Hyperglycaemia, hypglycaemia

Az előadások a következő témára: "Hyperglycaemia, hypglycaemia"— Előadás másolata:

1 Hyperglycaemia, hypglycaemia
Dr. Kozári Adrienne PTE, Gyermekklinika

2 Diabetes a gyermekkorban
Az esetek túlnyomó többsége 1-es típus Újszülött- és csecsemőkor: monogénes Kamaszkor: 2-es típus is Ritkább diabetes kórformák (béta-sejt funkció genetikai zavara, inzulin hatás genetikai zavara, endokrin betegségeket kísérő diabetes, gyógyszer indukálta diabetes, genetikai szindrómákhoz társuló, immunmediált diabetes)

3 Magyarországon (eset/100 ezer/év)
A gyermekkori 1-es típusú diabétesz incidenciája Magyarországon (eset/100 ezer/év) incidencia számolás a 2010 január 1-i népességadatok alapján

4 Az 1-es típusú diabetes mellitus diagnózisának felállítása
Vezető tünetek (3P) polyuria polydypsia Polyphagia Kísérő (ritkán vezető) tünetek súlyveszteség fáradékonyság vulvovaginitis, balanitis enuresis látászavar elhúzódó sebgyógyulás

5 A diabetes tünetei A Nemzetközi Gyermekdiabetes Szövetség piktogramja

6 A diabetes mellitus és a glukózintolerancia laboratóriumi diagnózisa (WHO, 1999.)

7 A T1 DM kialakulásának egyes fázisai
Genetikai predispozíció+ környezeti hatások „insulitis” Prediabetes Diabetes DKA

8 Diabetes Mellitus Az egészséges szervezetben a pancreas folyamatosan juttat inzulint a véráramba, még étkezések között is. A folyamatos alapinzulin-szint hajnalban és alkonyatkor magasabb “Dawn” ill. “Dusk”-jelenség A napi mennyiség 50%-a az étkezések előtti adag

9 A kezelés fő elemei Insulin Étrend, táplálkozás
Rendszeres testmozgás, sport Páciens edukáció, psychés támogatás

10 Humán inzulinok Rövid hatású - Actrapid - Humulin R - Insuman Rapid
Intermedier (közepesen hosszú) hatásó - Insulatard - Humulin N - Insuman Basal

11 Prandiális és bázis analógok
Lyspro (1996) Aspart (2000) Glulisin (2005) Diszpergált beadás ídózis/felszívódási felszín növelése) Hyaluronidaz-inzulin BÁZIS Glargine (2000) Levemir (2005) Degludec (EU 2013) Ly

12

13

14 A Lantus hatásgörbéje a NPH-éval összehasonlítva

15 Inzulinadagoló eszközök
Inzulin-töltőtollak Insulinpumpa Alternatív módok (nem jelentenek a gyermek-cukorbeteg gondozásában realitást)

16 A pumpa és a tartozékok

17 A „Tender” infúziós szerelék
-2-3 naponként cserélni kell - változtatni kell a bevezetés helyét

18 Hová vezethető be az infúziós kanül?

19 Alap inzulinszükséglet a nap folyamán

20 Hogyan programozható a pumpa?

21 Konvencionális Terápia (CT)
2-3 inzulininjekció naponta (kombinált vagy hosszúhatású inzulin) 1-es típus korai szakaszában vagy 2-es típus A fiziológiás igényt nem tudja jól kielégíteni

22

23 Az együttműködő készség és a kor között szoros az összefüggés
10 és 14 év között 15+ 9 év alatt Szülői gondoskodás, teljes kontroll Gyerekek együttműködőek Könnyebb a terápia vezetése Szülők meggyőzése a fontos!! Szülők mellett a gyerekek bevonása a terápiába. Öninjekciózás elindítása, szoros szülői felügyelet mellett. Szociális szempontok: ne tudjanak mások a betegségről és ekkor kezdődik a későbbi „elutasítás”. Betegek önkontrollja, saját terápiás vezetés. Szülők szerepe korlátozott és szempont lesz az együttműködés hiánya. Szorosabb kontrollt igényelnek! Fontos a meggyőzés! Sonda Ipsos nemzetközi kutatás 2007.

