A motoros rendszer működésének zavarai (N)Agy - bajban A motoros rendszer működésének zavarai

A motoros rendszer funkciója Test stabilizálása a térben Test mozgatása a térben Test mozgás-koordinációja

A motoros rendszer tagjai

Általános alapelvek I. Hierarchikusan szervezett (motoros egység – gerincvelő – agytörzs – kéreg) – ehhez párhuzamosan csatlakozó rendszerek (kisagy, bazális ganglionok) Sok rendszerből áll, egymástól elkülönülve működnek Párhuzamos körök Szenzoros input IS hat rá

Általános alapelvek II. Végső közös pálya: minden mozgáshoz (legyen az automatikus reflex vagy tervezett, akaratlagos mozgás) kell egy motoneuron (neve: α – motoneuron) Neuron + izomrost = motoros egység Beidegzi az izomrostot (finomabb mozgást végző rost – kevesebb beidegzés) Izomösszehúzódás növelésére: a; motoros egységek számának növelése méret szerint vagy b; motoneuron által generált AP frekvenciájának növelése (végső: tetanusz)

Kitérő a könnyebb megértéshez… A gerincvelő Cervikális - nyaki Thoracális - mellkasi Lumbális - ágyéki Sacrális - keresztcsonti

Keresztmetszet Változó méret, alak Oka (fehérállomány): Szakrálisan kevés belépő axon Cervikálisan: sokkal több leszálló axon (azaz nagyobb f.á.) Oka (szürkeállomány) = szarv méretének változása: Nagyobb ventrális: végtagok beidegzése Nagyobb dorzális: végtagok, mivel szenzoros receptorok nagyobb eloszlása

Gerincvelői reflexek Intakt idegrendszer mellett is kiválthatók Nyújtási (myotatikus) reflex – passzív izomfeszítést követően az adott izom összehúzódik (monoszinaptikus) /pl. izomtónus - pincér , ínreflex - térdkalács/ Flexor reflex: fájdalmas inger esetén elmozdulás Keresztezett extenzor reflex: másik oldalt kitámasztja, hogy ne essünk el Testtartási reflex – „finomhangolás”

A motoros rendszer kérgi területei I. Elsődleges motoros kéreg – gyrus praecentralis (Br. 4) Penfield Szomatotopia Homunculus

A motoros rendszer kérgi területei II. Br. 6 – Praemotoros terület – komplikáltabb mozgás, előkészítésben játszik szerepet, testtartás stabilitása És: supplemeter motoros area (SMA) – motoros tervezés, komplex mozgások

Vissza a kezdetekhez…

Motoneuronok helye Alsó (Lower Motor Neuron – LMN) Gerincvelőben (gv) vagy agytörzsben, perifériás izmok felé Felső (Upper Motor Neuron – UMN) Gerincvelő felé tart, 2 rendszer – laterális és mediális Laterális: gv oldalsó kolumna – ventrális szarv vagy intermediális kolumna – nyúltvelő – gv interneuron Neve: laterális corticospinális (és állatokban rubrospinális) Feladata: ujjak, ízületek gyors mozgatása, ellenoldali!, kb. fele elsődleges motoros kéregből, többi magasabbrendű motoros területekről Út: belső kapszulán keresztül középagy, híd ventrális része, ott ellenoldali átkapcsolódás (85%-ban)

Mediális rendszer Anterior corticospinális (2 oldali tengelykörüli régiók) Vestibulospinális (fej, nyak, egyensúly) Reticulospinális (testtartás) Tectospinális (fej és szemmozgás koordinálása) Interneuronokon végződik, melyek mindkét oldalra projiciálnak, így egyoldali pályasérülés nem gond!

LMN és UMN léziók jelei Alsó: izomgyengeség, izomsorvadás (atrófia), izomrángás (fascikuláció), hyporeflexia (kisebb erősségű reflexek) Felső: izomgyengeség, növekedett tónus, hyperreflexia (spasztikusság – lásd később) Akut esetben: ernyedt paralízis (csökkent tónus, csökkent reflexek), de ez később fokozódik

Terminusok Parézis: gyengeség (pl. test egyik oldala) Plégia: nincs mozgás (bénulás) Paralízis: nincs mozgás (bénulás) Palsy (bénulás): fokálisabb, gyengeség és mozdulatlanság között valahol Hely szerint: hemi~, para~ (2 láb), mono~, quadri~ vagy tetra~

Példák Hemiplégia: egyoldali gyengeség és spasztikusság a felső végtagban (csoszog, „túl hosszú láb”, behajlított mereven tartott kar), pl. UMN lézió Diplégia: alsó végtagok spaszticitása, mindkét lábával körkörösen csámpázik, felső végtagok, törzs ernyedtebb – lábak jobban érintettek

Két „kihívás” példaként … Panasz: egy oldalon arc, kar, láb gyenge vagy paralízises Fontos megtudni, hogy van-e más, szenzoros problémája is! Ha nincs: corticospinális vagy corticobulbáris (bulbus – agytörzs, alakja miatt), azaz kéreg alatt, de medulla felett Ha van: lehet kérgi sérülés is Panasz: két oldali kargyengeség és/vagy paralízis CST kizárható, mivel túl fokális a sérülés Ventrális szarv sejtek nyaki régiónál, perifériás ideg vagy izomsérülés

Vizsgálatok Tenyér felfordítása Ujjperc behajlítása Finommozgások Ujjmozgatás http://neuroexam.com/neuroexam/content.php?p=28

Signs of Upper Motor Neuron (UMN) and Lower Motor Neuron (LMN) Lesions UMN Lesions LMN Lesions Weakness Yes Atrophy No* Fasciculations No Reflexes Increased Decreased Tone *Mild atrophy may develop due to disuse.

