A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai

Az előadások a következő témára: "A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai"— Előadás másolata:

1 A focalis segmentalis glomerulosclerosis klinikai vonatkozásai
Dr. Trinn Csilla klinikai főorvos DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen

2 FSGS: pathologiai elváltozás nem egységes betegségcsoport
Változások Egyre növekvő előfordulás - nem csak a fekete populációban - transplantált vesében recurráló FSGS Módosítások az osztályozásban Aetiologiai - genetikai faktorok megismerése Terápiás meggondolások

3 Pathomechanismus Változatos tényezők - podocytakárosodás - FSGS
Keringő faktorok - T sejt mediálta - GBM permeabilitást okozó cytokinek Genetikai defektusok Toxikus hatások Haemodinamikai változások - hyperfiltratio

4 Pathomechanismus (Brenner )

5 Szövettani osztályozás
Elvárás: segitség legyen az osztályozás - aetiologia - pathogenesis - prognosis - terápia szempontjából Egész vesét sorozatmetszetekben vizsgálva minden tipus előfordult

6 Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása D Agati, Fogo, Bruijn, Jennette
Primer (idiopathiás) FSGS HIV- asszociált nephropathia Heroin nephropathia Familialis FSGS alpha-actinin-4 mutatio podocin/nephrin mutatio WT-1 gén mutatio Gyógyszer toxicitás okozta pamidronate lithium interferon

7 Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása
Secunder FSGS adaptív strukturális és funkcionális válaszreakció kezdetben normális vesetömeg diabetes mellitus hypertensio obesitas fokozott fehérjebevitel cyanoticus congenitális szívbetegségek sarlósejtes anaemia

8 Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiológiai osztályozása
Secunder FSGS kezdetben csökkent vesetömeg oligomeganephronia unilateralis renalis agenesis renalis dysplasia reflux nephropathia

9 Focalis segmentalis glomerulosclerosis aetiologiai osztályozása
Secunder FSGS csökkent vesetömeg műtéti resectio kéregnecrosis következménye chronicus allograft nephropathia bármely előrehaladott vesebetegség ami a funkcionális nephronok számának csökkenésével jár pl. glomerulonephritisek, analgetikus NP

10 Klinikai tünetek Proteinuria: NS 60% jelentkezéskor % a kórlefolyás során nem selectiv glomerularis+tubularis thromboemboliás komplikációk súlyos infectiók Haematuria: 45% Hypertonia: 43% Veseelégtelenség: acut-chronicus 24%

11 Prognosis Proteinuria mértéke Vesefunctio jelentkezéskor
Tubulointerstitialis fibrosis Steroidra adott válasz nem signifikáns: kor, nem, faj, scleroticus laesio tipusa?

12 Elkülönités Primér - idiopathias Secunder Előzmény: nincs
Kezdet:hirtelen Proteinuria: nephrotikus Hypertonia: gyakori Haematuria: gyakori Vesenagyság: norm Glomerulus nagyság: norm Állábfusio: teljes ACE gátló hatása: additiv Előzmény: DM, magas RR….. Kezdet: fokozatos Proteinuria: asympt. - NS Hypertonia : változatos Haematuria: nem jellemző Vesenagyság: norm-nagyobb Glomerulus: norm-nagyobb Állábfusio: részleges ACE gátló hatása: kedvező

13 Terápia: primer FSGS Steroid: 1 mg/kg/nap 4-6 hónapig
remissio esetén csökkentés Cyclophosphamid: 2 mg/kg/nap Cyclosporin A: 3-5 mg/kg/nap 6 hónapig remissio esetén 12 hó után csökkentés recurralo FSGS – nagyobb adag Mycophenolate mofetil, tacrolimus? Plasmapheresis

14 Supportiv kezelés:primer/secunder
Sószegény diéta, fehérje:1gr/tskg Ideális testsúly, vérnyomás ACE gátló/ARB Ca-csatorna blokkoló lipid csökkentő húgysav csökkentő anticoaguláns

15 Esetismertetés: 15 é. ffi. 2x húgyúti infectio 2002 október:
hasi UH: j. o. forgásában elmaradt, tágabb üregrendszerű vese b. o. veseagenesia serum creatinin: 341 umol/l proteinuria: 1,4 g/nap vesebiopsia: FM: 6 glomerulus - 3 teljesen scleroticus - 2 segmentalis sclerosis - 1 megnagyobbodott EM: teljes állábfusió

16 Dr Francz Mónika Nyiregyházi Jósa András Kórház, Pathologia

17 Esetbemutatás: R.E. sz.:1966 FLI - nephrosis sy. VB I.: minimal change 9 ép glomerulus, 2 kissé megnagyobbodott Steroid - részleges remissio - dependencia VB II.: FSGS collabáló tipus Klinikai tünetek: súlyos nephrosis ascitessel nem selectiv proteinuria microscopos haematuria norm vesenagyság norm vesefunctio súlyos hyperlipidaemia

18 Szövettan Fénymicroscopia Glomerulusok változatos megjelenésűek
a mesangialis matrix felszaporodik hyalin-szerü anyag rakódik le a capillaris kacsban a perifériás capillaris kacsok kitapadnak a Bowman tokhoz

19 Szövettan Immunhistologia
A scleroticus segmentben nodularis jellegű IgM lerakódás

20 Elektronmicroscopia Kacskitapadás a Bowman tokhoz, podocyta leválás, a podocytákban lipidcseppek, teljes állábfusio

21 Terápia - kórlefolyás I.
3x1000 mg Medrol iv., másnaponta 96 mg p.os részleges remissio, csökkentve relapsus havonkénti 1000 mg Medrol p.os másn. 64 mg – 24 mg Sandimmun Neoral 2x mg Medrol mg másnaponta remissio: se.fe.:64, alb.:39, creat.:75 tartós remissio + normális RR , vesefunctio

22 Terápia - kórlefolyás II.
virusinfectio - relapsus 2x100 mg Sandimmun Neoral 40 mg Vasilip 06. népi tánc – izomláz AVE - rhabdomyolysis, creat:400, 1 hét HD x50 mg Sandimmun Neoral, creat: influenza - relapsus: creat:160, fe.48, alb:28 2x100 mg Sandimmun Neoral

23 Összegezve: 14 év Primér FSGS diagnostikus terápiás nehézségeit Beteg-nephrologus-pathologus csapatmunka fontosságát