Előadást letölteni
Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon
1
Thromboticus microangiopathia okozta irreverzibilis veselégtelenség
Dr. Harsányi Judit Dr. Várkonyi Magdolna Dr. Domán József Prof. Dr. Domján Gyula Szent Rókus Kórház, I. Belgyógyászati osztály Százhalombatta, október
2
Thromboticus microangiopathia jellemzői
Acutan kialakuló haemolyticus anaemia Thrombocytopenia Thrombocyta thrombusok – szervkárosodások HUS TTP HUS/TTP Százhalombatta, október
3
Százhalombatta, 2003. október
4
Százhalombatta, 2003. október
5
Százhalombatta, 2003. október
6
Laboratóriumi eltérések
Anaemia Thrombocytopenia Reticulocytosis Hyperbilirubinaemia (főleg indirect) Keringő szabad hemoglobin Magas LDH Fragmentált vörösvérsejtek (schistocyták) Százhalombatta, október
7
Laboratóriumi eltérések
Hypocomplementaemia (alacsony C3 szint) Prothrombin Partialis thromboplastin idő V. Factor normális VIII. Factor Fibrinogén Százhalombatta, október
8
Százhalombatta, 2003. október
Klinikai tünetek HUS – acut veseelégtelenség, mérsékelt proteinuria, szegényes vizeletüledék (1 – 2 vvt., esetleg cylinderek) TTP – fejfájás, confusio, ritkán zavartság és coma Felnőttnél súlyosabbak a szövődmények Százhalombatta, október
9
Százhalombatta, 2003. október
Esetismertetés M. S. 67 éves férfibeteg Anamnesisben 1985-ben ASD miatt műtét, januárjában acut pancreatitis, márciusában laparascopos cholecystectomia empyema cholecystae miatt. 4 – 5 éve hypertoniás Serum creatinin értéke 151 umol/l volt. Százhalombatta, október
10
Esetismertetés (folytatás)
2002. augusztus 6-án emelkedett retenciós szintek, anaemia miatt utalták nephrológiai ambulanciánkra. KN: 19,6 mmol/l Serum creatinin: 305 umol/l Hematokrit: 32% Thrombocyta: Százhalombatta, október
11
Esetismertetés (folytatás)
Serum bilirubin: 18,8 umol/l (indirect 12,2 umol/l) Reticulocyta: 28 %o We: 35 mm/ó Vizeletüledék: 1-1vvt., 1-2 fvs. 24 órás vizeletfehérje: 0,32 g/die Hasi UH: normális veseméretek, cholecystolithiasis? RR: 140/80 Hgmm Százhalombatta, október
12
Esetismertetés (folytatás)
A gastrointestinalis tractus részletes vizsgálata vérzésforrást nem igazolt. Anaemiáját secundernek minősítettük (nephrosclerosis, glomerulonephritis?) Százhalombatta, október
13
Esetismertetés (folytatás)
2002. augusztus 30-án ismételt kórházi felvétel, szédülés, gyengeség, nehezen befolyásolható hypertonia miatt Nagymértékű ismételt transfusiot igénylő anaemizálódást, gyorsan beszűkülő veseműködést észleltünk. Neurológiai tünete nem volt. Százhalombatta, október
14
Esetismertetés (folytatás)
Vizsgálati eredmények: KN: 11,8-36,6 mmol/l Serum creatinin: umol/l Hematokrit: % Thrombocyta: – – Qualitatív vérképben fragmentocyták Százhalombatta, október
15
Esetismertetés (folytatás)
LDH: 661 – 1042 – 420 U/l CRP: 5 mg/l Prothrombin: 85% C3: 0,64 g/l C4: 0,18 g/l Széklettenyésztés: Shigella negativ Százhalombatta, október
16
Esetismertetés (folytatás)
Therapia Plasmaferesis 12 alkalommal Hemodialysis kezelés Parenteralis steroid Trasfusio Százhalombatta, október
17
Esetismertetés (folytatás)
Oki therapia(?) A cholecysta helyén kialakuló biloma miatt papillotomia után két stent behelyezése Az ismételten növekedő subhepaticus cysta többszöri punctioja (punctatum bakt. neg.) Májabscessus műtéti megoldása Százhalombatta, október
18
Esetismertetés (folytatás)
A beteg állapota javult, veseelégtelensége azonban nem oldódott, jelenleg is rendszeres hemodialysis kezelésre szorul. Százhalombatta, október
19
Százhalombatta, 2003. október
Összefoglalás A kórkép kialakulása nem acutan következett be A kiváltó ok azonosítása nehézséget okozott A betegség lefolyása a felnőtt korban ritkábban előforduló HUS-nak felelt meg. Százhalombatta, október
20
Százhalombatta, 2003. október
Köszönöm a figyelmet Százhalombatta, október
Hasonló előadás
