LÁZAS KONVULZIÓ Liptai Zoltán.

Az előadások a következő témára: "LÁZAS KONVULZIÓ Liptai Zoltán."— Előadás másolata:

1 LÁZAS KONVULZIÓ Liptai Zoltán

2 LÁZ Testhőmérséklet kóros emelkedése
KIR által kontrollált és közvetített specifikus biológiai válasz része Magas szinten koordinált kaszkád: fagociták→ pirogén citokinek elválasztása↑ → elülső hypothalamus→ PG szintézis↑↑→ hypothalamicus set-point↑→ anyagcsere↑, izomtónus↑, -aktivitás↑, hőveszteség↓→ T↑ Mértéke ~ betegség súlyossága

3 LÁZ

4 PIROGÉN CITOKINEK további hatásai (Sullivan et al. 2011, Ward 2013)
Máj: akut fázis fehérjék↑ Se-Zn↓, se-Fe↓, Fvs↑ IL-1→ LHA (lázas beteg aluszékony) PGE2↑→ myalgia, arthralgia Neutrophilek termelődése↑, T ly proliferáció↑

5 LÁZ előnyei  hátrányai (Ward 2013, Sullivan et al. 2011)
Rossz közérzet Anyagcsere↑ O2 fogyasztás↑ CO2 termelés↑ Keringés/légzés terhelése↑ (krónikus, súlyos betegek!) Bakt-ok/vírusok növekedésének, szaporodásának gátlása Egyes immunfunkciók↑ (<40C°) Nincs bizonyíték: ≥40C° láz→ rossz kimenetel (pl. agykárosodás) rontaná a betegség lefolyását

6 LÁZ ELLÁTÁSA Ok felderítése Lázcsillapítás→ diszkomfort↓ sokk
neur. v. kardiopulm. alapbetegség fokozott anyagcsere (égés, postop. állapot) folyadék/elektrolit egyensúlyzavar ≥40Cº Folyadékbevitel!

7 LÁZGÖRCS NIH: csecsemő és gyermekkorban (általában 3 hó-5 év) jelentkező esemény, mely lázzal jár (±24 ó), de KIR infekció vagy más meghatározott ok nem igazolható Csúcs: hó >6é: kizárásos dg.! Nem zárja ki: már meglévő neur. deficit Incidencia: 2-5 % (Japán: 6-9%) Leggyakoribb görcs <5 é

8 FELOSZTÁS (Fishman 2013) Szempontok Egyszerű 65-90% Komplikált 10-35%
1. Rohamtípus Generalizált tónusos-klónusos Fokális vagy fokális kezdetű 2. Roham tartama Rövid (<10-15’) spontán szűnik Sorozatban: <30’ Prolongált: >10-15’, akár SE Sorozatban: >30’ 3. Ismétlődés Izolált: nem ism. <24 óra Repetitív: ism. <24 óra

9 KIVÁLTÓ OK Bármely bakt. vagy vírusinfekció: HHV6 (<2é: lg-ök 1/3-a), influenza, adeno-, parainfluenza vírus Védőoltás: OKNE 75%-a görcs, ezek fele lázgörcs: DPT napján MMR után 8-14 nappal SMEI, WS, LGS, MAE: >50%-nál az oltás után jött az első roham

10 PATOMECHANIZMUS Pontosan nem ismert
T↑→ fokozott citokin release→ neuronalis excitabilitas↑ Láz→ hőérz. ioncsat.→ szinkronizált neuronalis aktivitás Életkori fogékonyság Vas-/cinkhiány Genetikai fogékonyság

11 GENETIKA* Egyes családokban valószínűsége nagyobb
Lázgörcsre poz. családi anamnézis: % Egypetéjű ikrek: kockázat↑ Mk. szülőnek volt lázgörcse: rizikó  Poligénes vagy multifaktoriális, komplex kórképek: több fogékonysági gén variációi + környezeti faktorok

12 GENETIKA** 11 felelős génlókusz (OMIM): FEB1 – FEB11
FEB2, FEB5, FEB8: csak lázgörcs GEFS+: AD, 60 % penetrancia gen. epi (GM, PM, myoclonus), néha fok. rohamok lázgörcs, lázgörcs+ (>6 év) néha ugyanazon családban: SMEI, MAE SCN1A→ Na+csat. gén α1 alegység SCN2A→ Na+csat. gén α2 alegység SCN1B→ Na+csat. gén β1 alegység GABRG2→ GABAA receptor γ2 alegység GABRD→ GABAA receptor δ alegység

