Dr.Lontai Péter *, Dr.Ecsedy Gábor *, Dr.Vajda Katalin **

Az előadások a következő témára: "Dr.Lontai Péter *, Dr.Ecsedy Gábor *, Dr.Vajda Katalin **"— Előadás másolata:

1 Gastrointestinalis stromalis tumor sebészeti osztályunk 3 éves anyagában
Dr.Lontai Péter *, Dr.Ecsedy Gábor *, Dr.Vajda Katalin ** Szt. Rókus Kórház Sebészeti *és Patológiai ** Osztálya

2 Gastrointestinalis stromalis tumor
A GIST a gyomor-bél rendszer daganata, mely bárhol előfordulhat a nyelőcsőtől a végbélig, leggyakrabban azonban a gyomrot (60-70 %), illetve a vékonybelet (20-30%) érinti. A betegség felfedezésének időpontjában már kb. 30 %-ban infiltrál szomszédos szervet, vagy ad metasztázist, elsősorban a májba. A Szt.Rókus Kórház sebészeti osztályán az utolsó 3 évben 6 stromális tumorban szen-vedő beteget operáltunk.

3 Gastrointestinalis stromalis tumor
A GIST viszonylag ritka mesenchymalis daganat-féleség, melynek diagnózisa szövettanilag az epitheloid, vagy fibrocytás megjelenés, immunhisztokémiai szempontból pedig a CD 117 (C-kit) pozitivitás alapján állapitható meg. Gyakoriság : kb. 1 millió emberre jut eset. Az idősebb korosztályt érinti (55-65 év), férfiaknál valamivel gyakoribb, mint nőknél. Magyarországon a GIST betegek számát közé teszik. .

4 Rövid kórtörténetek : S.F. 66 éves férfi. Fogyás, hasi panaszok, szubileuszos tünetek miatt vizsgálták belgyógyászati osztályon, az ileumon passzázszavart okozó tumort igazoltak. Műtét során az ileumon ökölnyi tumort találtunk, a belet rezekáltuk, áttét nem volt. Szövettan : GIST K.I. 67 éves férfi. Akutan vettük fel osztályunkra peritonitisz tünetei miatt. Appendicitisz gyanújával került műtétre, ennek során az ileumon ökölnyi, perforált tumort találtunk. Áttét nem volt. Vékonybélrezekciót végeztünk. Szövettan : GIST

5 Rövid kórtörténetek : F.F. 61 éves nő. Melaena miatt vizsgálták belgyó-gyászati osztályon. Gasztroszkopia, kolonoszkopia nem talált vérzésforrást, a CT vizsgálat vékonybél tumort vetett fel. Újabb, keringést megingató gasztro-intesztinalis vérzés miatt , akutan került műtétre A jejunum ökölnyi tumorát találtuk, bélrezekciót végeztünk. Áttét nem volt. Szövettan : GIST S.J. 72 éves férfi. Cholecysto-pancreatitis lezajlása után végeztünk epeműtétet. A műtét során mellékleletként a jejunum kezdeti szakaszán ökölnyi tumort találtunk, valamint ennek cseplesz és ileum metasztazisát. A tumort és a metasztázisokat eltávolítottuk

6 Rövid kórtörténetek K.B. 72 éves nő. Hányás, fogyás, felhasi fájdalom miatt vizsgálták belgyógyászati osztályon. Gasztroszkopia során a gyomor korpusz magasságában a gyomor űrterébe boltosuló, ép nyálkahártyával fedett képletet láttak. A beteg igen heves hasi fájdalom miatt, akutan került műtétre. A panaszokat gyomor invagináció okozta. Megoldás : Billroth II. gyomorrezekció. Áttét nem volt. R.F. 86 éves nő. Panaszokat okozó, gyulladt, köves epehólyag miatt végeztünk műtétet, mely során mellékleletként a gyomor első falán babnyi tumort találtunk. A tumoros falrészletet kimetszettük. Áttét nem volt. Szövettan GIST.

7 Klinikai összefoglalás
A GIST diagnozisát minden esetben a műtéti anyag szövettani vizsgálata adta. 4 esetben a tumor vékonybélben, 2 esetben a gyomorban volt. A vékonybéltumorok közül 2 jejunum, 2 ileum volt. 1 esetben a tumor metasztatizáló formáját észleltük. A GIST vagy más betegség miatt végzett műtét során, mellékleletként, vagy a daganat szövődménye miatt (ileusz, vérzés, perforáció, invagináció) került felis-merésre. Mind a hat beteg gyógyultan távozott osztályunkról. A GIST sebészi kezelése a terápia alapja. A sugár- és citosztatikus kezelés hatástalan. Hatásos azonban az Imatinib (Glivec) kezelés, melyre a tumor 80 %-ban jól reagál.

8 Gastrointestinalis stromalis tumor
Nem ritka! A gyomor összes malignus tumorának 2,2%-a, a vékonybél rosszindulatú daganatainak 13,9%-a és a colorectalis tumorok 0,1 %-a GIST

9 Gastrointestinalis stromalis tumor
1984-ben vezették be a stromalis tumor terminus technicust a gyomor olyan mesenchymalis tumoraira, melyeket addig számos névvel illettek, és amelyek hisztogenetikailag a gyomor Cajal féle interstitialis un. pacemaker sejtjeiből erednek.

10 Gastrointestinalis stromalis tumor
gyomor vastagbél Meckel diverticulum rectum

11 Gastrointestinalis stromalis tumor
A stromális tumorok klonális mutációt mutatnak a c-kit génen. A c-kit mutációk a gén 11, és ritkábban a 9 és 13 exonján mennek végbe. A c-kit tyrosinase-kinase patológiás, ligand független aktivációja szignifikáns a GIST pathogenezisében. Ennek therápiás jelentősége van, mivel már hozzáférhető a KIT-tyrosin kinase inhibitor szer Glivec néven, ezen daganatok célspecifikus kezelésére.

12 Intraabdominalis fibromatosis versus GIST
Az IAF jóindulatú tumor, míg a GIST malignus potenciállal rendelkezik. Kezelésük eltérő: IAF esetében a lehető legkisebb sebészi beavatkozás, majd esetleges antiösztrogén kezelés. GIST esetében a beteg tumormentesítése és esetleges Glivec kezelés javasolt. A makroszkópos és szövettani kép, valamint az immunhisztokémia számos átfedést mutat.

13 Intraabdominalis fibromatosis versus GIST
Különbség mutatkozik a makroszkópos kép-ben. Mindkét elváltozás beszűrhetí a bél falát, mindkettő, tömött ta-pintatú, a stromalis tumor általában lobulált és szinte „kibuggyan”, az intraabdominális fib-romatosis tömöttebb, homogénebb szerkezetű

14 Intraabdominalis fibromatosis versus GIST
Szövettani képük csaknem azonos, a GIST sejtdúsabb és esetenként több oszlást tartalmaz

15 Intraabdominalis fibromatosis versus GIST
Az immunhisztoké-miai reakciók nagy-részt átfedik egymást. Az egyetlen szignifi-káns különbség az, hogy a GIST esetek felében CD34 pozi-tivitás van, míg az IAF sohasem pozitív CD 34-gyel vimentin

16 Intraabdominalis fibromatosis versus GIST
Az elektronmikroszkópos képeken a GIST éretlen sejteket, vagy incomplett izom irányú differenciáció jeleit mutatja, míg az IAF elektronmikroszkópos képére a fibroblastok, és myofibroblastok jellemzőek.