Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek

Az előadások a következő témára: "Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek"— Előadás másolata:

1 Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek
Dr. Fülöp Tibor DEOEC Kardiológiai Intézet

2 Mik a billentyűk ? Mitrális Tricuspidális Aorta Pulmonalis
Egyenirányító billentyűk Mitrális Tricuspidális Aorta Pulmonalis

3

4 VITIUM Definíció: a billentyűket (elégtelen záródás, szűkület)
a pitvari és kamrai septumot - és a nagy ereket érintő strukturális rendellenességek. Formái: - veleszületett - szerzett

5 Mi okozhat szívbillentyű betegséget ?
Degeneratív – regurgitáció Rheumás eredetü – stenózis- regurgitáció Veleszületett – stenózis vagy regurgitáció Infectív – stenózis vagy regurgitáció Kötőszöveti betegség – regurgitáció

6 Miért fontos a billentyű betegség ?
Haemodynamikai hatások – szívelégtelenség Arrythmiák – pl. pitvarfibrilláció Embólia veszély- agyi és peripheriás Infekció veszélye - IE

7 Palpitáció (bármelyik) Collapsus (aorta) Mellkasi fájdalom (aorta)
Tünetek Nehézlégzés (bármelyik) Oedema (bármelyik) Palpitáció (bármelyik) Collapsus (aorta) Mellkasi fájdalom (aorta) stroke (mitrális)

8 ÁTLAGOS NYOMÁSÉRTÉKEK A SZÍVBEN
Bal pitvar: 8 Hgmm (=pulmonális kapilláris éknyomás) Bal kamra: 120/8 Hgmm Aorta: 120/80 Hgmm (= vérnyomás) Jobb pitvar: 4 Hgmm (= centrális vénás nyomás) Jobb kamra: 25/4 Hgmm Arteria pulmonalis: 25/10 Hgmm (A pitvari értékek átlagos középnyomásokat jelölnek és többi érték is egy felnőttre jellemző átlagos érték)

9 NYOMÁSGÖRBÉK A SZÍVBEN ÉS A NAGYEREKBEN
Aorta Bal kamra Bal pitvar Jobb pitvar jobb kamra Art. pulm

10 AS – aetiológia Congenitális – bicuspidális aorta billentyű
Szerzett – rheumás – degeneratív Lokalizáció szerint valvuláris supravalvuláris supvalvuláris (membrán, dinamikus)

11 AORTA STENOSIS A NORMÁLIS AORTA BILLENTYŰ AREA: 3-4 cm2 (Megnyílásakor ekkorra keresztmetszeten áramlik át a vér) HA AZ AREA < 2 cm2 – AORTA STENOSIS

12 SYSTOLÉS NYOMÁSGRADIENS AORTA STENOSISBAN
EKG GRADIENS = NYOMÁS-KÜLÖNBSÉG BAL KAMRAI NYOMÁS AORTA NYOMÁS

13 AS - echo

14 AZ AORTA STENOSIS VIZSGÁLATA
1. Fizikális: - pulzus : tardus et parvus (lassan emelkedik és alacsony az amplitúdója) - hallgatózás: ejekciós systolés zörej 2. EKG: - bal kamrai strain (NYOMÁS TÚLTERHELÉS) jelei 3. Echocardiographia: - mérhető a systolés nyomásgrádiens és az area - bal kamra hypertrophia

15 AZ AORTA STENOSIS TÜNETEI
A szűkült billentyűn át kevés vér jut a szervekbe (szív, agy, izmok), a szűkület előtt pedig feltorlódik és pang a vér. A tünetek főleg fizikai terhelés alatt jelentkeznek. 1. Angina pectoris (coronaria áramlási zavar) 2. Szédülés, eszméletvesztés (agyi keringési zavar) 3. Fulladás (pulmonalis pangás)

16 MIKOR KELL OPERÁLNI AZ AORTA STENOSIST?
Ha: - a billentyű area ≤ 0,75 cm2 vagy - a gradiens ≥ 50 Hgmm. Ha: - a billentyű area 0,75-1,5 cm2 + panaszokat okoz - a gradiens ≥ 30 Hgmm + panaszokat okoz Szignifikáns aorta stenosis