A két külön kapcsolt régió… A kisagy és a bazális ganglionok …

Kisagy Párhuzamosan kapcsolt modulokból áll Elágazó afferensek, kérgi sejtek, efferensek és mélyagyi magvak Bemenet: mély kisagyi magvakhoz vagy interneuronokon keresztül a kisagy kérgi Purkinje-sejtekig + + P.s. Inter- neuron - - + Mély magvak Input Output

A kisagy részei Vestibulocerebellum: flocculus, nodulus Fő feladat: szemmozgások koordinációja, fej reflexes mozgásai, egyensúly megtartása Spinocerebellum: vermis és a féltekék intermedier része Fő feladat: visszacsatoló körökön keresztül összehasonlítja a tervezett és a kivitelezett mozgást, korrekciós utasítást ad ki Cerebrocerebellum: féltekék oldalsó része Fő feladat: mozgások pontos elindítása, agonista/antagonista izomok koordinálása – sérülése: intenciós tremor (egyre nagyobb oszcilláció a cél felé)

Kisagyi sérülések és tünetek Ataxia: a „rend hiánya”, az agonista és antagonista izmok összehúzódásának rendellenessége, a normál koordináció hiánya, nagyon ingatag, tántorog, néha eldől (sérülés irányába) Oka: pl. toxin (alkohol), tumor Szabálytalan, hullámzó, folyamatos „túllövés és túlkompenzálás”, abnormális idői lefutás és trajektória

Vermis sérülése: a mediális motoros rendszer sérül, széles körű, bizonytalan, mint egy részeg Intermediális vagy laterális kérgi sérülés: laterális motoros rendszer sérül – végtagok mozgásában ataxia IPSILATERÁLIS!!! Általános tünetek: émelygés, hányás, szédülés, „borgőzös” beszéd, bizonytalanság, nem koordinált végtagmozgás

Tesztelni Diszmetria – túlnyúlás pl. Diszritmia Túlmozgás Szemmozgás Beszéd

Bazális ganglionok 5 magcsoport Striátum=nucl. Caudatus és putamen Globus pallidus Substantia nigra Nucl. Subthalamicus Kérget kéreggel összekötő pálya „reléállomásai”

Összeköttetések Direkt pálya Indirekt pálya Kétszeres gátlás, gátlásoldás! Indirekt pálya Háromszoros gátlás, gátlás!

Tünetek Lehet hyper- és hypokinetikus is! Az összeköttetések alapján megérthető a tünet!!! Substantia nigra pars compacta sérülés, oka: dopamin (DA) hiánya PARKINSON - KÓR Rigiditás, hypokinesia, lassú mozgásindítás, apró lépések, csoszogás, „pénz-számlálás” http://www.youtube.com/watch?v=7SyTpEdhBLw&feature=bf_next&list=PL7498A2B66A07C741&index=6 http://www.youtube.com/watch?v=stFDXRSAumE

(Hemi)ballizmus Ellenoldali végtagot érint Nucl. Subthalamicus sérülés Indirekt pálya Nem gátlódik a Thalamus - hyperkinézia

És még … Striátum degenerációja Inkább indirekt Hyperkinézia HUNTINGTON - KÓR

A pályák és útjuk Motoros: putamen – GPi,SNr – Thal – SMA, PM, M1 Oculomotoros: NC – GPi,SNr – Thal – FEF,SEF Prefrontális: NC – pallidus – GPi,SNr – PFCTX Limbikus: NAcc – putamen – GPi, SNr – Thal – ACC, OFCTX

Deficitek, terminusok BRADYkinesia: lassú (!) mozgás http://www.youtube.com/watch?v=0E7x1mPa3iM HYPOkinesia: csökkent arányú (!) mozgás Akinesia: mozgás hiánya Rigiditás: merevség, passzív végtag mozgatása esetén ellenállása fokozott https://www.youtube.com/watch?v=8xxe2WWWoYI Spaszticitás: sebességfüggő rigiditás, 1 vagy kétoldali CST sérülés, láb merev, ollószerű tartás, lábujjhegyen jár, lábikra növekedett tónus, miközben karmozgás csökken, ingatag http://www.youtube.com/watch?v=ivP41aMxMr8 (láb esetén) http://www.youtube.com/watch?v=wfYNgYgEUoQ (kar esetén) Dystonia: abnormális, torz láb, törzs, arc pozíció (általában egyoldali, fokális) Athetózis, chorea: hyperkinesia, mindkettő táncszerű mintázat, botladozik, szabálytalan, szaggatott, akaratlan, mindegyik végtagban kígyózó mozdulatok http://www.youtube.com/watch?v=HOalYWvVLU8 Ballizmus: lásd előbb https://www.youtube.com/watch?v=1iSnmwXfN5o Tic: motoros vagy vokális, durva esetben Tourette syndroma http://www.youtube.com/watch?v=-N9lT1P6t60 Myoclonus: leggyorsabb pl. alvás esetén lábmozgás http://www.youtube.com/watch?v=hyRhVWrZbF8 Tremor: ritmikus vagy semiritmikus, gyors vagy lassú, de a clonussal ellentétben mindkét irányban van mozgás http://www.youtube.com/watch?v=JXrcCoE_fUE

Video - anyag http://www.youtube.com/watch?v=y160w4sAQNw&feature=BFa&list=PL7498A2B66A07C741

Irodalom Fonyó – Ligeti: Az orvosi élettan tankönyve Blumenfeld: Neuroanatomy through clinical cases Magyar nyelvű fogalomtár: http://drinfo.eum.hu/drinfo/pid/0/betegsegKonyvProperties/oid/0/KonyvReszegyseg.4_2053