A myeloma multiplex korszerű kezeléséről és a dialízis összefüggéséről

Az előadások a következő témára: "A myeloma multiplex korszerű kezeléséről és a dialízis összefüggéséről"— Előadás másolata:

1 A myeloma multiplex korszerű kezeléséről és a dialízis összefüggéséről
Tolnai Katalin Szt. László Kórház, Diaverum Dialízisközpont, Budapest

2 Tolnai Katalin Szent László Kórház Diaverum Dialízis Központ Budapest
A MYELOMA MULTIPLEX KORSZERŰ KEZELÉSÉRŐL ÉS A DIALÍZIS ÖSSZEFÜGGŐSÉGÉRŐL Tolnai Katalin Szent László Kórház Diaverum Dialízis Központ Budapest

3 MYELOMA MULTIPLEX A myeloma multiplex (plasmocytoma)
a plazmasejtek rosszindulatú megbetegedése, amelyet a kórosan megnövekedett immunfehérje termelés, plazmasejt beszűrődés a csontvelőben és ezek következtében kialakuló csont és veseműködés károsodás kísér Magyarországon 2000 myeloma multiplexben szenvedő beteg van

4 STATISZTIKAI ADATOK Az összes daganatos betegség 1%-a
Rosszindulatú hematológiai kórképek 15%-a Hazánkban évente új beteg, emelkedő tendenciát mutat, férfi túlsúllyal Átlagéletkora 65 év, bár a betegek 3%-a fiatalabb 40 évesnél

5 A PLAZMASEJT SZEREPE Plazmasejt: fehérvérsejtek közé tartozó
B-lymphocyták aktív formája Immunglobulin termelés IgM, IgD, IgG, IgA, IgE Humorális immunválasz Jellegzetes forma és festődés „Tükörtojás” sejtek

6 A KÓROSAN MŰKÖDŐ PLAZMASEJTEK KÖVETKEZTÉBEN
Megszakad a plazmasejtek szokásos csontvelő - nyirokcsomó vándorlása A plazmasejt a csontvelőben marad A plazmasejtek „elfelejtenek” elpusztulni Kóros immunglobulinok termelődnek könnyűlánc felesleggel, melyek a nefrotoxicitásért felelősek

7 AZ „EZERARCÚ” BETEGSÉG
A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott válasza okozza A sokféle tünet miatt diagnózisa nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, nefrológián, szemészeten, hematológián

8 PANASZOK, TÜNETEK ÁLTALÁNOS: gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, éjszakai izzadás, hőemelkedés, gyakori fertőzések, gyorsult vérsejtsüllyedés CSONTTÜNETEK: csontfájdalmak, csonttörések, csontritkulás, testmagasság csökkenése, a myelomás sejtek belülről roncsolják a csontokat

9 PANASZOK, TÜNETEK VÉRKÉPZÉS: a myelomás sejtek kiszorítják a normál vérképzést: anaemia, leukopenia, thrombocytopenia HYPERVISCOSITAS: látászavar, központi idegrendszeri tünetek, szédülés, émelygés, keringési elégtelenség, trombózis, embólia VESEKÁROSODÁS OKAI: - hypercalcaemia - kontrasztanyag - könnyűlánc fehérjék változatos vesebetegségek: - könnyűlánc-lerakódási betegség - öntvény nephropathia - amyloidosis

10 ÚJ HATÁSMECHANIZMUSÚ KÉSZÍTMÉNYEK ALKALMAZÁSA
THALIDOMID: angiogenezis gátló - gátolja a daganatos sejtek érhálózatának és mikrokörnyezetének kialakulását - kombinációban hatékony - teratogén (Contergán) LENALIDOMID: thalidomid analógja - 50 x hatékonyabb - kevesebb mellékhatás

11 ÚJ BIOLÓGIAI TERÁPIÁK BEVETÉSE
BORTEZOMIB: proteasoma inhibitor - a kórosan működő plazmasejtekben rengeteg hibás fehérjemolekula is képződik - meggátolja a sejten belüli fehérje bontást - ezáltal a sejt pusztulást okozza CARFILZOMIB: 2. generációs készítmény - kevesebb mellékhatás - fokozott daganatellenes hatás

12 KORSZERŰ KEZELÉS KOMBINÁCIÓK
MYELOMA TÜNETEK CSONTVELŐ ÁTÜLTETÉSRE ALKALMAS PROTEASOMA INHIBITOR ANGIOGENEZIS GÁTLÓ SZINTETIKUS SZTEROID ŐSSEJT ÁTÜLTETÉS FENNTARTÓ KEZELÉS THALIDOMID - LENALIDOMID CSONTVELŐ ÁTÜLTETÉSRE NEM ALKALMAS ALKILEZŐSZER (melfalan), SZTEROID (prednisolon) PROTEOSOMA INHIBITOR ANGIOGENEZIS GÁTLÓ

13 MYELOMA KEZELÉSE VESEELÉGTELENSÉGBEN
THALIDOMID – LENALIDOMID BORTEZOMIB DEXAMETAZON CIKLO-FOSZFAMID

14 KIEGÉSZÍTŐ KEZELÉSEK Biszfoszfonátok - csontbontás gátlása
Radioterápia - fájdalomcsillapítás EPO Immunterápia Immunmodulátoroké, IMID-ek a jövő Hiperviszkozitás csökkentése plazmaferezis Szövődmények kezelése (infekciók)

15 CSONTVELŐI ŐSSEJTÁTÜLTETÉS
megtapadás kondicionálás GYÓGYULT sugár autológ visszaültetés gyógyszer BETEG őssejt lefagyasztás Korlátlan szaporodó képességgel rendelkező nem specializált sejt

16 SZENT LÁSZLÓ KÓRHÁZ HEMATOLÓGIAI ÉS ŐSSEJT-TRANSZPLANTÁCIÓS OSZTÁLLYAL
szoros és jó az együttműködésünk akut veseelégtelenségek hematológiai paciensek vendég dialízise saját krónikus betegeink kapcsán

17 A VESEKÁROSODÁS OKOZÓI
hypercalcaemia, hyperviscositás, hyperurikaemia tumor lysis syndroma amyloidosis, könnyű lánc lerakódás, öntvény nephropathia, tubulointerstitialis nephritis dehidráció, anyagcserezavarok infectiok, kemoterápia, gyógyszerek, kontrasztanyagok

18 AUTOLÓG ŐSSEJT-ÁTÜLTETÉS BG 60 éves férfi
hypertonia proteinuria könnyűlánc nephropathia osteoporozis cs.v–ben ›10% plazmocytoma Dexa-methason plazmaferezis László Kh VAD, VID protokoll autológ őssejt átültetés remisszio Thalidomid fenntartó kezelés 2005. gyengeség, romló vesefunctiók proteinuria könnyűlánc negatív cs.v-ben ›10% plazmocytoma HD kezelés Velcade/Dexametason kezelés újabb remiszió, de HD dependens vérkép romlás relapsus? cs.v. biopsia negatív Thalidomid nagy dózisú EPO jó ált. állapot vese TX lista

19 LEGÚJABB EXTRACORPORÁLIS TECHNOLÓGIA
Az eddigi kísérletek a káros könnyűlánc fehérjék hatékony eltávolítására nem voltak túl sikeresek A hagyományos dialízis, plazmaferezis és a gyógyszeres kezelés mellett nem volt jó prognózisa a veseelégtelenség visszafordításának Új stratégia vált szükségessé

20 HIGH CUT-OFF DIALÍZIS Egyedi cut-off technológiával készült dialízis membrán segít helyreállítani a vesefunkciót 60-65 kD-s méretig engedi át a részecskéket Kiszűri a kóros könnyűláncokat

21 HCO KEZELÉS MYELOMÁBAN
Több tanulmány készült a kemoterápiával párhuzamosan alkalmazott high cut-off HCO dialízis hatékonyságáról Dr Colin Hutchison GB Jelenleg folyamatban: EuLite study myelomás tünetek gyógyszeres kezelés (adriamycin, dexametason, bortezomib) AVE öntött nephropathia eGFR <15ml/min seFLC ›500 mg/l könnyűlánc szint

22 HIGH CUT-OFF KEZELÉS MM felismerésekor korai alkalmazás
Naponkénti kezelés, míg a könnyű lánc szint 500 mg/l alá nem esik Hosszú kezelési idő (8 óra) (beáramlás az EC térből) QB: ml/min HCO után: 20%-os Albumin, Natrium-foszfát, Magnézium-szulfát HCO-1100 Gambro high cut-off szűrő

23 SZAKÁPOLÓI FELADATOK Antikoagulálás: magas vérviszkozitás: alvadás
alacsony trombocyta: vérzékenység Fertőzésveszély: légúti fertőzések, elkülönítés, plexifal, orr-száj maszk (beteg-nővér) A beteg is fertőzhet: MRSA, ESBL, CD, Pseudomonas, Helyszíni HD kezelés: steril boksz, őssejtátültetés Hypercalcaemia: dializáló oldat Ca tartalma Gyógyszerek: Velcade beadási napon „C” vitamint ne Kezelések egyeztetése: kemoterápia a kezelés előtti napon őssejt átültetés előtt HD SZAKÁPOLÓI FELADATOK Antikoagulálás: magas viszkozitás : alvadás kevés trombocyta: vérzés Fertőzésveszély: elkülönítés, orr-száj maszk, higiénés rendszabályok, CVC kanül ápolása Beteg: MRSA, ESBL, CD, Pseudo. Őssejt átültetés után:HD steril boxban Hypercalcaemia: dializáló oldat Ca tartalma Kezelések egyeztetése:kemoterápia utáni nap HD őssejt átültetés előtt HD gyógyszerkölcsönhatások pl. Velcade – „C” vitamin

24 ÖSSZEFOGLALÁS A nem gyógyítható myeloma multiplex megfelelő terápiával jól karbantartható Új kezelési lehetőségeknek köszönhetően az eddigi 3-4 éves túlélés évtizedesre nyújtható A kezelési módszerek összehangoltságával a veseelégtelenség jelentős mértékben visszafordíthatóvá válik

25 MEGTISZTELŐ FIGYELMET!
KÖSZÖNÖM A MEGTISZTELŐ FIGYELMET!

26