Interstitialis nephritis Boeck sarcoidosisban Dr. Bartos T., Dr. Domán J., Dr. Kaszás I., Dr. Harsányi J., Dr. Várkonyi M., Prof.Dr.Domján Gy. Szt. Rókus Kórház I. Belgyógyászat Szt. Margit Kórház Pathológiai

AKUT INTERSTITIALIS NEPHRITIS Különböző gyógyszerek, infectiók, immunológiai betegségek által kiváltott, dominálóan az interstitiumot érintő betegség, mely az akut veseelégtelenség 10-20%-áért felelős.

OKAI: Gyógyszerek Infectiók: vírus, bactérium, egyéb Immuniológiai eredet: SLE, Sjögren, Amiloidosis, Sarcoidosis, Hyperthyreosis, Transzplantátum kilökődés Idiopathias

A sarcoidosis Ismeretlen etiológiájú a szervezetben elszórtan elhelyezkedő, el nem sajtosodó granulomatosus elváltozások kialakulásával járó rendszerbetegség. Vese manifesztáció: -Nephrocalcinosis -Glomeruláris betegség -Interstitialis nephritis -Fibrosis

Bilateralis hilaris lymphadenomegalia

Sarcoidosis hisztológiai képe

Esetismertetés 63 éves férfibeteg Anamnézis: 13 éve ismert hypertonia bifascicularis block jobb oldali carotis hyperaesthesia

Orvoshoz fordulás oka: Magas tensióértékek Hányinger, polydipsia, polyuria subfebrilitas Av-i gyengeség, fájdalom, izomrángás AV-i oedema

Vizsgálatok I. We: 38 mm/ó, CRP: normális KN: 30 mmol/l, Kreat: 620 umol/l Na, K normális Se húgysav: 538 mmol/l Se Ca: 3,22, Se P: 1,97mmol/l Összfehérje: 76 g/l, albumin 40 g/l Vércukor 5,1 mmol/l

Vizsgálatok II. Glukóz terhelés: 120 perc 11,2 mmol/l Haemoglobin: 12 g/l, Vizelet üledék: 1-1 fvs, 1-1 lhs 24 órás vizeletűrítés: 0,8-0,115 g/die PTH: 0,09 pmol/l Immunpanel: negatív

Képalkotók Hasi UH: mko enyhén csökkent veseméret jobb: 100x45x50mm parenchyma 13 mm Bal: 102x55x50 mm parenchyma 11,5 mm Pyelontágulat, elfolyási akadály nem volt. Jobb oldalon kehelykő(natív rtg nem igazolta) Mellkas rtg: Bilat.hilaris lymphadenomegalia Veseszcintigraphia: mko csökkent intenzitású perfúzió, a bal vese kisebb

Góckutatás Gastroscopia: GERD Colonoscopia: negatív Pajzsmirigy UH: negatív Pajzsmirigy szcintigraphia: mediastinumban fokozott aktivitásfelvétel. Mellkas CT: térfoglalás és nyirokcsomó a mediastinumban Bronchoscopia: intrabronchialis eltérés nem volt. Perifériás tüdőbiopsia: sarcoidosist igazolt OMÜ RTG :negatív

Vesebiopszia FM: -ép glomerulusok, Hisztológia: FM: -ép glomerulusok, -tubularis atrophia, lumenben PAS+ cilinderek, -interstitialisan többmagvú óriássejtekből álló tuberculoid granuloma, monocyta-, lymphocyta- plazmasejt szaporulat, oedema, --nagy mennyiségű kollagénrost, IF: -a lymphocyták T sejtek EM: -ép glomerularis filter barrier

Interstitialis granuloma

Lymphoplazmacellularis infiltratio

Terápia 64 mg/die methylprednisolon, majd fenntartó adagban 32 és 16 mg per os.

Eredmény Vesefunkciós értékek javulása után stagnáló, mérsékelten emelkedett retenciós értékek. -Normocalcaemia -Fiziológiás proteinuria -Normotonia

Konklúzió A veseelégtelenség esetén részletes góckutatás szükséges Hátterében gondolni kell sarcoidosisra A szteroid mind sarcoidosisban, mind az interstitialis nephritisben hatásos terápia A progressio lassítható, A fibrózis mértéke a functiot befolyásolja

Köszönöm a figyelmet !