A SOTE I.sz.Gyermekklinka oktató anyagának felhasználásával Nephrológia A SOTE I.sz.Gyermekklinka oktató anyagának felhasználásával Dr.Boda Márta

A nephron felépítése

Juxtaglomerular apparatus (JGA). endothelium (E) afferent arteriole (AA) efferent arteriole (EA) podocyták (PO) Glomerularis basal membran (GBM) mesangium (M) parietalis epithelium (PE) Proximalis tubulus (PT) extraglomerular mesangium (EGM)

Vesefejlődési rendellenességek AGENESIA /vese +, ureter Ø/ APLASIA /vese Ø, reter + / HYPOPLASIA különböző fokú VESE CYSTÁK SOLITER MULTI LOCULARIS POLYCYSTÁS VESE /infantilis, adult PATKÓ VESE, KETTŐS VESE, VÁNDOR VESE

Polycystas vese

Pyelon et ureter duplex

Patkóvese

Prune belly szindróma

Keresztezett ectopias vese

Húgyutak fejlődési rendellenességei KETTŐS VESEMEDENCE ÉS URETER MEGALOURETERLÚDTOLL – CERUZA VASTAG URETEROKELE VESICOURETERALIS REFLUX NYITOTT HÓLYAG HÓLYAG – DIVERTICULUM – kétszakaszos vizelés FITYMA SZŰKÜLET /PHIMOSIS/ HYPOSPADIASIS EPISPADIASIS REJTETT HERÉJŰSÉG / CRYRTORCHISMUS/, - inquinalis csatorna – retentio testis

Vesebetegségek felosztása I. Szerzett Belgyógyászati típusú vesebetegségek Glomeruláris eredet: nephritisek, nephrosis, izolált proteinuria, izolált HU Tubuláris eredetű betegségek: proximális: RTA-II, VDRR, renális glucosuria, aminoaciduriák, disztális: RTA-I, Bartter szindr., hypercalciuria, nephrogen diabetesz insipidus, Kombinált: hypovolaemias, hypoxias károsodás, interstitiális nephritis, Fanconi szindr.,

Vesebetegségek felosztása II. Szerzett Urológiai jellegű vesebetegségek Fertőzések, Vesekövesség, Trauma Hypertonia Rendszerbetegséghez társuló komplex Diabetesz, Vaszkulopathiak, Autoimmun betegségek

Vesebetegségek klinikai jellegzetességei Anamnézis Családi anamnézis Infekciók Gyógyszerek Vizelet megjelenése (habzó proteinuria, makr. HU) gyakorisága (pollakisuria mennyisége (anuria, oliguria, polyuria) Fájdalom

Vesebetegségek klinikai jellegzetességei Betegvizsgálat Vese tapintása (ballotálása) Folyadékháztartás (oedemaboka, keresztcsont, szemhéj, pulm. pangás, testüregi folyadékgyülem, bőr turgor, CVP) Vérnyomás mérés Fundoscopia Szekundér szervi elváltozások klinikai megjelenése Kardiális (szívzörej, pulzus) Neurológiai Rheumatológiai

Vizelet betegágy melletti vizsgálata Tesztcsík Haematuria-haemoglobinuria Proteinuria Glucosuria Aceton pH Bilirubin Fehérvérsejtek

Vizelet betegágy melletti vizsgálata Laboratóriumi vizeletvizsgálat Vizeletvételi technikák Kp. sugarú vizelet Hólyagpunctio Katéteres vizelet Laboratóriumi módszerek (protein, bilirubin, cukor, stb.) Mikroszkóp Vörösvérsejtek Fehérvérsejtek Cylinderek Kristályok Fertőző ágensek Mikrobiológiai vizsgálat (URICULT®)

Szignifikáns bakteriuria: patogén kórokozók a vizeletben Középsugár vizelet: >105/ml, Katéteres vizelet: >104/ml, Hólyag punkcióval nyert vizelet: minden csíraszám kóros.

A vese működésének laboratóriumi vizsgálata Vér-vizeletvizsgálatok Kiválasztása (se UN, se kreatinin) Elektrolit háztartás szabályozása (se és 24 h gyűjtött vizelet Na, K, P, H; vérgáz analízis) Folyadékterek állandóságának biztosítása (Ht?, se albumin?) Vérnyomás szabályozás (RR) Endokrin funkciók (célszerv: ADH, aldoszteron, ANP, PTH, endokrin szerv: renin, D-vitamin, erythropoetin, prosztaglandinok)

