VESTIBULARIS RENDSZER
A Vestibularis Rendszer Áttekintése Egyensúly, az egyes testhelyzetekben az izomtónus szabályozásért felelős Információt nyújt a fej térbeli helyzetéről és angularis (szög) valamint lineáris gyorsulásáról Érző receptorok: belső fül - labyrintusban Károsodás: egyensúlyzavar, szédülés, hányinger, fej oldalra fordulás
A Vestibuláris Apparátus A pyramis csontos és membranosus labyrinthusában Páros félkörös ivjáratok Rostralis verticalis (1) Caudalis verticalis (8) Horizontalis vagy lateralis (7) Otolith szervek Utriculus (14) Sacculus (4)
Vestibularis Folyadék Csontos labyrintus: perilympha, extracellularis folyadék (alacsony kalium, magas natrium) Membranosus labyrintus: endolympha, intracellularis folyadékhoz hasonló (magas kalium, alacsony natrium) a cochlea endolymphával közlekedik
Egyensúlyszerv Szöggyorsulás: Linearis gyorsulás és gravitáció: Félkörös Ivjáratok - Ampulla Cupula-kilengés Érzőszőrsejtek eltolódása Linearis gyorsulás és gravitáció: Otholit szervek Macula sacculi (függőleges) Macula utriculi (vízszintes) Egyensúlyszervünk kétféle gyorsulást (szög és linearis) észlel melyek föleg a fejünk mosgásánál lépnek fel. Az ívjáratokban fellépö endolympha tehetettlenségénél fogva a fej mozdulásánál helyben marad,igy a szöggyorsulás által létrejövö áramlása nyomással van a kupulára és az érzöszörsejtekre, ez a mechanikus alapja a szöggyorsulás érzékelésének. A maculák adequat ingere nem a szöggyorsulás, hanem az otolithenmembran nagyobb sürüsége folytán az egyenes irányú gyorsulás, vagyis ezek föleg gravitációs receptorok, melyek a fejnek a térben elfoglalt helyzetét jelzik valamint a függöleges (lift) és vizszintes gyorsulás receptorai. Az idegrendszer károsulása sokesetben annak a szervnek ill. résznek a müködésének kiesésével jár, igy a látóideg laesioja anopsiaval jár. A vestibuláris rendszer károsodása a legtöbb esetben a fellépö tónuskülömbség álltal zavaró ingerként jelentkezik: vertigo, nystagmus, neusea, oscilláló látás. Kivétel kétoldali vestibulopathia.
Macularis szőrsejtek az utriculusban Nyugalomban az utriculus cilia egyenesen feláll A fej döntésekor a gravitációnak köszönhetően az otholitok elmozdulnak a gelatinos anyagban és elhajtják az szőrsejteket
Az utricularis macula horizontális, a saccularis macula vertikális elmozdulásra érzékeny (az preferált irányok feltüntetve, minden linerais irány megtalálható).
Félkörös ívjáratok A félkörös ívjárat ampullájában a szőrsejtek a gelatinos cupulában végződnek, amely az endolymphába nyomul. A fej elfordítása egy irányba a ciliát az ellenkező irányba hajlítja és depolarizálja a sejteket. A 2 oldal synergistikusan működik (JRV/BCV, BRV/JCV, JH/BH) - Push-Pull Aktiváció
