Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel

Az előadások a következő témára: "Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel"— Előadás másolata:

1 Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel
Dr. Degrell Péter PhD1 Dr. Györke Zsuzsanna2 főorvos klinikai főorvos 1Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2Pécsi Tudományegyetem Gyermekklinika

2 1Dr.Degrell Péter 2Dr.Györke Zsuzsanna
Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel 1Dr.Degrell Péter 2Dr.Györke Zsuzsanna 1 PTE ÁOK II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2PTE Gyermekklinika Nephrológiai Osztály Debreceni Nephrologiai napok

3 Esetbemutatás: O.V. 12 éves lánybeteg, 6 éves kora óta áll gondozás alatt, JRA szisztémás formája miatt, ANA és RF pozitiv Eddigi th: non-steroid, steroid, Methotrexát felvétel sürgősségi osztályra Panaszok: 2 napja tartó hőemelkedés, fájdalomcsillapító adására nem szűnő tarkótáji fejfájás, hányinger, ismételt hányások, epigastriális fájdalom, homályos látás, izületi (könyök és térd) fájdalom és duzzanat

4 Felvételi fizikális státusz:
Testsúly: 20,5 kg Testhossz: 125 cm RR: 150/90 Hgmm Pulzus: 128/min - Steroidos küllem, krónikusan beteg benyomását kelti - Lázas, turgora csökkent - Csont-izület: mko-i csípőizületi mozgáskorlátozottság, mko könyök, térdizületi fájdalom aktív, passzív mozgatásra. - Epigastrialis, jobb hypochondrialis nyomásérzékenység - Hepatomegalia (2 cm)

5 Laboratóriumi leletek:
- anaemia (Hgb: 100 g/L, Htc: 32 %) - Gyulladásos aktivitás: (CRP: 146 mg/L), - se Na: 133 mmol/L, se K: 4,6 mmol/l - emelkedett se UN (10,74 mmol/L), se kreatinin (133 uml/L) - vizelet: enyhe proteinuria (230 mg/die), mikroszkópos haematuria, cylindruria - oliguria (diurézis: 0,8 ml/kg/die) - haemokultúra (aerob, anaerob, gomba): negatív

6 Hasi UH: mindkét vese parenchymája kiszélesedett, kissé echoszegényebb, mérsékelt hepatomegalia
ABPM: Syst: átlag: 156 Hgmm. Diurnalis Idx: 19% Diast: átlag: 91 Hgmm. Diurnalis Idx: 28% P max.: 144/min Kardiológiai konzílium: a magasabb RR-értékek hátterében kardiológiai ok ill. érintettség nincsen.

7 Therápia: - dehydratio miatt parenterális folyadékpótlás
- magas gyulladásos jelek miatt iv. Rocephin - hypertensio miatt ACE-gátló és diureticus kezelés

8 16. napon: veseelégtelenség miatt áthelyezés Nephrológiai osztályra
Az áthelyezést indokló laborleletek: - se Na: 128 mmol/L, se K: 5,6 mmol/L - se UN: 33 mmol/L, se kreat:345 umol/L pH: 7,28, BE: -13 GFR: 17,9 ml/min/1,73 m2 - vizelet fajsúly: vizelet Na: 75 mmol/L vizelet feh.:+, vér:+, ÜL: 5-8 vvt, cylinderek

9 Szisztémás autoimmun folyamat vesemanifesztációja ?
Klinikai diagnózis: - klinikai kép - laboratóriumi és - immunszerológiai eredmények (RFM, RFG poz.) alapján: Szisztémás autoimmun folyamat vesemanifesztációja ? VESEBIOPSZIA:

10 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Immunfluorescencia glomerulus (DIF) IgA IgG IgM C3 C1q negatív C4 fibrinogen kappa lambda

11 focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája
ép glomerulus

12 Immunfluorescencia tubulointerstitium (DIF), fibrinogén

13 Acut tubuláris necrosis, vacuolisatio

14 Levált tubuláris hámsejtek a lumenben.

15 Silva’s Diagnostic Renal Pathology, Xin J. Zhou et al: Cambridge Univ
Silva’s Diagnostic Renal Pathology, Xin J. Zhou et al: Cambridge Univ. Press 2009

16

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30 Diagnosis: Acut tubuláris necrosis, súlyos acut tubuláris hámsejt degeneratio. Ok: ischaemia - toxin. Immunpathogenetikai glomerulonephritisre utaló jelek nem észlelhetőek. A néhány kacsnak megfelelően látható focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája secunder, keringési zavar eredetű.

31 Anamnézis kiegészítés biopszia ismeretében
A gyermek, felvétele előtt 1 hétig, minden nap Béres Trinell Pro kombinált fájdalomcsillapító készítményt szedett, napi 0,5-3 tabletta mennyiségben! A Béres Trinell Pro: a., összetétele: b., dózisa felnőtteknek: 500 mg paracetamol, max. 2x1 tabletta. 300 mg propifenazon, 75 mg koffein Tehát az elfogyasztott mennyiség a 12 éves, 20 kg-os gyermek testsúlyára számítva toxikus dózis !

32 A paracetamolról: gyógyszer túladagolása esetén: ATN
toxicus metabolitja: acetyl-imidoquinon (máj- és vesekárosító) – a cytochrom P450 segítségével képződik ennek aktivitását fokozó gyógyszerek (pl.: acetaminophen) elősegítik a paracetamol toxicitását! krónikus szedése esetén: chr. interstitialis nephritis

33 A paracetamol és a propifenazon ismert máj- és vesekárosító hatásán túl a további vesekárosodáshoz még hozzájárulhatott: - az alapbetegség miatt megelőzően tartósan alkalmazott non-steroid therápia - az aktuális dehidrációs állapot - a beszűkült vesefunkció mellett tovább adagolt Methotrexát kezelés is !

34 Therápia: Supportív kezelés: - Antihypertenzív therápia
- Diureticus kezelés - Anaemia korrekció - Acidózis korrekció

35 Jelenleg: - Klinikailag panaszmentes
- Óradiurézise normál tartományban Vesefunkciós paraméterei: UN 7,5 mmol/l, kreat: 106 umol/l, GFR: 70,4 ml/min/1,73 m2 Na: 140 mmol/l, K: 4,7 mmol/l Vizelet rutin negatív, mikroalbumin: 17 mg/l - Vérnyomása ACE-gátló mellett normotenziós - Alapbetegsége miatt biológiai terápiában részesül

36 Stein Anikó Bolboaca Alina

37 Steroid lökéstherápia
3 napon keresztül Kreatinin umol/L Áthelyezés Nephrológiára Vesebiopszia

38 Acute Renal Failure due to Acetaminophen Ingestion:
A Case Report and Review of the Literature1 Patricia BIakeIy2 and Brian R. McDonald (J. Am. Soc. Nephrol. 1995; 6:48-53) ı RecetvedParacetamol-Induced Renal Tubular Injury: A Role for ER Stress CORINA LORZ,* PILAR JUSTO,* ANA SANZ,* DOLORES SUBIRA´ ,† JESU´ S EGIDO,* and ALBERTO ORTIZ* J Am Soc Nephrol15: ,2004

39