A vese működésének laboratóriumi vizsgálata Gyakorlati megközelítés GFR clearance módszerek (kreatinin, inulin), számított GFR, izotóp technika (J-hippuran, Cr-EDTA, Tc-DTPA, MAG-3) se kreatinin, UN, albumin, cholesterin, triglycerid, tubuláris funkció-vizsgálatok: elektrolit-handling (FeNa, TPR, Ca-excretio), vizelet fehérje elfo, koncentrációs képesség, immunológiai vizsgálatok (complement, ANCA)

Nephrológiában alkalmazott képalkotó eljárások Ultrahang (veseméretek, hegek, üregi tágulatok) Doppler: art. v.renális áramlás becslése MCU (hólyag, diverticulum, reflux, urethra) Natív vese rtg (sugárfogó vesekő) IVU (uretero-vesicalis stenosis) Izotóp renografia (funkcionális, statikus) CT MRI Angiografia

Húgyúti fertőzések a csecsemő- és gyermekkorban

Húgyutak fertőzései Szokványos formák: cystitis (alsó húgyúti fertőzés) acut pyelonephritis (parenchymas fertőzés, felső húgyúti fertőzés)

HUTI előfordulása Gyakoriság: lányok 5 %-a, fiúk 1 %-a az adoleszcens korig legalább egyszer megbetegszik HUTI-ban. 1 éves kor alatt a fiúk aránya nagyobb. Recidíva a lányok 50 %-ában alakul ki, míg fiúknál az első életév után a recidíva ritka.

A SZERVEZET RÉSZÉRŐL FENNÁLLÓ HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK. Anatómiai okok. 1. VUR 2. Duplikáció 3. Prune-belly sy. 4. Obstrukció 5. Kő, hypercalciuria 6. Stasis

Húgyúti fertőzések tünetei (korspecifikusak)

Cystitis Alsó húgyúti infectio (cystitis) : gyakori, fájdalmas vizelés. Csípő, égető érzés. Vesetáj nem nyomásérzékeny, láz,We emelkedés nincs. Ascendáló fertőzés többnyire, ezért lábyokon gyakoribb (rövid urethra) Vizelet lelet: genny pozitiv, szignifikáns bakteriuria. Vesefunkciós eltérés nincs, DDAVP norm., terápiás hatás gyors TH: 5 napos teljes adagú célzott antibiotikus kezelés, bő folyadékbevitel, vulvitis, balanitis megelőzés. Ellenőrzés: havi 1x fél évig + minden lázzal járó betegségnél

Klinikai megjelenési formák Speciális formák: aszimptomatikus bakteriuria vulvovaginitisszel kombinált cystitis haemorrhagiás cystitis prostatitis, orchitis, epididimitis

Felső húgyuti infectio láz, rossz közérzet, vesetáji fájdalom, különösen ütögetésre. Csecsemőn teljesen tünetszegény lehet. Elhúzódó sárgaság, fejlődés lassulás, ismeretlen eredetű láz lehet egyetlen tünet. Vizelet lelet: genny pozitiv, szignifikáns bakteriuria, DDAVP abnormális Vizelet üledékben leukocyta szám emelkedett. TH: Célzott antibiotikus kezelés, vizelet bakt. Negativvá válása után további 2 hétig fenntartó Pyassan, Unasyn Sumetrolim, vagy Nitrofurantoin Ellenőrzés: első évben havonta, Második és harmadik évben fél évente 1x, ill. minden lázas betegség esetén, könnyen krónikussá válhat Krónikus pyelonephritis: vizelet bakteriuria persistál, veseműködés kóros, vese ultrahangos és pyelographiás képe kóros, vesemedence tágulat Kreatinin clearance beszűkül, zsugorvese, vérnyomás emelkedés. Uraemia alakulhat ki. Húgyúti infectio gyanuja esetén „lemosott” vizelet, csecsemőn vizeletgyűjtő zacskó, gyermeken vizelet középsugár . Genny KOH reagenssel láz, rossz közérzet, vesetáji fájdalom, különösen ütögetésre. Csecsemőn teljesen tünetszegény lehet. Elhúzódó sárgaság, fejlődés lassulás, ismeretlen eredetű láz lehet egyetlen tünet. Vizelet lelet: genny pozitiv, szignifikáns bakteriuria, DDAVP abnormális Vizelet üledékben leukocyta szám emelkedett. TH: Célzott antibiotikus kezelés, vizelet bakt. Negativvá válása után további 2 hétig fenntartó Pyassan, Unasyn Sumetrolim, vagy Nitrofurantoin Ellenőrzés: első évben havonta, Második és harmadik évben fél évente 1x, ill. minden lázas betegség esetén, könnyen krónikussá válhat Krónikus pyelonephritis: vizelet bakteriuria persistál, veseműködés kóros, vese ultrahangos és pyelographiás képe kóros, vesemedence tágulat Kreatinin clearance beszűkül, zsugorvese, vérnyomás emelkedés. Uraemia alakulhat ki. Húgyúti infectio gyanuja esetén „lemosott” vizelet, csecsemőn vizeletgyűjtő zacskó, gyermeken vizelet középsugár . Genny KOH reagenssel

A SZERVEZET RÉSZÉRŐL FENNÁLLÓ HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK. Funkcionális okok. 1. Neurogén hólyagműködés 2. Gátolatlan hólyagműködés 3. Ritka vizelés 4. Obstipáció

Vesicoureterális reflux (VUR) beosztása

VUR beosztás Gr. I. Gr. II. Gr. III.

