség (cardiális, légzőszervi) Egyensúly (dinamikus, statikus) Anyagcsere vizsgálatok Sportolási képesség Fejlettség Kognitív képességek Kommunikációs képesség és nyelvi készség Nagy és finom motorika, szenzo-motoros koordináció Szociális képességek, adaptáció

Általános képességfelmérő tesztek

Csecsemő és kisded szűrőtesztek Denver (1969) Denver II (1988) Cat - Clams (1980) Szondy-Popper

Csecsemő és kisded vizsgáló tesztek Gesell (1920 - 40) Griffith (1960) Bayley (1963) Fagen (1980) Bayley II (1997) (Brunet-Lesine, 1971 )

Diagnosztikai tesztek Intelligencia tesztek Specifikus (rész)képességvizsgáló tesztek Adaptív képességeket / szocializációt értékelő tesztek Személyiség vizsgáló (projektív) tesztek

Intelligencia tesztek Verbalis BB Wechsler Nonverbalis Raven Goodinough Snijder-Oomen

Brunet-Lezine pszichomotoros fejlődési teszt VIZSGÁLÓELJÁRÁSOK: Brunet-Lezine pszichomotoros fejlődési teszt Bayley-II teszt Mentális skála Budapesti Binet teszt Snijders-Oomen teszt óvodás változata

BRUNET-LEZINE PSZICHOMOTOROS TESZT Életkor: 0-30 hónap Képességterületek: poszturális adaptáció finommotorika kommunikációs készségek szociális készségek Az eredmény a gyermek fejlődési hányadosa: FQ = (fejlettségi kor / életkor) x 100 Életkori korrekció koraszülötteknél: 3 éves korig Meglassúbbodott fejlődés FQ = 70 alatt.

BAYLEY-II TESZT Életkor: 0-42 hónap Skálák: Mentális Motoros Viselkedéses A mentális skála a finommanipulációt beszédértést expresszív beszédet vizsgálja. (178 tétel) Az eredmény: MDI = Mental Development Index (Konvertálható FQ értékké.) Életkori korrekció: koraszülötteknél 2 éves korig Meglassúbbodott fejlődés FQ = 70 alatt. Előnye: Nagyobb életkori tartomány; a csak 3 éves kortól használható tesztekre való áttérést megkönnyíti

BUDAPESTI BINET TESZT Életkor: 3–14 évig Komplex gyermekintelligencia-vizsgáló eljárás Az eredmény a gyermek intelligenciahányadosa: IQ = (mentális kor / életkor) x 100 A felnőttkori IQ-val szoros korrelációt mutat.

SNIJDERS-OOMEN NONVERBÁLIS INTELLIGENCIATESZT Életkor: 2,5-7 évig Részfeladatok: Szortírozás Mozaik Kombináció Emlékezet Rajzolás Az eredmény a gyermek intelligenciahányadosa (IQ)

Specifikus képességvizsgáló eljárások gyermekkorban

Specifikus képességvizsgáló tesztek Mozgástesztek Szenzomotoros koordinációt értékelő tesztek Beszéd és nyelvi tesztek Tanulási képességek vizsgáló tesztek

Mozgástesztek / Szenzomotoros koordinációt értékelő tesztek Milani-Comparetti Dubowitz MAI Peabody Brunings-Osereczky GMFM Ayres Frostig Inizan

Beszéd és nyelvi tesztek / tanulási képességet vizsgáló tesztek Peabody Beszéd és nyelvi fejlettség vizsgálata Gósy-f beszédpercepciós teszt Peabody egyedi képességvizsgáló teszt Iskolaérettségi teszt

Adaptív képességeket / szocializációt értékelő tesztek Kisded Doll Vineland Szocio-kulturális körülmények HOME ADL Fizikai képességek skálája Hawaii Korai Tanulási Skála PFT Wee-FIM

Személyiség vizsgáló (projektív) tesztek CAT, TAT Rorschach

Globális állapotértékelés

A funkcióképesség, fogyatékosság és egészség nemzetközi osztályozása ICF 2001 Egészségi állapot Testi funkciók és sturktúrák Tevé-kenységek Részvétel Környezeti tényezők Személyes tényezők

Fogyatékos- ság / „functioning” értékelése globális Mobilitás (6-12 é kor között érhető el) Szint Képességek és korlátok I. Önállóan, segítség és nehézségek nélkül jár, megfelelően ügyes II. Segítség nélkül jár, a lakáson kívül nehézségek a közlekedésben III. Járás segítséggel (eszközös), a lakáson kívül nehézségek IV. Önálló mozgásban jelentős korlátok: kerekesszékkel (segítő tolja vagy saját maga), lakáson kívül nehézségek V. Súlyosan korlátozott a mozgás még a segítő technikai megoldásokkal is Mobilitás Kommunikáció Önkiszolgálás

Mozgékonyság (átülések) I. Ágy-szék/kerekesszék Önkiszolgálás - FIM Önellátás A. Étkezés B. Személyi higiene C. Fürdés D. Öltözés (felső testfél) E. Öltözés (alsó testfél) F. WC használat Szfinkterirányítás G. Széklettartás H. vizelettartás Mozgékonyság (átülések) I. Ágy-szék/kerekesszék J. Átülés WC-re K. Átülés kádba, zuhanyzóba Helyzetváltoztatás L. Járás vagy kerekesszék használat M. Lépcső használat Kommunikáció N. Megértés M. Önkifejezés Szociális képességek P. Szociális együttműködés Q. Problémamegoldás R. Emlékezés Értékelés: I.Segítő személyre nincs szükség (önellátó) 7. Teljes függetlenség 6. Segédeszköz használattal független II. Személyes segítség szükséges Részleges függőség 5. Felügyelet 4. Minimális segítség (75%-nál nagyobb önáll.) 3. Közepes segítség (50%-nál nagyobb önáll.) Teljes függőség 2. Maximális segítség (vizsgált személy részvétele 25-50%) 1. Teljes segítség (vizsg. Személy részvétele 25% alatt)