Az intermedier anyagcsere alapjai 6.

Az előadások a következő témára: "Az intermedier anyagcsere alapjai 6."— Előadás másolata:

1 Az intermedier anyagcsere alapjai 6.

2 Alkohol szintézis Piruvát-dekarboxiláz Sörélesztő (CO2 pezsgő)
Sütőélesztő (CO2 kelttészta) Egyes növények Egyes tengeri gerincesek

3

4 Fokozott alkohol oxidáció
Következmény: NADH/NAD+ arány nő -Redukált ekvivalensek mitokondriális transzportja (malát – aszpartát, glicerofoszfat shunt) telítődik à NADH citoplazma é NAD+ ê à alkohol további oxidációja ê (Acetát à Acetil-KoA az extrahepatikus szervekben)

5 NADH é Piruvát + NADH + H+ à laktát + NAD+ Tejsavas acidózis
Oxálacetát + NADH + H+ à malát + NAD+ Glukoneogenezis â à Hipoglikémia

6

7 Gyógyszerek detoxikálására is (Alkohol fogyasztása kerülendõ)
10 mM-nál magasabb vér alkohol szinteknél egyéb oxidáló mechanizmusok is Gyógyszerek detoxikálására is (Alkohol fogyasztása kerülendõ)

8 FRUKTOZ, GALAKTOZ METABOLIZMUS

9 FRUKTOZ METABOLIZMUS Napi felvetel: ~ 100 g Glukoz FRUKTOKINAZ
Glukoz-6-P fruktoz + ATP Fruktoz 1-P Fruktoz-6-P ALDOLAZ B Fruktoz-1,6-bisP Dihidroxiaceton P glicerinaldehid Glicerinaldehid-3-P ATP ADP triozkinaz Glicerol-3-P GLIKOLIZIS Lipid szintezis Kikeruli a foszfofruktokinazt gyors lebomlas lipogenezis

10 FRUKTOZ METABOLIZMUS + Glukoz FRUKTOKINAZ Glukoz-6-P fruktoz + ATP
Fruktoz 1-P esszencialis fruktozuria ALDOLAZ B Fruktoz-6-P fruktoz intolerancia Fruktoz-1,6-bisP Dihidroxiaceton P glicerinaldehid Glicerinaldehid-3-P ATP ADP triozkinaz Glicerol-3-P GLIKOLIZIS Lipid szintezis

11 ESSZENCIALIS FRUKTOZURIA -fruktokinaz hiany -joindulatu -fruktoz a vizeletben
HEREDITER FRUKTOZ INTOLERANCIA -aldolaz B hiany -Pi csapda hipoglikemia – glikogen lebontas gatolt maj karosodas – ATP – NaK-ATPaz – swelling –fibrozis, cirrhozis -fruktoz fogyasztas utan oraval szovettanilag lathato -klinikai tunetek – gyumolcs, cukrozott etelek utan hanyinger hanyas hipoglikemia tunetei – verejtekezes, szedules, remeges AVERZIO A GYUMOLCS IRANT

12 Fruktoz szintézis a periferias idegekben periferiális neuropathia
Ez a D-fruktóz forrása a liquorban és a szeminális folyadékban Diabeteszes hiperglikémiában szorbitol felszaporodás a periferias idegekben periferiális neuropathia a szemlencseben cataracta

13 GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj)
ATP galaktokinaz ADP galaktoz-1-P UDP-glukoz UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz glukoz-1-P UDP-galaktoz UDP-glukoz epimeraz UDP-glukoz PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz UTP A Gal metabolizmus gyors, 2 oraval a tej fogyasztas utan a galaktoz eltunik a keringesbol glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P

14 GALAKTOZ METABOLIZMUS
ATP ADP LAKTOZ galaktokinaz galaktoz-1-P UDP-glukoz UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz laktoz szintaz glukoz-1-P UDP-galaktoz UDP-glukoz epimeraz UDP-glukoz glukoz (N-acetil-glukozamin) UDP glikogen PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz Pi UTP glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P

15 GALAKTOZ METABOLIZMUS (maj)
GALAKTOZEMIA ATP ADP galaktokinaz galaktoz-1-P UDP-glukoz UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz glukoz-1-P UDP-galaktoz UDP-glukoz epimeraz UDP-glukoz PPi UDP-glukoz pirofoszforilaz UTP glukoz-1-P foszfoglukomutaz glukoz-6-P

16 GALAKTOZEMIA UDP-glukoz:galaktoz-1-P uridiltranszferaz galaktokinaz epimeraz mentalis karosodas maj karosodas cataracta Alternativ ut (kamasz korra – transzferaz elegtelensegben is fogyaszthato tej) Galaktoz-1-P + UTP UDP-galaktoz + PPi

17 LAKTOZ SZINTEZIS UDP-galaktoz + glukoz laktoz + UDP Laktoz szintaz
Katalitikus alegyseg galaktozil traszferaz Modifier alegyseg alfa-laktalbumin mindenutt csak az emlomirigyben szulest kovetoen (Prolaktin) UDP-galaktoz + N-acetil-glukozamin Laktoz szintezis csak ekkor es csak itt N-acetil-laktozamin + UDP glikoproteinek