N. Vestib Dors: Bechterew N. Vestib. Lat: Deiters N. Vestib. Med. Schwalbe N. Vestib. Spin. Roller Form.Ret.
Centralis Kapcsolatok Agytörzs – FLM, FR, III, IV, VI agyidegmagvak: a fej helyzetváltozásával összefüggésben álló szemmozgások koordinálása Formatio reticularis afferensek a hányás kzp-ba - tengeri betegség, izomtonus befolyásolása (facilitatio) Thalamus, sensoros kéreg Cerebellum – pedunculus cerebellaris inferior Gerincvelő - tr. vestibulospinalis: az ipsilateralis extensor izmok alpha és gamma motor neuronok facilitálása , az ipsilateralis flexor izmok alpha motor neuronjainak gátlása of flexor muscles
Vestibularis Reflexek Vestibulo-ocularis reflex – ha a fej jobbra fordul a szemek balra fordulnak, hogy fixálják az eredeti képet (nystagmus, lassú fázis), majd jobbra fordulnak, hogy az új képet fixálják (nystagmus, gyors fázis) Ha a vestibularis és visualis informatio nem harmonizál hányigerünk lesz A folyamatos szabályos mozgáshoz való adaptáció következtében a szabályos mozgás befejezte után is mozgásérzésünk lehet (hosszabb hajó út után)
Vestibulo-ocularis reflex
Nystagmus (physiológiás) Ritmikus szemteke rezgés Két komponens: 1. lassú komponens - az objektumot fixálja (persuit) 2. gyors komponens az ellenkező oldalra (saccadic/quick beat). A gyors komponens mutat a fej mozgásának irányába
Nystagmus (physiológiás) A nystagmus lassú fázisát a félkörös ívjáratoknak a szemmozgató izmok motoneuronjainak serkentő és gátló impulzusai hozzák létre A nystagmus gyors komponensét a híd formatio reticularis (saccadicus központ) szemozgásokat kontrolláló neuronjainak serkentő és gátló impulzusai hozzák létre
Nystagmusok Fiziológiás: optokinetikus Szemészeti ok: amblyopiás v. bányász nystagmus – ocularis nyst. tekintésgyengeség esetén – beállítódási nyst.
A vestibularis apparatus bántalmai Vertigo (szédülés): a subjectiv és objectiv térviszonyok közötti discrepantia Ok: a vestibularis apparatus környéki vagy centralis bántalma Perifériás: labyrintus sérülés – heves a lesioval ellenkező irányú szédülés, vegetativ tünetekkel, napokig tart Centralis: cerebellum, nyúltvelő, pons sérülés – a tárgyak a lesio irányába forognak, tartósan megmarad
A vestibularis apparatus bántalmai Nystagmus Súlyossági fok: I, II, III. fokú Irány szerint: horizontalis, verticalis, rotatoros, retractoros Egyensúlyvesztés – a fej, törzs és vt-ok coordinatio zavara Fej fordulás (perifériás lesio esetén a lesio oldalára) A törzs oldalflexiója (concavitás a lesio oldalára)
Vestibularis lesiok Perifériás vestibularis tünetegyüttes Jo. labyrintus károsodás Balra irányuló nystagmus Jobbra dől Romberg helyzetben Centralis vestibularis bántalom: Jo cerebellaris lesio Jobbra irányuló nystgamus
Vestibularis Betegségek Otitis interna – fej fordulás (a perifériás lesio oldalára) Ototoxicitás – gentamicin és egyéb aminoglycosid antibiotikum az auditoros és vestibularis szőrsejteket megöli Vertigo – leggyakrabban perifériás, ritkábban centralis ok, gyakran nystagmussal társul
A vertigo leggyakoribb okai Benignus paroxysmalis positionalis vertigo (BPPV) Phobiás szédülés Centralis vestibularis szédülés (VBI, SM) Basilaris vestibularis migrain Perifériás vestibulopathia (neuronitis vestibularis) Morbus Meniere Psychogen szédülés Bilateralis vestibulopathia Labyrintus fistula
BPPV: Benignus paroxyismalis positionalis vertigo (jóindulatú rohamokban jelentkező helyzetváltoztatáskor fellépő szédülés) Legtöbbször a hátsó ívjáratban keletkeznek az otolith-rögöcskék, melyek bizonyos szöggyorsulásnál a cupulára és az érzöszörsejtekre hatnak és nystagmust és erös szédülést válltanak ki.
Ampulofugalis erö hat a cupulára.