24 Étrend, táplálkozás Gyorsan felszívódó és vércukorszintet gyorsan emelő szénhidrátokat (cukrokat) kerüljék, A többi szénhidrátokat (keményítő, rostok) pedig többszöri étkezéssel fogyasszák el. Tápanyag-összetétel a napi étrendben Szénhidrát – 50% Fehérje – 20% Zsír – 30%

25 Glykaemiás index Élelmiszerek glykaemiás indexe a szénhidráttartalmukkal egyező mennyiségű glukóz által okozott vércukor-emelkedés százalékában Glykaemiás index Élelmiszer 90-100% burgonyapüré, főtt burgonya, méz, cukros üdítő 70-90% fehér és félbarna kenyér, kalács, szőlő, főtt tészták 50-70% zabpehely, kukorica, főtt rizs, fekete kenyér, banán, natúr (cukrozatlan) gyümölcslevek 30-50% tej, joghurt, kefir, hazai gyümölcsök, tejszínes fagylaltok 30% alatt fruktóz, lencse, bab, borsó, dió, paprika, paradicsom

26 Testmozgás és vércukorszint
Vércukorszint Vércukorszint változás a testmozgás hatására Normális ↓ Enyhén emelkedett ↓ Magas ↑ Ketosis ↑

27 Önellenőrzés Vér Glucometerek Fotometriás (D-cont Personal, ExacTeck, AccuCheck Active) Elektroforetikus elven alapuló (Ascensin ESPRIT) LO – mérhetetlenül alacsony; HI – mérhetetlenül magas vércukor szint CGMS Continous glucose monitoring system Paradigm REAL-Time insulin pumpa és folyamatos glucose monitor rendszer Vizelet Ketontest vizsgálatára alkalmas tesztcsík

28 Kórházi, klinikai felvételt igénylő állapotok
Diabetes mellitus gyanúja, Acut hyperglycaemia ketonuriával, ha a per os folyadékpótlás nem lehetséges, Súlyos eszméletvesztéssel járó hypoglykaemia, ha az akut ellátást követően a per os szénhidrátbevitel nem biztosítható, IV. fokú hypoglykaemia (agyoedema, convulsio lehetősége miatt), Hypoglykaemia veszélye (pl. hányás, gastroenteritis acuta), ha a per os szénhidrátbevitel nem biztosítható,

29 Diabeteses ketoacidosis tünetei
Polyuria Polydypsia Dehidráció Aceton szagú lehellet Kussmaul légzés Hasi fájdalom, hányás

30

31 Diabeteses ketoacidosis laboratóriumi diagnosisa
Hyperglycaemia Ketonuria pH<7,2 Standard bicarbinát<12mmol/l

32 A diabeteses ketoacidosis kezelése
Folyadékpótlás Intavénás inzulin kezelés Elektrolyt eltérésltérések korrekciója (kálium pótlás) Sav-bázis egyensúly helyreállítása (bicarbonát?) A DKA-t kiváltó ok kiderítése, megszüntetése Veszélyei: Agyödéma Hypokalaemia

33 Ketoacidosist provokáló tényezők a kiváltó okok megoszlása szerint
Inzulinpumpa kezelés

34 A hypoglykaemia tünetei I.
Adrenerg (szimpatikus) idegrendszeri eredetű Szívdobogásérzés Verejtékezés Sápadtság Éhségérzet Pupillatágulat Központi idegrendszeri eredetű Hideg, vagy meleg érzet Gyengeség Fejfájás Beszédzavar Tudatzavar, álmosság, collapsus, coma Koncentráló képesség csökkenése Látászavar, kettős látás Agresszivitás Síráskényszer, furcsa viselkedés → kisgyermekeknél első tünet lehet! A hypoglykaemia tünetei hiányozhatnak több éve fennálló diabetes esetén: Hypoglykaemia „unawareness”

35

36 Hipoglikémia diabéteszes gyermekben

37 Enyhe hypoglykaemia ellátása
Gyorsan felszívódó szénhidrát után tünetmentesség esetén g komplex szénhidrátbevitel szükséges!

38 Súlyos hipoglikémia kezelése glucagonnal kórházon kívül
<7 év mg >7 év mg GlucaGen HypoKit Eltarthatóság : jégszekrény év szobahő év Előkészítés: < 30 sec !

39 Súlyos hypoglycaemia kezelés kórházban (mentőben)
0,2g/tskg 20%-s glucose intravénásan bólusban Fenntartó glucose infúzió (perifériás vénába maximum 10 %-s) 6-8mg/tskg/min

40 „Olfactoricus” hipo-érzékelő
212 kutyatulajdonos diabeteses 65.1% viselkedés-változás hypo alatt 33.6% a kutya előbb jelezte a hypo-t

41 Hosszabb távú felvilágosítás az anyagcsere helyzetről
HbA1c: glikált haemoglobin Az anyagcserehelyzet középtávú ellenőrzése 6-8 hét (3 hónap) Évi 4 alkalommal (általában) Normál range 4-6% Jó < 7,5%

42

43

44

45

46 Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum egy 16 éves rosszul kontrolált 2-es típusú diabeteses leányban
J Pediat 2002

