Csont rendszerbetegségek. Csont dysplasiák Epiphysealis túlsúly Epiphysealis túlsúly Metaphysealis túlsúly Metaphysealis túlsúly Gerinc lokalizáció.

Az előadások a következő témára: "Csont rendszerbetegségek. Csont dysplasiák Epiphysealis túlsúly Epiphysealis túlsúly Metaphysealis túlsúly Metaphysealis túlsúly Gerinc lokalizáció."— Előadás másolata:

1 Csont rendszerbetegségek

2

3 Csont dysplasiák Epiphysealis túlsúly Epiphysealis túlsúly Metaphysealis túlsúly Metaphysealis túlsúly Gerinc lokalizáció Gerinc lokalizáció Mucopolysaccharidosisok Mucopolysaccharidosisok Anarchikus fejlődés Anarchikus fejlődés Osteolysis Osteolysis Egyes helyek, szegmentek Egyes helyek, szegmentek Csont sűrűség rendellenessége Csont sűrűség rendellenessége

4 Epiphysealis érintettség Chondrodysplasia punctata Chondrodysplasia punctata Multiplex epiphysealis dysplasia Multiplex epiphysealis dysplasia Herediter arthro-opthalmopathia Herediter arthro-opthalmopathia Hypothyreodismus Hypothyreodismus

5 Achondrogenesis Tip. I. és II. AR Achondrogenesis Tip. I. és II. AR Hypophosphatasia Hypophosphatasia Thanatophoriás törpeség Thanatophoriás törpeség Asphyxiás thoraxdysplasia Asphyxiás thoraxdysplasia Chondroectodermalis dysplasia Chondroectodermalis dysplasia Rövid borda, polydactylia sy. Rövid borda, polydactylia sy. Achondroplasia Achondroplasia Hypochondroplasia Hypochondroplasia Metaphysealis chondrodysplasia (1-5) Metaphysealis chondrodysplasia (1-5) Hypophosphatasias családi rachitis Hypophosphatasias családi rachitis Metaphysealis túlsúly

6 Gerinc érintettség Spondylo epiphysealis dysplasia Spondylo epiphysealis dysplasia Spondylo metaphysealis dysplasia Spondylo metaphysealis dysplasia Diastrophiás törpe Diastrophiás törpe Metatrophiás törpe Metatrophiás törpe Pseudoachondroplasia Pseudoachondroplasia Parastremmaticus törpe Parastremmaticus törpe Dyggue-Melchior-Clausen betegség Dyggue-Melchior-Clausen betegség

7 Mucopolysaccharidosisok I-VI. Mucopolysaccharidosisok I-VI. Gangliosidosis Gangliosidosis Mucolipidosis I-III. Mucolipidosis I-III. Mucopolysaccharidosisok, mucopolidosisok

8 Dysplasia epiphysealis hemimelica Dysplasia epiphysealis hemimelica Exostosis cartilaginea multiplex Exostosis cartilaginea multiplex Enchondromatosis Enchondromatosis Fibrosus dysplasia Fibrosus dysplasia Anarchikus fejlődés

9 Idiopathiás osteolysis Osteolysisek

10 Dyschondroosteosis Dyschondroosteosis Mesomeliás törpe (1., 2.) Mesomeliás törpe (1., 2.) Ulno-fibularis dysplasia Ulno-fibularis dysplasia Tricho-rhyno-phalangealis dysplasia I., II. Tricho-rhyno-phalangealis dysplasia I., II. Pseudohypoparathyreoidismus Pseudohypoparathyreoidismus Larsen szindroma Larsen szindroma Oto-palato-digitalis szindroma Oto-palato-digitalis szindroma Cleidocranialis dysplasia Cleidocranialis dysplasia Osteo-onycho-dysostosis Osteo-onycho-dysostosis Acrocephalosyndactylia Acrocephalosyndactylia Egyes szegmentumok érintettsége

11 Densitás és modellációs zavar (gyakoribbak) Osteogenesis imperfecta Osteogenesis imperfecta Juvenilis idiopathias osteoporosis Juvenilis idiopathias osteoporosis Osteopetrosis Osteopetrosis Pyknodysostosis Pyknodysostosis Osteopoikilia Osteopoikilia Melorheostosis Melorheostosis Diaphysealis dysplasia Diaphysealis dysplasia Infantilis corticalis hyperostosis Infantilis corticalis hyperostosis

12 Achondroplasia Chondrodystrophia foetalis Chondrodystrophia foetalis AD AD dysproportionált törpe dysproportionált törpe rhyzomeliás (felkar) rhyzomeliás (felkar) nagy fej, sajátos arc nagy fej, sajátos arc Th-L kyphosis Th-L kyphosis rövid kéz rövid kéz

13 széles kálvária széles kálvária előboltosuló homlok előboltosuló homlok szűkebb foramen magnum szűkebb foramen magnum kisebb interpeduncularis távolság kisebb interpeduncularis távolság rövid pedunculus rövid pedunculus csipőlapát, acetabulum csipőlapát, acetabulum rövid csontok rövid csontok ovális radiolucens kép a humerus és femur proximalis végén ovális radiolucens kép a humerus és femur proximalis végén rövid humerus rövid humerus hosszú fibula (crus varum) hosszú fibula (crus varum) Rtg :

