Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Kovács Judit1 Dr. Trinn Csilla2 osztályvezető főorvos egyetemi főorvos 1B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály, Miskolc 2Debreceni Egyetem OEC Belgyógyászati Intézet Nephrológiai Tanszék, Debrecen

Polychondritis gyors vesefunctioromlással Kovács Judit,Trinn Csilla, Kiss Andrea, Rázsó Katalin, Újhelyi László DEOEC Pathologiai és Belgyógyászati Intézet, Markhot Ferenc Kórház, Eger

Korábbi betegségek D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 D. S.-né: sz.: 1949 1997 - ulcus duodeni 2003 - hypertonia 2010 - myoma miatti műtét 2010 - bokatörés 2011 - nyúloltás Myxovax-al, kiütések, a füle is „ begyulladt” 2012 - 3-4 havonta légúti infectio, lázzal, fülporcgyulladás 2004 - kevert típusú halláscsökkenés 2010 - hypertonia 2012. 07.: perichondritis auricularis

Klinikai tünetek 2012. 07.: 2012. 09.: D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 D. S.-né: sz.: 1949 2012. 07.: hőemelkedés gyengeség étvágytalanság 6 kg-s fogyás húsundor hallásromlás izérzés zavar RR:180/90 2012. 09.: hányinger, hányás epigastriális fájdalom étvágytalanság 6 kg-s fogyás kevesebb vizelet megelőző infectio, lázzal RR:220/115

Laboratóriumi leletek D. S.-né: sz.:1949 2012. 07. D.-né, Cs. I.: sz.:1956 2012.10. proteinuria (g/nap) 1,03 4,7 haematuria(vvt/lt dysmorph 516 107 hgb (g/l) 63 69 CRP (mg/l) 101 103 CN (mmol/l) 41 28 se. creatinin (umol/l) 1040 534 GFR (mL/min/1.73m2) 3 7 pANCA pozitív MPO ell. at (U/ml) 21,8 100 felett

Vizsgálatok D. S.-né: sz.:1949 2012. 07. D.-né, Cs. I.: sz.:1956 2012.10. Hasi UH j. o. : 11,6x1,2 cm b. o.: 12 x 2 cm echodús parenchyma 11x5,6x1,6 cm gastroscopia GERD ulcus ventr. Forest III gastritis chronica, coeliakia colonoscopia sigma diverticulumok F.O.G. deformált orrkagylók hallásromlás váladékos orrfelek duzzadt orrkagylók

Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Obliteralt, lobulalt glomerulusok félhold-képződéssel,tubularis hámsejtvacuolisatio Arteria intimalis fibrolamellatioja

ANCA asszocialt rapidan progressziv glomerulonephritis Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Immunfluorescentia: negatív Elektronmikroszkópia: proliferativ, obliterativ folyamat osmiophil depositumok nélkül Vélemény: Negatív immunreakciókkal, celluláris és fibroticus félholdakkal jellemezhető glomerulopathia p-ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt rapidan progressziv glomerulonephritis

Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 HE PAS Obliteralt glomerulusok, cellularis, fibroticus félholdak,

Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Lendrum Tsiebel Tubularis atrophia, interstitialis fibrosis és lymphocytas infiltratio

Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Immunfluorescentia: negatív nem specificus mesangialis IgM pozitivitás Elektronmikroszkópia: mesangialis sejtproliferatio, vaskos basalis membran, subepithelialisan elmosódott lyticus területek Vélemény: proliferativ, részben félhold képződéssel járó glomerulopathia, negatív immunreakció és ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt obliterativ glomerulonephritis

Kezelés D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 HD 4x PF 3x steroid 2000 mg i.v majd p.o.48-32 mg. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 7E ACE-gátló Ca-csatorna blokkoló Sumetrolim HD folyamatosan PF 5x steroid 3000 mg i.v. majd p.o. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 6E EPO Ca csatorna blokkoló

Kórlefolyás D. S.-né: sz.: 1949 egyenletes javulás 8 mg MEDROL, EPO visszatért a hallás, normális fülkagyló 2003. 05. 03.: hgb:131 CRP:0,60 urea:18 se.creat:267 GFR:16 ANCA negativ vizelet negativ

Kórlefolyás D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 2012. 10. 27.: hgb:123,CRP:8,6,urea:22,7,creat:388,GFR:10,MPO ell. at:16 2012. 11. 13.: magas láz, convulsiók, desorientáltság agitáció hgb:97,CRP:27-73,PCT:0,20 urea:18,creat:296, ANCA:negativ liquor:fe.:0,92 liquor, serum: HSV, CMV : pozitiv MR: a hyppocampus szerkezeti strukturája elmosódott Neurologus: FEKETE prof: herpes encephalitis Terápia: HERPESIN, CYMEVENE, Tegretol: egyenletes javulás 2012. 05. 07.: 16 mg Medrol, Aranesp Hgb:116, CRP:8,5, urea:27,8, creat:238, GFR:18 vizelet:fe:100mg/ml, üledék:neg

Összegezve A visszatérő polychondritis (RPC) autoimmun mechanizmus alapján alakul ki. Gyakran súlyos - életveszélyes fejlemény megjelenésekor diagnosztizálják. Nem specifikus tünetek vezetik be. Középkorú betegeink a kórképre jellegzetes tünetekkel jelentkeztek - fülgyulladás - microscopos polyangiitis Jól reagál immunsuppressziv kezelésre A súlyos szövettani elváltozások ellenére