47

48

49 Diabeteses comorbiditás
Pajzsmirigy autoimmunitás Coeliakia Mellékvese autoimmunitás Autoimmun gastritis

50 Hypoglikémia a csecsemő- és gyermekkorban

51 Glükóz homeosztázis Éhség-adaptáció

52 Éhség-adaptáció Inzulin-szint csökken
Kontrainzuláris hormonok szintje nő Glikolízis és glukoneogenezis fokozódik Vércukor-szint csak minimálisan csökken Lipolizis fokozódik (szabad zsírsav,keton nő)

53 Anyagcsere- és hormon-adaptáció éhezésben
Glükóz-felhasználás: cerebrum Glükóz-raktár: máj és izom Áttérés zsírégetésre Csökkenő inzulin-elválasztás

54 Miért hajlamosabbak hipoglikémiára a csecsemők és a gyermekek, mint a felnőttek?

55 Relative nagyobb cerebrum = nagyobb glükóz igény
Kisebb izomtömeg (fehérje) = kisebb endogén glükóz-raktár FOKOZOTT HIPOGLIKÉMIA-HAJLAM

56 Spontán hipoglikémia (Hipoglikémia diabéteszben)

57 Definició (vércukor):
Spontán hipoglikémia < 2.6 mmol/l (újszülöttkorban vitatott) Diabéteszes hipoglikémia < mmol/l 1-165 oldal

58 Újszülöttkori hipoglikémia Rizikó-csoportok
Asphyxia Dysmaturitás Koraszülöttség Diabéteszes anya újszülöttje Congenitális vitium Sepsis Hypothermia Macrosomia Hepatomegalia Anyai gyógyszerek (pl.béta-mimetikumok) Szülés alatti glükóz-infúzió A tünetek nem specifikusak, a hipoglikémia tünetmentes is lehet Az esetek többségében a hipoglikémia átmeneti jelenség

59 Hypoglycaemia tünetei újszülöttkorban
Tremor Apnoe Cyanosis Hypotonia Kóros sírás Tachypnoe Sápadtság Irritabilitás Táplálási nehezítettség Convulsio coma

60 Hypoglycaemia tünetei csecsemő és gyermekkorban
Neuroglycopenia tünetei: fefájás, irritabilitás, gyengeség, fáradtság, szédülés, zavartság, magatartászavar, éhségérzet, látászavar, hányinger, hányás, görcsök, coma Adrenerg ellenregulációs tünetek: tachycardia, palpitáció, verítékezés, mydriasis, tremor

61 A hipoglikémia tünetei

62 A hipoglikémia okai 1. fokozott glucose felhasználás
Béta sejt dysregulatios syndroma nesidioblastosis Insulinoma Gyógyszer által provokált hyperinzulinizmus Hypoglycaemia diabetes mellitusban

63 Hypoglycaemia okai 2. Csökkent glucose termelés
Szénchidrát anyagcsere. Glicogéntárolási betegség, a hepaticus gluconeogenesis zavarai Aminosav anyagcsere betegségek: jávorfaszörp betegség,metilmalonsav-ürítés Zsírsavanyagcsere: a zsírsav oxydáció zavarai Hormondeficiencia: hypopituitarismus, hypadrenia Egyéb állapotok: ketotikus hypoglycaemia, alkohol indukálta hypoglycaemia, Reye szindroma, salicylát mérgezés

64 Hipoglikémia – Fizikális vizsgálat
Hepatomegalia (glikogén-tárolási betegségek, galaktozémia stb) Bőrpigmentáció (Addison-kór) Szájpadhasadék, mikropénisz (Hipopituitarizmus) Intersex genitália (Adrenogenitális szindróma)

65 Vérminta a spontán hipoglikémia időpontjában és/vagy a diagnosztikus éhezés végén
METABOLITOK HORMONOK Glükóz Keton Szabad zsírsav Carnitin metabolitok Inzulin C-peptid Cortisol Növekedési hormon VIZELET: - Szerves savak - Keton

66 A vérmintavétel időpontjának fontossága
Vérminta a hipoglikémia spontán kialakulásának időpontjában Diagnosztikus éhezés (potenciálisan veszélyes vizsgálat)

67 Hiperinzulinémiás hipoglikémia
Ketotikus hipoglikémia („Felgyorsult éhezés”)

68 Kongenitális hiperinzulinémiás hipoglikémia
avagy a pancreas béta-sejtjeiben zárva van a KATP csatorna „csapja”…

69 Beckwith-Wiedemann szindróma

70 Ketotikus hipoglikémia „Felgyorsult éhezés” (hipoglikémia kimutatható hormon- és anyagcsere-zavar nélkül)

71

72 Kálium és Kalcium csatorna – Inzulin elválasztás

73 Kálium és Kalcium csatorna – Inzulin elválasztás
DIAZOXIDE