Prionok és élelmiszerbiztonság Dr. Szeitzné Dr. Szabó Mária főigazgató Magyar Élelmiszer-biztonsági Hivatal, Budapest
PRIONOK ÉS ÉLELMISZERBIZTONSÁG Szeitzné Szabó Mária Magyar Élelmiszerbiztonsági Hivatal
Kérdések Miért rémültünk meg? Honnan indult, hol és hova tart a járvány? Kell- e még félnünk? Mi köze a kergemarha-kórnak Debrecenhez?
1996, mérföldkő Budapest, eperleves, 5000 Salmonella Enteritidis fertőzött gyermek, egészségügyi havariahelyzet Japán, E. coli O 157, retekcsírás szendvics, 10 000 fertőzött gyermek, HUS, veseelégtelenség, halálozás Tudományos bizonyíték a BSE és a vCJD kapcsolatára, élelmiszer útján terjedésére Bejelentés, 1996. március 21 (tíz beteg, marhahústól)
BSE BSE: Bovine Spongiform Encephalopatia „kergemarha kór” – új, 1986, UK Juhok: surlókór, „kergebirka” – régóta Elhullott beteg juhokból szarvasmarha-takarmány! (gazdaságosság mindenek előtt…) Több, mint 200 000 beteg állat, de tünetmentesen is fertőzhet! Fertőtlenítéssel, hőkezeléssel szemben ellenálló Feldolgozott termék? Kollagén? Kozmetikum? Pánik, rettegés, marhahús-szektor piacvesztése
Intézkedések BSE teszt minden egyes vágásra kerülő szarvasmarhánál SRM eltávolítása Hús és csontliszt felhasználásának tilalma Kérődző állatok hulladékának szigorított feldolgozása (133 ºC/3 bar/20 perc) Fertőzött állat + leszármazottja + az egész állomány kiirtása Élelmiszerbiztonsági intézményrendszer átalakítása (EFSA, DG SANCO, MÉBiH…) EU: Egészségügyi és fogyasztóvédelmi főbizottsághoz kerül át az élelmiszerbiztonság ügye
vCJD „Mindössze hat hónap kellett hozzá, hogy [alany] emberi ronccsá váljon, aki képtelen kontrollálni a mozgását, és félelemtől reszketve kuporodik össze, ha a saját családtagjai közelítenek hozzá. Éjszakánként vonyít, akár egy megsebzett állat. Először csak elkezdett fogyni, majd fokozatosan egyre mélyebb depresszióba süllyedt. A járása egyre esetlenebbé vált, egyre többször esett el. Állandóan szédülésre, kábultságra panaszkodott […] Később teljesen koordinálatlanul bolyongott a házban, és folyamatosan sikítozott. […] A legszörnyűbb az volt, amikor éjszakánként az ágyban feküdt és vonyított, akár egy megsebzett vad… ha bementünk hozzá, úgy nézett ránk,mintha magát a megtestesült ördögöt látná…” (BBC 2000)
Orvosi Nobel díj, 1976, Daniel Carleton Gajdusek (1923-2008) (anyai nagyszülei Debrecenből emigráltak Amerikába) KURU 1957, Pápua-Új Guinea, kannibalizmus A kuru első tüneteinél fejfájás és az egész testet eluraló fájdalomérzés jelentkezik, majd a járás bizonytalanná válik, a mozgás koordinálatlan lesz. Később remegés kíséretében akaratlan, kifacsart jellegű túlmozgások következnek be. A halál az első klinikai tünetek után 3-20 hónap alatt áll be. Kuru: reszketés A XX század elején jelent meg 20 000 fő/200? Nevető halál: mert Risus sardonicus alakult ki Ő kötötte össze először a kurut a rituális emberevéssel Ott élt a törzsekkel, tanulta nyelvüket és kultúrájukat, felboncolta a kuruban elhalálozottakat. A 2. világháború után ötször jártam Magyarországon, legutóbb 1996-ban kétszer is…. Szentágothai János professzort meglátogattam lakásán is, neuroanatómiai laboratóriumában is Klein György, Svéd-Magyar akadémikus
Humán prionbetegségek Kuru Fatalis familiáris inszomnia Gerstmann–Sträussler–Scheinker szindroma CJD, Creutzfeld - Jakob Disease (iatrogén lehet!) Variant CJD, (vCJD) Progresszív demencia, személyiségváltozás, hallucináció, mozgászavar, mozgásképtelenség 100%-ban fatális kimenetel
Klasszikus CJD Variant CJD Átlagéletkor: 68 év Lefolyás: 4-5 hónap Tünetek: demencia, korai idegrendszeri, mozgáskordinációs zavarok 28 év 13-14 hónap Először pszichiátriai, viselkedési zavarok, érzészavarok, később idegrendszeri, mozgási problémák, teljes testi-lelki leépülés, halál
BSE és vCJD esetek, UK
Jelenlegi helyzet vCJD: 219 áldozat, 11 országból UK 168+4 Fr (25), Sp (5), Ir (4), US (3), Holland (3), Portugal (2), Italy (2), Canada, Japan, Saudi Arabia (1-1-1). vCJD esetek transzfúzió után! UK, 1995-2010 (május 4) Klasszikus CJD 1146 (1990-2010) Iatrogén: 62 HU, 2009: 24 CJD vCJD, BSE nem volt
vCJD és véradás UK: 18 véradó később vCJD-ben húnyt el. Vérüket vakcinákhoz, vérkészítményekhez használták. Legalább 5 vCJD megbetegedésről igazolták, hogy véradással terjedt. Nem szűrik prionra a véreket. A vérek tasakjain figyelmeztetés van, hogy vCJD-okozhat, és UK-n kívül nem használható, nem adományozható. „it's maybe because screening people's blood would reveal the true magnitude of the problem, which would be a disaster of epic proportions for government, the pharmaceutical and agricultural industries” (Christine Lord, Grahame Bell )
Honnan hova tart a járvány? Első BSE: 1986 Első felismert vCJD eset: 1994 január Csúcs: 2000-ben Még mindig vannak új esetek 2010. május 5. vCJD-s áldozatok hozzátartozói tüntettek Londonban, azt követelve, hozzák nyilvánosságra az áldozatok valódi számát. Szerintük sok a (szándékosan) félrediagnosztizált eset.
Study of Fore peoples predicts an epidemic of vCJD, June 2006 Prof John Colline, 1996-2004, Papua New Guinea, 11 új kuru megbetegedés! Lappangási idő 30-40 év? Új vCJD hullám várható ? Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods The Lancet, Volume 367, Issue 9528 Research by the Scripps Research Institute, U.S. (January 2010) which revealed that prions evolve (change) to adapt to new environments. In these experiments prions mutated to more virulent strains and developed resistance to drugs used to suppress their propagation.
Fizikai Szemle, 1998. augusztus „…..a kutatás mindig új problémákat hoz a felszínre. Ha a fölfedezés eredményes, ez nem a végső megoldáshoz tár fel ajtót, hanem ahhoz, hogy jobban lássuk: milyen keveset tudunk. Minden fontos fölfedezés fokozhatja – és fokozza – tudásunkat, de egyben az új kérdések körét bővíti. Szembe kell tehát néznünk a végtelenséggel, ami bennünket körülvesz. Mi szerény kísérleteinkkel megismerni és megérteni próbáljuk ideiglenes jelenlétünket ezen a Földön.” (D. C. Gajdusek) http://www.kfki.hu/fszemle/archivum/fsz9808/gajdus.html http://www.pccd.hu/nemzetismeret/?id=9.5