Az intermedier anyagcsere alapjai 6.

Alkohol szintézis Piruvát-dekarboxiláz Sörélesztő (CO2 pezsgő) Sütőélesztő (CO2 kelttészta) Egyes növények Egyes tengeri gerincesek

Fokozott alkohol oxidáció Következmény: NADH/NAD+ arány nő -Redukált ekvivalensek mitokondriális transzportja (malát – aszpartát, glicerofoszfat shunt) telítődik à NADH citoplazma é NAD+ ê à alkohol további oxidációja ê (Acetát à Acetil-KoA az extrahepatikus szervekben)

NADH é Piruvát + NADH + H+ à laktát + NAD+ Tejsavas acidózis Oxálacetát + NADH + H+ à malát + NAD+ Glukoneogenezis â à Hipoglikémia

Gyógyszerek detoxikálására is (Alkohol fogyasztása kerülendõ) 10 mM-nál magasabb vér alkohol szinteknél egyéb oxidáló mechanizmusok is Gyógyszerek detoxikálására is (Alkohol fogyasztása kerülendõ)

FRUKTOZ, GALAKTOZ METABOLIZMUS

FRUKTOZ METABOLIZMUS Napi felvetel: ~ 100 g Glukoz FRUKTOKINAZ Glukoz-6-P fruktoz + ATP Fruktoz 1-P Fruktoz-6-P ALDOLAZ B Fruktoz-1,6-bisP Dihidroxiaceton P glicerinaldehid Glicerinaldehid-3-P ATP ADP triozkinaz Glicerol-3-P GLIKOLIZIS Lipid szintezis Kikeruli a foszfofruktokinazt gyors lebomlas lipogenezis

FRUKTOZ METABOLIZMUS + Glukoz FRUKTOKINAZ Glukoz-6-P fruktoz + ATP Fruktoz 1-P esszencialis fruktozuria ALDOLAZ B Fruktoz-6-P fruktoz intolerancia Fruktoz-1,6-bisP Dihidroxiaceton P glicerinaldehid Glicerinaldehid-3-P ATP ADP triozkinaz Glicerol-3-P GLIKOLIZIS Lipid szintezis

ESSZENCIALIS FRUKTOZURIA -fruktokinaz hiany -joindulatu -fruktoz a vizeletben HEREDITER FRUKTOZ INTOLERANCIA -aldolaz B hiany -Pi csapda hipoglikemia – glikogen lebontas gatolt maj karosodas – ATP – NaK-ATPaz – swelling –fibrozis, cirrhozis -fruktoz fogyasztas utan 1-1.5 oraval szovettanilag lathato -klinikai tunetek – gyumolcs, cukrozott etelek utan hanyinger hanyas hipoglikemia tunetei – verejtekezes, szedules, remeges AVERZIO A GYUMOLCS IRANT

Fruktoz szintézis a periferias idegekben periferiális neuropathia Ez a D-fruktóz forrása a liquorban és a szeminális folyadékban Diabeteszes hiperglikémiában szorbitol felszaporodás a periferias idegekben periferiális neuropathia a szemlencseben cataracta

GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj) ATP galaktokinaz ADP galaktoz-1-P UDP-glukoz UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz glukoz-1-P UDP-galaktoz UDP-glukoz epimeraz UDP-glukoz PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz UTP A Gal metabolizmus gyors, 2 oraval a tej fogyasztas utan a galaktoz eltunik a keringesbol glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P

GALAKTOZ METABOLIZMUS ATP ADP LAKTOZ galaktokinaz galaktoz-1-P UDP-glukoz UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz laktoz szintaz glukoz-1-P UDP-galaktoz UDP-glukoz epimeraz UDP-glukoz glukoz (N-acetil-glukozamin) UDP glikogen PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz Pi UTP glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P

GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj) GALAKTOZEMIA ATP ADP galaktokinaz galaktoz-1-P UDP-glukoz UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz glukoz-1-P UDP-galaktoz UDP-glukoz epimeraz UDP-glukoz PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz UTP glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P

GALAKTOZEMIA UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz galaktokinaz epimeraz mentalis karosodas maj karosodas cataracta Alternativ ut (kamasz korra – transzferaz elegtelensegben is fogyaszthato tej) Galaktoz-1-P + UTP UDP-galaktoz + PPi

LAKTOZ SZINTEZIS UDP-galaktoz + glukoz laktoz + UDP Laktoz szintaz Katalitikus alegyseg galaktozil traszferaz Modifier alegyseg alfa-laktalbumin mindenutt csak az emlomirigyben szulest kovetoen (Prolaktin) UDP-galaktoz + N-acetil-glukozamin Laktoz szintezis csak ekkor es csak itt N-acetil-laktozamin + UDP glikoproteinek