17 AS – M mode A vaskos meszes billentyű jól ábrázolódik
Nyitási amplitúdó csökkenése < 8 mm súlyos 8-12 mm kp. 12-17 mm enyhe

18 AS

19 KEZELÉS = MŰBILLENTYŰ BEÜLTETÉS

20 AORTA INSUFFICIENTIA

21 AZ AORTA INSUFFICIENTIA FORMÁI, OKAI
Akut: - mellkasi trauma - aorta dissectio (Marfan syndroma) Krónikus: - rheumás láz (stenosissal együtt vagy anélkül) - infectiv endocarditis (lehet akut is) Marfan syndr.

22 AZ AORTA INSUFFICIENTIA TÜNETEI
- A regurgitáló vér miatt a bal kamrának nagyobb mennyiségű vért kell megmozgatnia ahhoz, hogy elegendő jusson el a szervekhez. - BAL KAMRAI VOLUMEN TÚLTERHELÉS! Kevesebb vér jut a szervekhez (az előre menő perctérfogat csökken), visszafelé pedig pangást okoz. A bal kamra ki fog tágulni. Angina pectoris Fulladás Gyengeség

23 AZ AORTA INSUFFICIENTIA VIZSGÁLATA
Fizikális: - pulzus: celer et altus (peckelő: gyorsan emelkedik és magasra) - hallgatózás: protodistolés decrescendo zörej - vérnyomás: nagy pulzusampitúdó (pl.:160/ Hgmm) 2. Echocardiographia: megítélhető a regurgitáló vér mennyisége, ami alapján I-IV fokig osztályozzuk a súlyosságot. (transoesophagealis: aorta dissectioban!) 3. Szívkatéterezés: aorta valvulographiával szintén a regurgitáló vér mennyisége ítélhető meg (I-IV. fokú).

24 MIKOR OPERÁLANDÓ AZ AORTA INSUFFICIENTIA?
Ha a regurgitatio mértéke III-IV fokú akkor műtéti megoldás szükséges! Fontos a bal kamra mérete a műtét időpontjának megválasztásában: ha elkezdett tágulni, akkor mindenképpen operálni kell! - Fontos az aorta ascendes méretének meghatározása, hogy a billentyű cserével egyidejűleg annak tágulatát is meg kell-e oldani!

25 AI

26 AI

27 MITRALIS STENOSIS AREA≤ 2 cm2 NORMÁL MITRALIS BILLENTYŰ AREA: 4-6 cm2

28 Mitrális stenózis

29 Mitrális stenózis

30 Mitrális stenózis

31 A MITRALIS STENOSIS OKAI, TÜNETEI
Oka: rheumás láz – főleg nőknél fordul elő, itt is ritkán. 2. Tünetei: - a bal pitvarban torlódó vér miatt pulmonalis nyomásemelkedés és pangás keletkezik. - fulladás! - palpitatio – a bal pitvar feszülése miatt jelentkező pitvarfibrillatio miatt. - nagyvérköri embólia ! (főleg agyembólia)

32 A MITRALIS STENOSISBAN KIALAKULÓ DIASTOLÉS NYOMÁSGRÁDIENS
EKG BAL KAMRAI NYOMÁS BAL PITVARI NYOMÁS GRADIENS

33 Mitrális stenózis

34 A MITRALIS STENOSIS DIAGÓZISA
Fizikális vizsgálat: - hallgatózás: dobbanó első, nyitási kattanás majd distolés zörej hallható, esetleg arrhythmia (ha pitvarfibrillál) Mellkas Rtg.: oldalirányú – a hatalmas bal pitvar benyomhatja az oesophagust. EKG: - P-mitrale (széles, hasadt) - esetleg pitvarfibrillatio 4. Echocardiographia: - mérhető a diastolés nyomásgradiens és az area - a bal pitvar tágabb

35 MIKOR OPERÁLANDÓ A MITRALIS STENOSIS ?
1. Ha a mitralis area ≤ 1cm2 vagy a gradiens ≥ 10 Hgmm. 2. Ha a mitralis area ≤ 1,5 cm2 vagy a gradiens 5-10 Hgmm, de a betegnek panaszai vannak.

