MÉNÉTRIER Betegség (Gastritis hypertrophica - fehérjevesztő gastroenteropathia) Dr. Sc. Balla Árpád ny. gyermekgyógyász főorvos Székelyudvarhely „Hasi fájdalom gyermekkorban” szimpózium Székelyudvarhely, május 23.

BEVEZETÉS Ménétriér betegség – Gasritis hypertrophicans – fehérje- vesztő gastroeneropathia. # Gyermekkorban rendkívül ritka betegség, gyakoribb felnőttkorban ! Jóindulatú – gyógyítható betegség !! > „self-limited condition”- önszabályozó állapot jellemző # A betegséget az alábbi fertőzések válthatják ki : ► cytomegalo-virus, ► herpes simpex virus ► Giardia lamblia ► Helicobacter pylori

BEVEZETÉS (1) KLINIKAILAG:- étvágytalanság,- hányinger,- hányás – epigastrialis fájdalom, - hasmenés,- öedema,( hypo- proteinemia - fehérje vesztéses enteropathia ), ascites, -ritkán haemathemesis, fekély képződés. BETEGBEMUTATÁS # Status praesens : - G.K. ♂ 7. év. X hó. ( ), K.sz. 950 / / # Anamnézis – Családi:- esemény nélkül. - Egyéni:- első szülött, 2650 g.– Mesterségesen táplált. - A kötelező védőoltásokat,a D-vit. profilaxist megkapta - Előzményében betegségek nem szerepelnek.

# Jelen betegsége: 1 hónapja kezdődött lázas állapottal, torok fájással és köhögéssel. 7 napon át per os Ampicillin, majd 3 nap Ospen kezelésben részesült. Állapota jól javult. DE !!! Beutalása előtt 7 nappal szemhéj oedema, 3-om napja scrotum, alhasi oedema jelentkezett,ez alatt naponta 3x1 millió egység Penicillin G. és 2x1 Biseptolt, valamint 4%-os Papverin oldatott kapott, mivel hányingerről és epigastrialis fájdalomról panaszkodott. Családi orvosa Epididymitis és Nephrosis syndroma gyanújával utalja osztályunkra.

# FIZIKÁLIS VIZSGÁLAT :- szemhéj- boka,-lábszár, -scrotalis és alhasi oedemát észleltünk. Tapintásra epigastrialis érzékenységet, fájdalmat jelzet. Pulzusa mind a négy végtagon ritmusos,jól telt, 80/min. Vérnyomása : 90/50 Hgmm. Cvostek tünet pozitív volt. Egyéb kóros eltérést nem észleltünk !! Felvételkor a beutalási kórisme:Nephrosis syndroma # Beutalási satus:- beutaláskor epigastrialis fájdalomról, hányingerről, oedemáról panaszkodik.  A korának megfelelően fejlődött 27 kg. 129 cm magas, 64 cm mellkas körfogattal rendelkező betegünket aránylag jó általános állapottal vesszük fel osztályunkra.

Sze. Ca ++ : 1,91 mmol/l ↓, Sze. Mg ++ : 0,68 mmol/l ↓ SGOT(ASAT) – 47 U/l ↑, SGPT(ALAT) – 46 U/l ↑,  GT- 8 U/L ↓ Vizelet vizs.: A,P,Z-neg. Ubg. norm. Bi.-neg, Ül.:urat kristály. Garatválladék : Genus Streptococcus, Coprocultura: neg. Féregpete vizs. 3x negativ. # PRAKLINIKAI vizsgálatok: > Tüdő röntgenvizsgálat (16.11).( Dr. Ördög András ) > Hasi U.H. vizsgálat ( ) ( Dr. Jaklovszky Anna ) > Eso- gastro- duodenalis passage ( 24.11) ( Dr. Ördög András ) # LABORATORIUMI vizsgálatok : VDR: neg, We: 2 mm/ 1.h. VVT.:5,36mm 3 Hgb.:14,1 g%, Htc.:43,7% FVS.: 13.mm 3, Trbcy.sz.:263.mm 3, Fibrinogén: 0,17 g% Qu.vérkép:St.:2%,Seg.:47%,Ly.:39%,Mo.:5%,Eo.7% Össz sze.fehjérje(20.11.) 3,46 ↓ g%,(23.) 4,99 ↓ g% Papír elfo.: A.-53,5 rel%  1 -5,4 ↑  2 -12,0 ↑ β-13,1 ↑  -16,0 ↓. Imuno-elfo.: IgG. 100 UI, IgA: 0 UI. IgM. 82 UI. Sze.hugysav: 115  mol /l, Sze.Kreatinin: 58,0  mpl /l, Sze. Karbamid: 2,06 mmol/l.

6190/ Fokozott bronchovaszkuláris rajzolat

Geréb Krisztián ♂ 7 éves Kifejezett aerocolia, mérsékelt hepato-spleomegalia. A diafragma alatt a gyomor fundusban látható egy 60,5x57,6 mm. kiterjedésű nyálkahártya poliposus megvastagodás.

Eso – gastro - duodenalis kontraszt- anyagos vizsgálat. nr / Jó esophagus tranzit. Közepesen tág gyomor. A fundus nyálkahártya polyposus fürtszerűen hypertrophiás. ( Dr.Ördög A.)

► ► A gyomor corpusán is látható polyp szerű nyálkahártrya hypertrophia. Az antrum nyh. általába nem érintet!! A bulbus nem deformált.

A gyomor ürülése jó.