14 fizikális, mentális fejlődés fizikális, mentális fejlődés hydrocephalus hydrocephalus gerincvelői tünetek gerincvelői tünetek szülés (sectio caesarea) szülés (sectio caesarea)

15

16

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30

31

32

33

34

35 Multiplex epiphysealis dysplasia Fairbank, Ribbing, Ribbing-Müller-f betegség Fairbank, Ribbing, Ribbing-Müller-f betegség Dysostosis epiphysealis multiplex Dysostosis epiphysealis multiplex Dysplasia epiphysealis multiplex Dysplasia epiphysealis multiplex AD AD tömegesebb fájdalmas izületek tömegesebb fájdalmas izületek sántítás sántítás normál vagy alacsony növés normál vagy alacsony növés kyphosis, derékfájás kyphosis, derékfájás korai arthrosis korai arthrosis Rtg. szabálytalan epiphysisek platyspondylia Rtg. szabálytalan epiphysisek platyspondylia

36

37

38

39

40

41

42

43 AD AD dysproportionált törpe dysproportionált törpe rövid gerinc rövid gerinc hordó mellkas hordó mellkas pectus carinatum pectus carinatum genu valgum genu valgum távol ülő szemek távol ülő szemek lapos arc lapos arc myopia myopia dongaláb dongaláb Spondyloepiphysealis dysplasia congenita

44 lapos csigolyák lapos csigolyák retardált ossificatio retardált ossificatio horizontális vápatető horizontális vápatető coxa vara coxa vara kyphoscoliosis kyphoscoliosis odontoid hypoplasia odontoid hypoplasia testmagasság 84-128 cm testmagasság 84-128 cm Rtg:

45

46

47

48

49

50

51

52 Hypophosphatasiás családi rachitis D-vitamin resistens rachitis D-vitamin resistens rachitis familiáris hypophosphatemia familiáris hypophosphatemia genuin D-resistens rachitis genuin D-resistens rachitis phosphat diabetes phosphat diabetes dominans dominans rövid végtagok (alsó) rövid végtagok (alsó) genua vara genua vara rachitises elváltozások rachitises elváltozások fogzási zavarok fogzási zavarok magasság 130-160 cm magasság 130-160 cm

53

54

55

56

57

58

59

60

61 Mesomeliás törpe AR AR rövid végtagok (középső rész) rövid végtagok (középső rész) hypoplasiás mandibula hypoplasiás mandibula distalis ulna hypoplasia distalis ulna hypoplasia fibula hypoplasia fibula hypoplasia magasság 130 cm magasság 130 cm

62

63

64

65 Osteogenesis imperfecta Vrolik betegség Vrolik betegség Porak-Durant betegség Porak-Durant betegség Fragilitas hereditarea ossea Fragilitas hereditarea ossea Periostealis dysplasia Periostealis dysplasia Trias fragilitatis hereditarea ossea Trias fragilitatis hereditarea ossea Osteopsathirosis (Lobstein) Osteopsathirosis (Lobstein)

66 Típusai (Silence) 1. AD minden korban kék sclera, dentinogenesis + - 2. AR perinatális halálozás, súlyos 3. AR mérsékelten súlyos, def. csontok 4. AD v. mérsékelten súlyos dentinogenesis + - X-hez kötött X-hez kötött 3. 4-nél újszülött korban kék sclera

67

68

69

70

71

72

73

74

75

76

77

78

79

80

81

82

83

84

85 Osteopetrosis Osteosclerosis Osteosclerosis Márványbetegség Márványbetegség Albert-Schönberg betegség Albert-Schönberg betegség Korai és késői megjelenés Korai és késői megjelenés AR, AD AR, AD alacsony termet alacsony termet anaemia anaemia hepatosplenomegalia hepatosplenomegalia hydrocephalus hydrocephalus opticus atrophia opticus atrophia facialis paresis facialis paresis dentitios zavar dentitios zavar

86 sclerosis sclerosis modellatio elmarad modellatio elmarad csonttörések csonttörések mandibula, maxilla osteomyelitis mandibula, maxilla osteomyelitis Rtg:

87

88

89

90

91

92

93 Enchondromatosis Dyschondroplasia Dyschondroplasia Ollier-f. betegség Ollier-f. betegség Öröklődés: - Öröklődés: - aszimmetrikus rövidülés aszimmetrikus rövidülés duzzadt kéz, láb, törés duzzadt kéz, láb, törés

94 metaphysisben defectus metaphysisben defectus hosszanti csíkoltság hosszanti csíkoltság rövidülés, deformitás rövidülés, deformitás tengelyeltérés tengelyeltérés Mafucci sy. Mafucci sy. malignizálódás malignizálódás Rtg:

95

96

97

98

99

100

101

102

103 Exostosis cartilaginea multiplex Diaphyseális aclasia Diaphyseális aclasia AD ADcsonkinövések jellegzetes rtg. kép manismus exostotica bursitis Malignizálódás Malignizálódás

104

105

106

107

108

109

110

111

112

113

114

115

116

117

118

119