36 Mitrális stenózis – társuló eltérések
Nagy BP – thrombus Pulmonális hypertenzió Mitrális regurgitáció Normális tág bal kamra

37 MI + BP thrombus

38 BP fülcse thrombus

39 MITRALIS INSUFFICIENTIA (gyakori!)
Mitrális apparátus – funkcionálisan: bal pitvar fala, mitrális anulus, mellső és hátsó vitorla, inhúrok, palpilláris izmok – mögöttes myocardium segmentumok A fentiek bármelyikének dysfunkciója mitrális regurgitációt okoz 1.Oka: primer (maga a billentyű beteg): degeneratív mitralis prolapsus, infectív endocarditis, rheumás láz. - secunder (relativ insuff.): bal kamra tágulat (dialtatív cardiomyopathia, ischaemia), palpillaris izom dysfunctio vagy ruptura. 2. Tünetei: a regurgitáló vér miatt a bal pitvarban és a tűdőben torlódik a vér, ami miatt emelkedik a pulmonalis nyomás – fulladás jelentkezik.

40 A MITRALIS INSUFFICIENTIA DIAGNÓZISA
Fizikális: - hallgatózás: holosystolés zörej Echocardiographia: pontosan meg tudja ítélni a regurgitáció fokát (I-IV-ig) – III-IV fokú operálandó!

41 MI

42 MI

43 Mitrális prolapsus Magába foglalja a klinikailag néma, funkcionálisan normális és a súlyosan incificiens redundans billentyűket is Formái: hátra boltosuló prolapsus (vitorlák nem coaptálnak MI) floopy (lógó laza – megnyúlt inhúr) flail (csapkodó) – elszakadt inhúr A IE-ra hajlamosít – átmehet 4-s tipusba, melynek leggyakoribb oka IE, AMI.

44 MPS – systole

45 MPS

46 MPS - MI

47 Papilláris izom ruptura

48 Papilláris izom ruptura

49 Papilláris izom ruptura

50 TRICUSPIDALIS INSUFFICIENTIA
Okai: - primer (billentyű betegség): igen ritka. - secunder – gyakori (pulmonalis nyomásfokozódás következménye): krónikus tüdőbetegség, pulmonalis embolia, pulmonalis hypertoniát okozó vitium. 2. Kezelése: - inkább gyógyszeres - ha súlyos, akkor anuloplastica

51 CONGENITALIS VITIUMOK ÁLTALÁNOS MEGFONTOLÁSOK
Szívfejlődés: - a napig (tehát az I. trimeszterben) zajlik - bonyolult forgások alakítják ki a végső üregrendszeri alakzatot, valamint sarkalatos pont a billentyűk és a szív-sövények fejlődése Az újszülöttek 0,8%-ának van szívfejlődési rendellenessége Okai (embryopathia): anyai vírusfertőzés: rubeola, CMV - anyai diabetes mellitus teratogen anyagok / gyógyszerek: alkohol (!) thalidomid, litium, - syndromák: Down, Turner, Marfan Általános tünettan: szívelégtelenség, cyanosis, szívüregi terhelés jelei

52 Felosztás Felnőttkorban felfedezett, addig panaszt nem okozó congenitális vitium Túlélő, aki megélte a felnőttkort, korábbi korrekciós illetve pallíatív műtétekkel, vagy anélkül.

