Fruktóz

FRUKTÓZ (LEVULÓZ) Vér Ajánlott Diabetes mellitus Hipoglikémia Glukóz Galaktóz Fruktóz Élelmiszerekben Méz Gyümölcsök Krumpli Hagyma Glukózzal Szacharózzal együtt Szacharóz lebontása Ajánlott Diabetes mellitus Hipoglikémia Nagyon alacsony glikémiás idex (GI 23) Lipid metabolizmusra gyakorolt hatás

A FRUKTÓZ ÉLETTANI HATÁSAI Fogyasztása Elhízáshoz [LDL] á [TRIGLICERID] á Metabolikus szindrómák Fruktóz kelátképző effektusa Cu Zn Cr Hiánybetegség Immunrendszerbeli rendellenesség Inzulin rezisztencia (DM II.típus) Fehérjék glikálása

FRUKTÓZ (LEVULÓZ)

Monoszacharidok felszívódása Véráramba jutásához szükséges: GLUT-5 GLUT-2 Glukóz

Szénhidrát abszorpció 2Na+ Laktóz Laktáz Gal K+ Na+ ATP SGLT1 K+Na+ATP-áz Keményítő Amiláz a-glukozidáz Glu ADP K+ Szacharóz Szacharáz Fru GluT5 GluT2 Intestinalis lumen Enterociták Extacellularis tér

GLUKÓZ FRUKTÓZ

D-fruktóz likvorban és a szeminális folydékban Periferiális idegsejtekben. Diabetikus hiperglikémia Szorbitol akkimuláció à periferiális neuropátia

Fruktóz lebontása izomban májban

A metilglioxál keletkezése

A metilglioxál katabolizmusa

Máj fruktokináz deficiencia Szimptóma mentes megbetegedés Máj fruktokináz deficiencia fruktózuria

FRUCTOSE GLUCOSE FRUCTOSE

Fruktóz 1-foszfát aldoláz hiány (Fruktóz intolerancia) Örökletes fruktóz intolerancia (HFI) fruktozémia fruktóz 1,6-biszfoszfát aldoláz B deficiencia aldoláz B deficiencia hányás hipoglikémia Növekedés elmaradás Cachexia hepatomegália sárgaság koagulopátia Súlyos metabolikus acidózis (részben laktacidózis következményeként) kóma renalis Fanconi szindróma

Az aldoláz B deficiencia gyakorisága USA: A valódi gyakoriságot nem határozták meg. Gyakoribb, mint várnák Aszimptomás HFI-ben szenvedők elkerülik az édességeket. Becsült gyakoriság 1:20,000 Autoszomális recesszív öröklésmenet

Aldoláz B deficiencia Májmegnagyobbodás Enyhe icterus Hipoglikémia Fruktóz fogyasztásáig a beteg tünetmentes Akut állapotban lévő gyermekeknél: Acidózis következtében tachypnea Májmegnagyobbodás Enyhe icterus Hipoglikémia remegés roham Jó foghigiénia Csökkent szénhidrát bevitel

Patofiziológia: Aldoláz B A beteg szimptóma mentes a fruktóz bevitelig A homozigóta újszülőttről az első fruktózbeviteltől válhat ismertté a betegség A legtöbb bébi számára a lactóz a szénhidrát forrás, Gyermek tápszer tartalmazhat glukózt, fruktózt,, így jelentkezhet a szimptóma

Patofiziológia: Aldoláz B A HFI biokémia háttere komplex (1) 3 féle aldoláz izoenzim (A, B, C) létezik aldoláz B kizárólag máj Vese vékonybél

Patofiziológia: Aldoláz B A HFI biokémia háttere komplex (2) Az aldoláz B három féle reakciót katalizál Fruktóz-1-foszfát [F-1-P] hasítása Fruktóz-1,6-difoszfát hasítása a két trióz - DHAP és a glicerinaldehid-3-P -kondenzációja Fruktóz-1,6-difoszfáttá

Az örökletes fruktózintolerancia patofiziológiája Az aldoláz B elsődleges funkciója a fruktóz difoszfát hasítása glikolízis Reverzibilis reakció glükoneogenezis

Figure 1 Fructose-induced production of uric acid in the hepatocyte Nakagawa T et al. (2005) Hypothesis: fructose-induced hyperuricemia as a causal mechanism for the epidemic of the metabolic syndrome Nat Clin Pract Neprol 1: 80–86 doi:10.1038/ncpneph0019

Foszfát-hiány [Fruktóz-1-P] á GLUKÓZ FRUKTÓZ A hipoglikémia kialakulásának valószínű oka

GLUKÓZ FRUKTÓZ

Fruktóz 1,6-biszfoszfatáz hiány Baker-kór Baker-Winegrad-kór

Patofiziológia: Fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia A glukoneogenezis kulcsenzime FDP hasítása F-6-P-tá FDP-áz deficiencia Akkumulálódik a intrahepatocellularis FDP Glükoneogenezis blokk Az intracelluláris foszfátraktárak kimerülnek Glikogén raktárak kimerülése Glicerol, laktát nem alakulhat át glukózzá Hipoglikémia laktacidózis Gliceroluria

A fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia gyakorisága Nemzetközi ~ 1 : 20,000 Autoszomális öröklésmenet

Mortalitás Súlyos hipoglikémia fruktóz fogyasztást követően, melyet metabolikus acidózis is követ. Fatalis máj vagy vese sérólések fruktóz fogyasztást követően. Hosszantartó éhezés elkerülése