MCU - VUR gr.4. IVU

DIAGNOSZTIKAI LÉPÉSEK EGYES KÓRFORMÁKBAN. Cystitis Célzott anamnézis: mictios szokások, obstipáció, HUTI családi előfordulása, szexuális aktivitás. Genitáliak vizsgálata: periurethralis gyulladás, phymosis, adhesio cellularis labii minoris, obesitás. Vizeletvizsgálat. Vér: vérsüllyedés, (CRP), vérkép, kreatinin. Képalkotó diagnosztika: ultrahang vizsgálat (hólyagfal vastagság, vizelet residuum mictio után, vesék). Hólyag funkciós vizsgálatok: mictios cystografia, uroflowmetria.

DIAGNOSZTIKAI LÉPÉSEK EGYES KÓRFORMÁKBAN Aszimptomás bakteriuria A diagnózis véletlen vagy szűrővizsgálat eredménye. A steril körülmények között nyert vizelet ismételt mikrobiológiai vizsgálata igazolja. 3-6 havonta kontrol, évente hasi ultrahang vizsgálat.

DIAGNOSZTIKAI LÉPÉSEK EGYES KÓRFORMÁKBAN. Pyelonephritis Vizsgálatok, mint cystitisnél Képalkotó diagnosztika: ultrahang vizsgálat, mictios cystografia, esetleg DMSA scintigrafia, i.v. urografia igen ritkán, csak célzott kérdésekkel (ureterovesicalis obstrukció). Obstruktív uropathia esetében diurézis scintigrafia. Más szervet érintő fertőzések kizárása

TERÁPIA Aszimptomás bakteriuria: antibiotikus kezelés nem szükséges. Haemorrhagiás cystitis: antibiotikus kezelés nem szükséges.

TERÁPIA Pyelonephritis: azonnali terápia aminoglycosida ill. cephalosporin származékokkal (az utóbbi elsősorban csecsemők esetében javallt) 7-(10) napig. A mictios cystografia elvégzéséig (az antibiotikum terápia befejezése után 4 héttel) kemoprofilaxis adása indokolt.

Húgyúti fertőzések következményei VUR Reinfectiok Vesehegesedés Hipertónia Krónikus pyelonephritis Krónikus veseelégtelenség

Az acut GN klinikai tünetei Proteinuria (nem szelektív, cc. 1 g/nap Haematuria Oliguria Hipertónia Azotaemia Ödéma Keringési elégtelenség. Kp-i idegrendszeri tünetek Elektrolit eltérések (Na, K, H, P)

Acut proliferativ GN szövettani képe Diffúz, generalizált proliferatív és exsudatív Proliferatív: endothel, mesangialis sejt, Mesangialis matrix felszaporodás Celluláris infiltráció Ide kell egy szövettan

A krónikus GN klinikai tünetei Tünetszegény Proteinuria Haematuria (ritkán makroszkópos) A folyamat elején norm. RR A folyamat elején nincs oliguria és azotaemia Elektrolit zavar nem alakul ki A proteinuria fokától függő nephrosis (nephroso-nephritis)

Nephrosis syndroma

Nephrosis szindróma von Müller (1905) Proteinuria Hypoproteinaemia Oedema Hypercholesterinaemia

Nephrosis szindróma kezelése Oki kezelés nem ismert Tüneti kezelés - keringési - vízterek helyreállítása - diéta, proteinbevitel kérdése - proteinuria csökkentése - lipid anyagcsere befolyásolása - intraglomeruláris P csökkentés - immunológiai helyreállítás

NS tüneti kezelése sószegény diéta fehérje szegény diéta kardiális támogatás ACE gátlók statinok Cave! Albumin Cave! Diuretikum

NS gyógyszeres kezelése Szteroid Cyclophosphamide Leukeran Cyclosporin-A (Levamisol)

Cyclosporin-A kezelés helye a gyermekkori primér nephrosis szindrómában Szteroid dependens NS magas remisszió arány (70-100 %), de relatíve nagy a relapszusok száma a gyógyszer elhagyása után Szteroid rezisztens NS MCNS: remissziós arány cc. 40% FSGS: remissziós arány cc. 20 %