53 Áramlási obstrukciót – regurgitációt okozó congenitális vitiumok
Bal pitvarban: cor triatriátum Bal kamrában – subaorticus membrán congenitális ASI coarctációs aortae Jobb kamrában: valvuláris pulm. stenózis infundibuláris PS Ebstein anomalia

54 A congenitális szívbetegeségek felosztása
Congenitális stenózisok: Subvalvuláris Valvuláris Supravalvulátis Peripheriás nagy erek Congenitális regurgitációk Kóros intracardiális kommunikáció ASD, VSD, Ductus Botall arteriosus Kóros kamrai – nagyér csatlakozás Komplex fejlődési rendellenesség

55 CONGENITALIS AORTA ÉS PULMONALIS STENOSIS
Formái: Bicuspidalis aorta billentyű, supravalv. vagy subvalv. Membran Valvuláris, infundibuláris pulm. stenosis

56 Bicuspidális aorta billentyű

57 Bicuspidális aorta billentyű

58 Quadricuspidalis aorta billentyű

59 Subaorticus membran

60 Subvaluláris AS

61 Supravalvularis aorta stanózis

62 Dinamikus obstrukció

63 PITVARI SEPTUM DEFECTUS (ASD)
Formái: primum / secundum / sinus venosus típus mitralis hasadás v. pulmonalis transpositio VSD társulhat hozzá társulhat hozzá leggyakoribb 2. Jelei: jellegzetes zörej, EKG-n lehet: JTSZB, BAH 3. Morfológia: kóros összeköttetés (shunt) a jobb és a bal szívfél között (az áramlás bal jobb irányú a kezdetekben) - a shunt mértékét (hogy mennyivel több vér folyik át a kisvérkörön, mint a nagyvérkörön) a Qp/Qs érték adja meg → ha ≥ 1,5 → jelentős a vitium (panaszok esetén beavatkozás: műtét vagy katéteres zárás kell) 4. Diagnózis: echocardiographia (különösen TEE) 5. Következmény: Eisenmenger syndroma, endocarditis

64 ASD Secundum típus (foramen ovale) Primum típus

65 Secundum ASD

66 JK terhelés – D jel

67 Qp/Qs

68 Záró eszköz

69 KAMRAI SEPTUM DEFECTUS (VSD)
Formái: membranosus vagy muscularis Diagnózis: minél kisebb a defektus, annál hangosabb a zörej (Roger-kór) Morfológia: bal-jobb shunttel jár, Qp/Qs ≥ 1,5 → jelentős Következmény: lásd ASD

70 Musculáris VSD

71 DUCTUS BOTALLI PERZISZTENS (PDA)
Normális esetben a Botall vezeték 24 órán belül záródik, Ha ez 2 hét után sem történik meg, akkor PDA-ról beszélünk. lokomotív zörejt ad Kezelés: esernyős zárás sebészi ligatura Indomethacin, prostacyklin

72 COARCTATIO AORTA Morfológia: az aorta ív és descendens határán a Botall vezetékkel szemben az aorta beszűkül Következmény / diagnózis: RR felső testfél > RR alsó testfél (ritkán karok között is) Pulzusdifferencia Zörej a háton is (hangos) Mellkas Rtg: ‘3’-as alakú aorta / bordausuratio Echocardiographia! Gyakoribb az aorta dissectio és az endocarditis Kezelés: - műtét ballonos tágítás

73 FALLOT TETRALOGIA 1. Pulmonalis stenosis VSD Lovagló aorta (dextropositio) Jobb kamra hypertrophia Jelei: - guggolva pihen (perif. rezisztencia↑, jobb-bal shunt↓) cyanosis Diagnózis: Mrtg., echo Szövődményei: hypoxia, cerebralis thrombosis, endocarditis Műtét javasolt!

74 KORRIGÁLT NAGYÉR TRANSPOSITIO
Az aorta a jobb kamrából az a. pulmonalis pedig a bal kamrából ered, természetesen a nagy vénák is megfordulnak

75 EBSTEIN ANOMÁLIA A tricuspidalis billentyű vitorlája mélyen a jobb kamrában tapad, ezért a jobb pitvar hatalmas, a jobb kamra kicsi → oriási P hullámok az EKG-n, JTSZB.

76 COR TRIATRIATUM A bal pitvar üregében egy membran van, ami kettéosztja a bal pitvart és a stenosist okoz (mitralis stenosishoz hasonló) BAL PITVARI MEMBRAN MITRALIS BILLENTYŰ BAL KAMRA

77 Cor triatriatum

78 Van kérdés ?

79 Köszönöm a figyelmet !