A klinikai, valamint a kiegészítő vizsgálatok alapján a kórisme: MÉNÉTRIER betegség, Secunder hypoproteinaemia, Szelektív Ig A hiány, - Marginalis kalcium és magnéziumhiány. # KEZELÉS: - Étrendi kezelés: Ulcus II. kórházi étrend > Gyógyszeres kezelés : Penicili V,- Sandocal D. –Magne B 6, C-vit. Furosemid, - 20% os Human Albumin Az alkalmazott kezelésre általános állapota javult, az oedemák megszűntek. Klinikailag panaszmentes ! A jelzet kórismékkel betegünket beutaltuk Kolozsvárra a II.sz. Gyermekklinika (prof.Dr. N. Miu), a gastroenterológiai osztályára további kivizsgálás céljából. ( – ) # FELVÉTELI STATUS: közepesen fejlett ( 24 kg ), jó általános állapotú, panaszmentes kis iskolás korú fiú. # LABORATORIUMI vizsgálatok:- csak az eltérő adatokat és a kiegészítő vizsgálatokat jelezzük: - FVS: - 18,1 mm 3, Hgb: 13 g%

# LABORATORIUMI vizsgálatok: - Htc: 37%, Trbcy.szám: 357mm 3,Össz szé. fehérje:7 g%,  GT:16 u/l, Alk.phosph.: 375 u/l IgG: 1175 mg/dl, IgA: 0, IgM: 160 mg/dl (N: ),C 3 > 118 mg/dl Koprocultura: E. colik, Urocultura: B.proteus, E. Coli /ml Kolineszeraze : 5894 mg%, CMV IgG és IgM tipusú ellenanyag pozitív Urease rekció Helycobacter pylory : 30 perc és 24 h. negatív. (AFP)  - fötoprotein : 0,972 mg/ml – (N) (CEA) Karcinoembrionalis antigén : 0,45 mg/ml (N) (CIC) Kerinngő immunkomplexek: 136x10 -3 UF(N) # PARAKLINIKAI vizsgálatok : - Felső panendoscopia (prof.Dr.N.Miu) Esophagus kórós eltérés nélkül. A gyomor corpus nyálkahártya redőzete kifejezetten hypertrofiás, oedemás, rendezetlen, levegő befuvásra a válasz renyhe. A nyálkahártya törékeny, vérzékeny a legkisebb érintésre. A kisgörbületen hámosodott fekély. Az antrum nyálkahártyája sápadt,hypertrofiás, kifejezetten törékeny. A bulbus nyálkahtyája sápadt, hypotrofiás, igen törékeny.

# PARAKLINIKAI vizsgálatok (1) : Biopsziát 3. helyről vettek szövettani vizsgálatra. Eredmény ( prof.Dr.P.Florescu )  Az antrum epiteliuma részben fekélyes, a kép egy atrofiás gastritisnek felel meg. >A duodenum nyálkahártya szövettani képe a megszokott. A lamina proprian cronicus fibrosus gyulladásos folyamat észlelhető. > A corpus területéről 3 nyálkahártya fragmentum volt megvizsgálva, mind a 3-om a szokásos szövettani képnek megfelelő volt. Következtetés: egyik preparátumban sem volt észlelehető CMV fertőzésre utaló elváltozás. De !! Ez nem zárja ki a CMV fertőzést. # KLINIKAI diagnózis : > Atrophiás cronicus antrum gastritis – > Gstritis hypertrophica (Ménétrier) CMV fertőzés (IgM és IgG pozitív) > Cronicus duodenitis > Szelektív IgA hiány !

# Differenciáldiagnózis: - ☻ Etiológiai Dg.: - CMV fertőzés pozitív - Urease teszt Helicobacter pylori – negatív - Széklet féregpete 3x Giardia negatív - Továbbá az eozinofil gastroenteritist, - a gyomor limphomát, - adenocarcinomát kizárja a negatív kórszövettani lelet, valamint. a negatív tumor markerek !! # PROGNÓZISA: -qou ad vitam et ad sanationem jó !! # KEZELÉSE: a klinikáról az alábbi kezelési javallattal bocsátják el 1.- Étrendi kezelés: - gyakori, kis étkezések, fekélybeteg étrend !ű 2.- Kóroki kezelés: Cymevene (Roche)- ganciklovi) 2x100 mg/ per os 3.- Tüneti kezelés: Sucralfat tbl. 1/2-1/2-1/2 tbl. fő étkezések előtt 15’/el. Csukamájolaj kapszula naponta. A kóroki kezelés 21 napra a tüneti kezelést 30 napra volt előírva !

# KEZELÉS (1)- a jelzett kezelés osztályunkon folytattuk az alábbi időszakban : – (K.sz.1077/2001) Második osztályunkra való beutalása alkalmával folytattuk az elöirt kezelést, eredményesen, panaszmentesen. Dedcmber 31-én elvégeztünk egy H.U. vizsgálatot (Dr. Jakloszky A.), jó eredménnyel. Betegünk január 8-ra volt ellenörző vizsgálatra vissza rendelve a kolozsvári Gyermekklinikára ahol javulásával meg voltak elégedve. KÖVETKEZTETÉSEK Ménétrier betegségben szenvedő betegünket igen ritka előfordulásáért, a pontos etiológiai kórisme meghatározása, valamint az eredményes kezelés bemutatásáért tartottuk érdemesnek. Ez alkalommal is köszönetünket fejezzük ki a közreműködőknek ! Irodalom : a szerzőnél megvtalálható

Geréb Krisztián ♂ 7 éves Kissé megvastagodott nyálkahártya redőzet-nagyfokú javulás.

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET