A congenitalis vitiumok

Az előadások a következő témára: "A congenitalis vitiumok"— Előadás másolata:

1 A congenitalis vitiumok
Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 ‰-énél fordul elő. Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet. terhesség alatti fertőzések, a magzat károsodását okozó anyagok, egyes gyógyszerek, vegyszerek alkohol anyai diabetes

2 A congenitalis vitiumok kialakulása
Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán kb. 8 %-a genetikai eredetű, és még kb. 2%-nak ismerjük a pontos okát. 90%-ban több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj.

3 A congenitalis vitiumok családi halmozódása
Ha 1 családtag beteg, 3%-ra, Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a kockázat (a 0,8%-ról) Ha az anya az érintett, 10-15%

4 A congenitalis vitiumok diagnózisa 1.
Családi anamnézis Volt-e veleszületett szívbetegség Terhességi és perinatális anamnézis Anyai vírusinfekció – rubeola, … Várandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drog Anyai betegség – diabetes, autoimmun betegség

5 A congenitalis vitiumok diagnózisa 2.
Jelenlegi panaszok Táplálási nehézség – gyenge, étvágytalan Fáradékonyság – gyengén sír, rosszul eszik Gyakori légúti fertőzések Elmaradás a fejlődésben Elkékül – cyanosis – perifériás, centrális Oedema – helye más! Mellkasi fájdalom Eszméletvesztés Guggolva pihen

6 A congenitalis vitiumok diagnózisa 3.
Fizikális vizsgálat Megtekintés Dystrophia Mellkasdeformitás – pectus excavatum, pectus carinatum, szívpúp Praecordiális pulzáció Telt nyaki vénák Tachypnoe, dyspnoe Cyanózis, dobverőujj, óraüveg köröm Ismert syndromák jelei (Down, Turner…)

7 A congenitalis vitiumok diagnózisa 4.
Fizikális vizsgálat Tapintás Praecordium - szívcsúcslökés, surranás Jugulum – surranás Perifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőség Bőr tapintása – hőmérséklet, nedvesség Máj Hallgatózás Szívhangok, zörejek Tüdő

8 A szívhangok keletkezése
Pitvari systole Kamrai systole Semilunaris bill-k záródnak AV bill-k záródnak PKG EKG

9 Szívzörjek keletkezése
Fokozott véráramlás a normál strukturákon át. Szűkület a keringés útjában Vér beáramlása egy tágult szív vagy érrészbe. Membrán, vagy húr a vér útjában A vér áramlása magas nyomásúból alacsony nyomású szívüregbe.

10 A congenitalis vitiumok diagnózisa 4.
Fizikális vizsgálat Tapintás Praecordium - szívcsúcslökés, surranás Jugulum – surranás Perifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőség Bőr tapintása – hőmérséklet, nedvesség Máj Hallgatózás Szívhangok, zörejek Tüdő – pangás, gyulladás

11 A congenitalis vitiumok diagnózisa 5.
Vérnyomás mérés – 4 végtagon RR Doppler ABPM – 24 órás monitorizálás Flush tehnika – csecsemőnél EKG – elektrokardiogram Frekvencia Ritmicitás – ingerületképzési, ingervezetési zavarok Kamra hypertrophia és terhelés

12 A congenitalis vitiumok diagnózisa 6.
Szív ultrahang vizsgálat (2DD-C) Méretek – hypertrophia, tágulat Contractilitás Rendellenes elhelyezkedés Rendellenes összeköttetések Nyomásgradiensek – szűkületek foka Szívkatéteres vizsgálat – egyre kevesebb diagnosztikus, több terápiás Egyéb képalkotó eljárások – ritkán – CT, MRI, PET Holter monitorizálás Elektrofiziológiai vizsgálat

13 A magzati keringés Tüdő Máj Placenta Keringés minimális
O2 dús vér O2 szegény vér Tüdő Keringés minimális Ductus arteriosus Foramen ovale Máj A vénás rendszerből visszatérő vér Placenta

14 Normál keringés

15 A congenitalis vitiumok felosztása
Bal-jobb shunt-ös Jobb-bal shunt-ös azaz cyanotikus Shunt nélküli vitiumok

16 Bal-jobb shunt-ös vitiumok
Pitvari sövényhiány – atrialis septum defectus - ASD Kamrai sövényhiány – ventricularis septum defectus - VSD Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli persistens - PDA

17 Pitvari sövényhiány (5-10%)
Sinus venosus tip. ASD II % ASD I.

18 Pitvari sövényhiány Tünetszegény, DE!!!
Kezelés nélkül éves korra pulmonalis hypertonia, pitvari ritmuszavar, keringési elégtelenség alakulhat ki. Mérete csökkenhet 5 éves korra 40% spontán záródik Th: Zárás – Katéteres, műtéti Életmód: nem kell korlátozni Endocarditis profilaxis műtét után 6 hónapig, tovább csak folt esetén.

19 Kamrai sövényhiány – VSD (20-25%)
A kis és közepes defektus csak a bal szívfelet terheli.

20 Perimembranosus VSD

21 Kis kamrai sövényhiány
Tünet és panaszmentes Csak a bal szívfelet terheli. Dg: zörej alapján Gyakran spontán záródik (40%). Életmód: Korlátozást nem igényel. Endocarditis prophylaxis fontos!

22 VSD - MRI

23 Nagy kamrai sövényhiány
Nagy defektus a jobb szívfelet is terheli. Pulmonalis hypertensio. Eisenmenger sy. – progressiv, obstructiv tüdőérbetegség hótól. Shunt megfordulhat.

24 Nagy kamrai sövényhiány tünetek, panaszok
Nagyvérköri elégtelenség Tachycardia Tachypnoe, dyspnoe – jelei! Profúz izzadás Légúti infekciók Fáradékonyság Nehezen táplálható Gyengén sír Dystrophia – étvágytalan, fáradékony, légúti inf., antibiot., felszívódási zavar Jobb szívfél elégtelenség – nagyvérköri pangás

25 Nagy VSD - Therápia Gyógyszeres kezelés – dekompenzáció esetén Műtét
Digitalizálás Diuretikum Perifériás rezisztencia csökkentése Műtét Palliatív – Arteria pulmonalis szűkítés – banding Korrekció – a defektus zárása – Mikor? Életmód Korlátozást nem igényel – magát korlátozza. Endocarditis prophylaxis Táplálási tanácsok, öltöztetés, közösség

26 Ductus Botalli persistens – PDA (5-10 %)
Koraszülötteknél sokkal gyakoribb. (45-80%) Aktív paecordium Peckelő perifériás pulzusok Egyéb tünetek, mint VSD Gyakran spontán záródik, főleg koráknál.

27 Ductus Botalli persistens - terápia
Újszülött kor - Gyógyszeres zárás – Indomethacin!!! Dg. = műtét (előtte endocarditis Profilaxis) Katéteres zárás Thoracoscopos sebészi zárás Nyitott sebészi ellátás Zárás után egészségesként gondozandó.