Utriculus
Phobiás szédülés (17 %) Symptomatologia Rohamokban fellépö támolygás Félelemmel és külsö kiváltó elemekkel Kényszeres, depresszióra hajlamos személyiség Neurológiai státusz rendben Gyakran organikus vestibuláris kórkép szövödménye
Neuronitis vestibularis
Súlyos és az audiovestibularis érzékszervre is nézve igen rossz prognozisa van a bakterialis meningitis által okozott bilat. Vestibulopathianak. Ez az MR lehetövé teszi hogy a meningitis ototoxikus antibiotikumos kezelése alatt fellépö hypakusis okát kiderítsük és adott esetben - ha nem az alapbetegség a hallászavar oka - idöben más antibiotikumra válltsunk. A virális meningitis álltal okozott bilat. Vestib. Prognozisa mondanom sem kell, sokkal jobb.
Betegek, akik kétoldali vestibulopathiaban szenvednek, nyugalmi álapotban tünetmentesek, Amig a visualis valamint a somatosensoros rendszer helyettesíteni tudja a hiányzó vestibularis rendszert, nincs panasza a betegnek, sötétben valamint egyenetlen talajon viszont nehézségei vannak. Tipikus tünete továbbá, hogy a beteg menet közben nem tud elolvasni egy táblát ill egy föliratot, hiszen hiányzik a VOR, ami a tekintet stabilizálja, igy a rögzíteni kivánt kép a retinán elmozdul és olvashatattlanná válik. Egy lehetséges okát itt láthatjuk: neurofibromatosis II (Recklinghausen-betegség)
Cogan Syndroma = autoimmunmegbetegedés interstitialis keratitis, audio-vestibularis symptomák. Fiatal felnöttek megbetegedése, jól kezelhetö kortikoidokkal, valamint mint a fül más autoimmun kórképei cyclophosphamid + prednisolon.
A vestibularis- paroxismus legföbb jellemzöje, hogy gyakran és igen rövid idöre - vagyis csak másodpercekre lép fel szédülés. Okaként a kisagyhidszögletben egy pathologias arteria és ideg érintkezést vélünk látni ( a trigeminusneuralgiához hasonló módon). Néha azt láthatóvá is teszi az MR - viszont sok más esetben is láthatjuk ezt szédüléses megbetegedés nélkül is. Ha bizonytalan ez a diagnozis - mindig érdemes Carbamazepint adni, mert jó és gyors hatással van erre a kórképre.
Morbus Meniere 1. lépcső Hányinger hányás Mélyfrekvenciás tinnitus Bizonytalanság Meniere spec. endolypmha szivárgás Félelem, pánik Forgó Szédülés Vegetativ tünetek Egyoldali hallásromlás Szédülés Kondicionálás 2. lépcső
A másik operativ therápiára szoruló kórkép az ív-járat-sipoly (FISTULA CANALIS SEMICIRCULARIS). A beteg anamnézise elárulja hogy erölködéses emelésnél ill. Valsalva manövernél lép fel a szédülés valamint a nystagmus. Oka az ívjárat tetejének hibája (ami külömben nem is olyan ritka, mert az emberek 1-2%-nál található elvékonyodott ivjárat tetö)
Acusticus neurinoma Nagyothallás Szédülés Ataxia Perifériás n. facialis lesio
Tisztelt hallgatóság, Profeszor úr, Kolleginák és kollegák. Az elmult 2 hét alatt nem volt olyan betegem ill. esetem, amit bemutathatnék, így engedjék meg, hogy egy mindennapos neurológiai symptomáról - a szédülésröl szóljak a mai továbbképzésen egy két szót. Merem egy kicsit provokativan állítani hogy szédüléses betegek örömet szereznek: 1. Mert egy alapos anamnézis és neuroophthalmologiai vizsgálat a legtöbb esetben elvezet a diagnozishoz 2. A szédülés kiváltó okai és a betegség lefolyása sokszor jóindulatu 3. Rationális és hatékony terápiás lehetöségek léteznek.