Semmelweis Egyetem, Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet

Az előadások a következő témára: "Semmelweis Egyetem, Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet"— Előadás másolata:

1 Semmelweis Egyetem, Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet
A szív embryonális fejlődése Dr. Nagy Nándor Semmelweis Egyetem, Humánmorfológiai és Fejlődésbiológiai Intézet

2 Cardiogén mezoderma

3 Holt-Oram szindróma: -TBX5 mutáció -1:100.000
-rendellenes végtag (100%) és szívfejlődés (67%) -phocomelia (végtag a fóka végtagjaihoz hasonlít); -radius teljes vagy részleges hiánya

4 Endothéllel bélelt vérszigetek Primitív szívcső kialakulása

5 Endocardium kialakulása
devbio8e-fig jpg 3 hetes embryo

6 Myocardium kialakulása
devbio8e-fig jpg

7 EMBRYO VÉRKERINGÉSE devbio8e-fig jpg 7

8 A szívcső görbülése 8

9 Szívcső görbületeinek kialakulása (23. naptól) Jobb-bal aszimmetria

10 Dextrocardia (a szívcső görbülése jobb helyett bal felé irányult); 1:7000 esetben fordul elő.
Jobb-bal aszimmetria: Sonic hedgehog, activin-IIa receptor mutációja

11 15.7 Cardiac looping and chamber formation (Part 1)
Bulbus cordis Kamra devbio8e-fig jpg Jobb pitvar bal pitvar billentyűk További fejlődés során a szívcső meghosszabbodik és kitágul. Hosszában növekedve sagittalis síkban S alakban görbül úgy, hogy a bulbus és a ventriculus communis ventralisabban, az atrium commune és a sinus venosus dorsalisabban helyezkednek el. A szív alakjára emlékeztető tömlő egységes üregét bonyolult sövényrendszer osztja fel pitvarokra és kamrákra.

12 Proepicardialis szerv Proepicardialis szerv: epicardium, coronariák endothel és izom őssejtjeit tartalmazza

13 cardialis ganglionléc sejtek vándorlása : ebből fejlődik a septum aortico-pulmonare

14

15 Pitvari septum kialakulása

16

17 kamrai septum kialakulása

18 VÉRKERINGÉS A SZÜLETÉS ELŐTT
devbio8e-fig jpg 18

19 VÉRKERINGÉS A SZÜLETÉS PILLANATÁBAN
devbio8e-fig jpg Tricuspid AV valve Pulmonary valve Bicuspid AV valve Aortic valve 19

20 a bőr kéke-lilás elszíneződése (cyanosis) is jelentkezhet.
Fallot-tetralógia Fallot eredeti, 1888-as leírása szerint az elváltozás kamrai sövényhiányt, pulmonalis stenosist, aorta-dextropozíciót (lovagló aorta) és jobb kamra hypertrophiát foglal magában. Napjainkban a kamrai sövényhiányt, valamint az infundibulumnak a szűkületét tekintik a kórkép lényegének Jobb-bal shunttel járó szívhibák (20%). Ezek azok, melyek elkéküléssel (cyanosissal) járnak, (a szervekhez oxigénben szegény vér jut, mivel az elhasznált vérnek csak egy része tud oxigénben feldúsulni a tüdőn keresztül. a bőr kéke-lilás elszíneződése (cyanosis) is jelentkezhet. shunt

21

22 O

23 Coarctacio aortae

24 Az élve születések körülbelül 1 százalékban fordulnak elő.
A két kamra közötti sövényen lévő folyamatossági hiány (kamrai septum defectus, VSD) előfordulásuk: 30% A pitvarok közötti sövény betegsége (pitvari septum defectus, ASD) 10% Az embrionális keringésben fontos ér nyitva maradása, mely normál esetben a születés után elzáródik (Ductus Botalli persistens) 10% Tüdő verőér szűkülete (pulmonalis stenosis) 7% A fő verőerünk (aorta) kezdeti szakaszának szűkülete (aorta isthmus stenosis v. coarctacio aortae) 7% aorta egyéb szakaszainak szűkülete 6% Fallot tetralógia 6% ez egy kombinált szívfejlődési rendellenesség, az 1. életévet követően a leggyakoribb "elkéküléssel" (cyanosissal) járó szívhiba, az összes blue babies (olyan csecsemő, melynél már igen korán a rossz vérellátás miatt a bőrön kialakult kékes-lilás elszíneződés valamilyen komoly szívfejlődési rendellenességet jelez) 70%-a ebben a kombinált szívfejlődési rendellenességben szenved Nagyerek (tüdőverőér, főverőér) eredésének felcserélődése (4%)