13 RIZIKÓFAKTOROK Lázgörcs egyenes- vagy oldalági rokonnál (egy testvér: %, több rokon→ kockázat) ≥28 naposan került haza újsz. osztályról Lassúbb fejlődés Kóros neurol. állapot ≥2 hajlamosító tényező: 28%

14 RIZIKÓFAKTOROK Egyes vírusok, pl. HHV-6 (exanthema subitum)
Bölcsöde, óvoda Bizonyos oltások Vas-/cinkhiány Rizikófaktor Ø: 50%

15 DIFF. DG. hidegrázás rigor syncope reflex anoxiás roham
affektív ill. egyéb apnoe lázas delírium tudatzavar malignus epilepsziák anyagcsere betegségek gyulladásos SE szindrómák

16 DIFF. DG.: NEUROINFEKCIÓK
Meningitis, herpes encephalitis: lázasan görcsölő gyermekek 2-5 %-a Gyanú: Irritabilitás, étvágytalanság, letargia A görcs elhúzódó, fokális vagy többszörös Meningitis/encephalitis egyéb jelei Elhúzódó postictalis tudatzavar vagy neurológiai deficit, gócjel Bőrvérzések Atb-előkezelés

17 ÚJABB LÁZGÖRCS KOCKÁZATA*
Első egyszerű lázgörcs után (2 éven belül): 1/3 17 %: 1 9 %: 2 6 %: ≥ 3 további lázgörcs NEM rizikófaktor: Epilepszia a családban SE

18 ÚJABB LÁZGÖRCS KOCKÁZATA**
Rizikófaktorok: Lázgörcs egyenesági rokonnál <18 hó kor az első lázgörcsnél Alacsony láz a görcs idején Rövid idő a láz és az első lázgörcs között Mind a 4: >70 % Repetitív első lázgörcs

19 LÁZTALAN GÖRCS KOCKÁZATA*
Egyszerű lázgörcs: 2,4-3 % (epilepszia: 2 %) 1 komplikáló faktor: 6-8 % 2 komplikáló faktor: % 3 komplikáló faktor: 49 % További rizikófaktorok: Epilepszia családi halmozódása Lázgörcsök száma, időtartama Kóros neurol. állapot

20 LÁZTALAN GÖRCS KOCKÁZATA**
Epilepsziás gyermekek %-ának volt lázgörcse Terápiarezisztens epilepsziás felnőttek %-ának komplikált (különösen prolongált) lázgörcse volt Mesialis temporalis (hippocampalis) sclerosis gyakorisága, mértéke nagyobb MTS betegek felének volt prolongált lázgörcse MTS: ok???/következmény???

21 LÁZGÖRCS KIMENETELE Nincs káros hatása a viselkedésre, testmagasságra, fejkörfogatra, kognitív teljesítményre Súlyos temp. epilepszia (MTS) kialakulása esetén: jelentős kognitív és pszichoszociális nehézségek (már előzőleg fennálló temporalis fejl. zavar?) Halálozás: nem magasabb, mint a kortárs csoporté, SIDS-et sem okoz

22 A LÁZGÖRCS ELSŐ ELLÁTÁSA
Legtöbbször Ø >5’: rectalis diazepam 0,5 mg/kg (max. 20 mg) diazepam 0,3-0,5 mg/kg i.v. (nasalis, buccalis midazolam) Valódi láz?, konvulzió→ T (37-38 C°)? Láz csillapítása, okának tisztázása és ellátása →kórház: görcs > 15’, postict. tudatzavar > 30’ ism. < 24 ó beteg < 1 év Neurol. szakvizsg.: kompl. lázgörcs

23 A LÁZGÖRCS KÓRHÁZI ELLÁTÁSA
Rectalis vagy i.v. diazepam Sz.e. phenytoin, phenobarbital, légzés-, keringéstámogatás, agyödéma-ellenes th. Lázcsillapítás, lázas betegség ellátása Neurol. szakvizsg. +/- Labor: a lázas betegség függvényében EEG: Ø LP: Ø, csak meningitis gyanújakor CT/MRI: Ø, csak megszűrt esetekben

24 MEGELŐZÉS* Legtöbbször: Ø
Intermittáló (gyakori, prolongált görcsök): diazepam 3x0,5 mg/kg per rectum vagy 3x0,33 mg/kg p.o. – 24 órás láztalanságig →újabb lázgörcs %-kal ↓ hátrány: aluszékonyság, ataxia

25 MEGELŐZÉS** Folyamatos phenobarbital, valproát:
→újabb lázgörcs kockázata %-kal ↓ epilepsziáé NEM hátrány: kognitív mellékhatások Phenobarbital láz esetén (Germicid C, Supp. antipyret.): NE ! ! ! „Körkörös” lázcsillapítás, hőemelkedés esetén is: NE ! ! !