Schönlein-Henoch nephritis

Az előadások a következő témára: "Schönlein-Henoch nephritis"— Előadás másolata:

1 Schönlein-Henoch nephritis
- egy esetünk kapcsán Dr. Csikós Tamás és munkatársai Flór Ferenc Kórház Gyermekosztály, Kistarcsa

2 Bevezetés Schönlein-Henoch purpura Ismeretlen eredetű
Jellegzetes lefolyású, hetekig elhúzódó Az óvodás-kisiskolás korban jelentkező Alapvetően jóindulatú, spontán, kezelés nélkül gyógyuló – de 1-3%-ban progresszív vesekárosodáshoz vezető ritka kórkép (IgA, C3, fiú:lány=1:1, 13.5 eset/ gyermek – Kakukk György: Klinikai Nephrológia)

3 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

4 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

5 Esetünkben izületi panaszok, bőrelváltozások
H.T. 8 éves fiúgyermek 2 napja tartó lábfejfájdalom után kialakult heveny hasfájással érkezett osztályunkra Típusos helyeken lábszárakon, farpofákon lévő kiütései alapján Schönlein-Henoch purpurát diagnosztizáltunk Ápolásunk másnapján erős, görcsös hasi fájdalommal kísért hányások miatt infúziót kezdtünk Ekkor obstipatio mellett székletében okkult vérzést,vizeletében enyhe proteinuriát, mikroszkópos haematuriát találtunk 5. napon heves hasfájás kíséretében véres székletet ürített

6 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

7 Kivizsgálás hasi tünetek
Góckeresés negatív (gégészet, mellkas röntgen, leoltások) Láza nem volt, panaszait a hasi dyscomfort, táplálási és folyadékfelvételi probléma dominálta Infúzió mellett, ha nem kellett ennie: „köszönöm, szépen, jól vagyok” Amint enni próbált, hasi görcsei ismét fokozódtak

8 Szteroidkezelés Ápolásunk 2.hetében ismételten jelentkező erős, görcsös hasi fájdalmak, láz és haematochesia miatt parenteralis antibiotikus (CRP 120 mg/l) és szteroid kezelést kezdtünk Hasi panaszok drámai javulása. Étvágy 

9 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

10 Haematuria Proteinuria haematuria
Az első két hétben csupán 3-4 vörösvérsejt volt látóterenként az üledékben 2. Héten Ápolásunk 3. hetében pelyhes csapadék kíséretében pyuria, cylindruria, dysmorf (glomerularis eredetű) vörösvérsejtekkel Felvételekor rutin vizelet: halv. opaleszkál, majd 3 héten át teljesen negativ Szteroid elkezdésekor 0,4g/nap 3. héten 2,4 g/nap 4. hétre 5,5 g/nap 9. hétre 0,3 g/nap (vérnyomása normális volt)

11 Áthelyezés S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály
Szteroid kezelés folytatása (nephroso-nephritis) további 2 hétig eredménytelen Továbbra is masszív proteinuria, aktív vizeletüledék Biopszia szükséges a kezelés további megtervezéséhez

12 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

13 Vesebiopszia immunkomplex-betegség S. E. 1. sz
Vesebiopszia immunkomplex-betegség S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály Szövettan: Schönlein-Henoch nephritisnek megfelelő kép; diffúz mesangioproliferativ glomerulonephritis IgA és C3 tartalmú szemcsés elhelyezkedésű immunkomplexekkel és félholdképződéssel járó károsodás a glomerulusok 25%-ában

14 Immunszuppresszió váltás S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály
A betegség 6. hetében Cyclophosphamide /Cytoxan/ indul 2mg/kg/nap dózisban szteroid shot kezelés mellett (i.v.250mg Medrol 3x) a biopszia elvégzése után, összesen 12 hétig hetente vérkép ellenőrzés – vizelete „végre” 9 hét elteltével negativ lett. (Közben szteroidot fokozatosan leépítettük másnaponta 4mg-ra, súlya 34-ről 44 kg-ra nőtt, egyéb mellékhatás nem volt)

15 Immunszuppresszió Cyclophosphamide:
Az egyik leghatásosabb alkiláló szer a félholdképződéssel járó glomerulonephritisek (pl. lupus nephritis, ANCA pozitív vasculitishez társult nephritis) kezelésében Leggyakoribb mellékhatások: csontvelődepléció, gonad károsítás (sterilitás), cystitis haemorrhagica, fertőzésre való fogékonyság (varicella!!) Kumulatív dózis (sterilitas veszélye)

16 Összefoglalás Schönlein-Henoch purpura
Ritka betegség – gyakran „blikk-diagnózis” Változatos dominanciájú tünetek (appendicitis acuta, pulmonalis, pancreas haemorrhagia) Haematuria mindig, proteinuria ritkán Szoros megfigyelés, folyamatos követés szükséges az esetleges szövődmények időbeli felismeréséhez, kezeléséhez Tisztában lenni a határainkkal

17 Köszönöm a figyelmet!