Gyermekkori görcsállapotok

Az előadások a következő témára: "Gyermekkori görcsállapotok"— Előadás másolata:

1 Gyermekkori görcsállapotok
Dr. med. habil. Fogarasi András Bethesda Gyermekkórház, Budapest Tel:

2 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája
III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

3 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája
III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

4 Epilepsziás roham A viselkedés megváltozásával járó, kóros agyi működések okozta jelenség.

5 Legalább kettő, egymástól független, nem provokált epilepsziás roham.
Epilepszia betegség Legalább kettő, egymástól független, nem provokált epilepsziás roham. Nem epilepszia betegség: Lázgörcs Alvásmegvonás utáni görcs Delíriumos görcs Gyermekkorban: 1% Felnőttkorban: 0,5 %

6 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája
III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

7 Epilepszia diagnosztika elemei
Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás

8 Epilepszia diagnosztika elemei
Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás Család Perinatális anamnézis Korábbi rohamok Neurológiai betegségek Rohamleírás

9 Epilepszia diagnosztika elemei
Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás Deficit-tünetek

10 Epilepszia diagnosztika elemei
Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgál Videó-EEG monit Provokációk: pl. fényvillogás, alvásmegvonás

11 Műtéti kivizsgálás elemei
Anamnézis Képalkotó vizsgálatok CT MR agyi metszlap CT helyett -ha lehet- MR!!

12 Műtéti kivizsgálás elemei
Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás

13 Roham-klasszifikáció
I. Parciális szimplex parciális komplex parciális II. Generalizált

14 Roham-klasszifikáció
I. Parciális = Fokális II. Generalizált

15 Fokális (parciális) roham típusa függ a görcs kiindulási helyétől

16 Szenzoros mező aura izoláltan vagy roham bevezető tüneteként

17 Motoros mező klónusos roham

18 Motoros mező: tónusos roham

19 Occipitális lebeny

20 Frontális lebeny

21 Szubtilis (alig észrevehető) rohamok
Játékkal leáll

22 Gelasticus roham Hypothalamus hamartoma okozza

23 Roham-klasszifikáció
I. Parciális = Fokális II. Generalizált

24 Generalizált rohamok absence roham

25 generalizált tónusos-klónusos roham
Generalizált rohamok generalizált tónusos-klónusos roham

26 EEG rohamminták generalizált fokális fokális

27 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája
III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

28 Epilepszia vagy más eredetű paroxizmális jelenség?
Extrapyramidális mozgászavarok (pl. tic) Tudatzavarral járó jelenségek - hypoglycaemia, ion-háztartás zavarai - kardiológiai eredet: hypotonia, ritmuszavarok, asystolia - collapsus!!! - alvászavarok (somnambulizmus, pavor nocturnus)

29 Nem epilepsziás jelenségek

30 Nem epilepsziás jelenségek
Normális csecsemő- mozgás

31 Pszichogén rohamok „nagyroham”

32 Pszichogén rohamok „nagyroham”

33 Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája
III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja

34 Rohamklasszifikáció I. Parciális szimplex parciális komplex parciális
II. Generalizált

35 Szindróma klasszifikáció
elektroklinikai klasszifikáció EEG, rohamtípus, rohamhossz, napszaki eloszlás, családi anamnézis, neurológiai tünetek, pszichomotoros fejlődés, életkor, MR, terápiára hogyan reagál,.....

36 Generalizált epilepszia
Fokális epilepszia Generalizált epilepszia Idiopátiás epilepszia Szimptómás epilepszia

37 Szimptómás epilepszia
Fokális epilepszia Szimptómás epilepszia Temporális lebeny epilepszia

38 Generalizált epilepszia
Absence epilepszia Idiopátiás epilepszia

39 szájrángás, nyálfolyás (+ nagyroham is lehet) jó prognózis
Fokális epilepszia indulás: 3-8 év szájrángás, nyálfolyás (+ nagyroham is lehet) jó prognózis Benignus centrotemporális epilepszia Idiopátiás epilepszia

40 Generalizált epilepszia
indulás: 5-8 év sokféle roham, leépülés rossz prognózis Generalizált epilepszia Szimptómás epilepszia Lennox-Gastaut szindróma

41 Juvenilis Mioklónus Epilepszia
Lokalizációhoz kötött epilepszia Generalizált epilepszia Időskori absence Olvasási epilepszia ADN-FLE AD-TLE auditoros rohamokkal AD Fokális epilepszia változó fókusszal Juvenilis absence Ébredési GM 10 éves Juvenilis Mioklónus Epilepszia Landau- Kleffner ESES Súlyos csecsemőkori mioklónusos epilepszia Benignus Centrotemporális Epilepszia Absence epilepszia 1 éves Idiopátiás epilepszia 1 hónapos Genetikai reflexepilepsziák BEOS BMEI BNFC West szindróma Doose szindróma EME Szimptómás epilepszia EIEE Temporális lebeny epilepszia Frontális lebeny epilepszia Parietális lebeny epilepszia Occipitális lebeny epilepszia Epilepszia mioklónus absence-szal Rövidítések: ESES: Epilepszia folyamatos SW-kel alvás alatt EME: Korai myoclusos encephalopátia EIEE: Korai infantilis epilepsziás encephalopátia BNFC: Benignus neonatalis familiáris convulsió BMEI: Benignus csecsemőkori mioklónusos epilepszia PME Rasmussen encephalitis Lennox Gastaut Janszky-Fogarasi, 2008