NS-ban kialakuló oedema A plazma fehérjék, de elsősorban az albumin, fiziológiás körülmények között is elhagyják az érpályát, de a nyirokkeringéssel visszajutnak oda NS-ban a hypoproteinaemia ill. a fokozott kapilláris permeabilitás kedvez az oedema képződésnek és fennmaradásnak. A permeábilitás jelentősen fokozódik gyulladásos faktorok és más patológiás állapotok, valamint PG aktivitást fokozó gyógyszerek hatására

Vesekő Népesség 2-3 %-a; 20 – 50 é max. ffi Kő 4/5 része Ca (oxalát, foszfát) tart. Tünet: heveny görcsös fájás, appendicitis-szerű haematuria Elősegítő tényezők: - kő alkotó anyag bevitel  (Ca, húgysav), xantin, cisztin, ammónium foszfát, - Ca-só kicsapódást gátló  bevitel: citrát,Mg - Infectio - Familiaritás, fejlődési rendellenesség - D-vitamin túladagolás Kő fajták: Teendő: - cystin vizelet lúgosítás, metionin szegény - struvit vizelet savanyítás (ascorbin savas) - urát allopurinol, Magurlit oldat - Ca-oxalát nem ehet kakaót, teát, spenót, cékla, répa, petrezselyem, dió, rebarbara - Hypercalciuria: ne egyen D-vitaminnal dúsított ételt sóbevitel  (csökkenti Ca kiválasztást) K-citrát Mg O

Uraemia=húgyvérűség Bármely krónikussá váló vesebetegség okozhatja Acut veseelégtelenség (shock, hemolyzis, DIC) Veseműködés beszűkülése, kiesése Gyakorletban majdnem 50% krónikus pyelonephritis után – meg lehetett volna előzni!

Uraemiás gondozása 1. Fejlődés monitorizálás (lassult) Táplálás : fehérje bevitel megszorítás gyermek életkora szerint változó mértékben, csecsemőnek kevésbé, nyomelem bevitel ellenőrzése,foszfor bevitelt csökkenteni! K bevitel (banán, paradicsom, növények, gyümölcsök minimálisra, vese választja ki, hyperkalaemia veszély Víz fogyasztás úrített szerint, anuria esetén csak max napi fél liter (adagtúllépés következménye hypertonia, vizenyő 3. Csonttünetek, D vitamin, tetania

Uraemia gondozás 2. 5. Vérnyomás monitorizálás 6. Anaemia- erythropoetin (EPO) óta nem kell transfusio 7. Fejfájás, közérzeti zavarok 8. Acidosis hajlam 9. Lipid anyagcsere változások 10. Dialysis: peritonealis haemodialysis, shunt beültetés heti 2-3x Vesetransplantatio, immunosuppressiv kezelés folyamatosan Mentalhygiene, hospitalizációs és szocializációs zavarok

Dialízis

Enuresis Nocturna, diurna Általában 4 éves kor felett Organikus okok:neurogén hólyag(spina bifida) diabetes insipidus diabetes mellitus húgyúti fertőzések oxyuriasis fejlődési rendellenesség mentalis retardatio, epilepsia mély alvás Psychogén ok  családi konfliktus szorongás

Soha nem volt szobatiszta (primer enuresis) Alvás alatt 1. ADH hormon hiány, esetek 65%, TH: adiuretin. Serdülő kor után spontán javul (Na veszi át a szerepet) 2. Érési késés, esetek 10%-a: alarm készülék 10 éves kor körül Ébren is bepisil: Instabil hólyag: anti -cholinerg kezelés

Legalább fél év szobatisztaság után (secunder enuresis) 1. Csak alvás alatt : az összes eset 10%-a Ok: pszichés, teendő pszichotherápia 2. Ébren is enuresis: fertőzés, kő, diabetes összes eset 5%-a teendő:Oki kezelés

Meghatározandó Bevitt/űrített folyadék napló Reggeli első vizelet mennyiség, fajsúly Vizelet „rutin” Neurológiai ok Uroflow vizsgálat Instabil hólyag esetén: napi 5-6x űrítsen vizeletet( általában csak 2-3x szoktak!), Hólyagtréning gyógytornásszal

Életmód, család Megtalálták enuresis „génjét” 13. kromoszómán Szülő NE BÜNTESSEN Este 6 után folyadék ne Reggel-napközben bőséges itatás, hólyagkontroll Alarm készülék 10 éves kor körül Korai kivizsgálás, Adiuretin adással a panaszok nagy része kezelhető Adiuretin kezelést mindig jelezni kell kórházi felvételkor, folyadék retenció lehet infúziós kezeléskor (vízmérgezés veszély) Adiuretin kezelés 3 hóig, majd leszoktatási próba, évekig folyhat