Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B.1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S. SZTE Gyermekgyógyászati Klinika SZTE Patológiai Intézet1 Baja, 2009. május 8-9.

Kórtörténet 10 éves kislány gravis anaemia thrombocytopenia 2004-2008 ITP miatt kezelik 2008.07.09 Klinikai felvétel gravis anaemia thrombocytopenia Htk: 17% , Hgb: 57g/l, Thr: 41G/l APTI 80,3 azotémia oliguria CRP: <1,0

Kórtörténet 2. Autoimmun nephritis lehetősége Vesebiopszia Romló vesefunkciós értékek Progrediáló proteinuria Generalizált oedema Makroszkópos haematuria C3 < 0,07, C4 0,43, ANA 166 Autoimmun nephritis lehetősége Vesebiopszia

2008.07.14. Diffúz globális lupus glomerulonephritis (WHO IV-G A/C) Aktív jelenségek dominálnak, a glomerulusok 12%-ban friss félholdak

Remisszió indukció Idő µmol/l Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2 Prednisolon µmol/l Idő Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2 Szteroid (SM): 500 mg

Kezelésre adott válasz 10.21-ig Részleges remisszió se kreatinin rendeződött KN 15,3 mmol/l Endogén kreatinin clearance: 30,6 ml/min 2 g/nap körüli proteinuria Klinikai státusz: Kielégítő általános állapot Szemhéj-, és lábszároedéma Hypertónia C3 0,95, C4 0,18, ANA 13

2008. 10. 21. Sclerotizálódó afferens arteriola laseio 2008.10.21. Sclerotizálódó afferens arteriola laseio. Lupusos vasculopathia idősült fázisa. 16225-08_pas_40x_01

Terápia folytatása Metotrexat µmol/l Kreatinin clearance 32,1-49,1 ml/perc Fehérje ürítés 2 g/nap körüli Oedema nincs Hypertónia Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2

SLE okozta egyéb tünetei Haematológiai eltérések Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia Agyi vasculitis, GM epilepszia Koponya MR felvétel Serositis Pericarditis, pericardiális folyadék Pleuritis, mellkasi folyadék Hypertónia Doppler UH: megnagyobbodott szív kevés pericardiális folyadék mitrális, tricuspidális insufficiencia

Supportív kezelés Haematológiai eltérések miatt Vvt cc, FFP, G-CSF Antiepileptikus kezelés Karbamazepin, Fenitoin Kombinált antihypertenzív kezelés B-blokkoló, Ca-antagonista, ACE gátló, A, B-antagonista, Diuretikum, Digoxin Antimikróbás és antimikotikus kezelés Húgyúti infekció, sepsis Candida albicans Cl. Difficile, és A és B toxin pozitivitás Rotavírus fertőzés

A terápia szövődményei Szövődmények és kezelésük Gastritis, duodenitis epigastriális fájdalom, vérzés aortitis,mesenteriális keringészavar, GOR kizárva Terápia: PPI, gyomorvédő Akut, majd krónikus pancreatitis visszatérő hányások pancreas pseudocysta, se. lipáz, amiláz emelkedés, Terápia: tartós parenterális és nasojejunális táplálás Cl. difficile pozitivitás Terápia: metronidazol, vancomycin p.o. Rota pozitivitás Terápia: tüneti

SLE diagnózisa American College of Rheumatology ajánlása alapján Pillangószárny szerű bőrkiütés Discoid lupus(gyermekekben ritka) Fényérzékenység Száj-nyálkahártya fekély Nem erozív arthritis(2 vagy több izületet érintő) Serositis (pleuritis, pericarditis) Veseérintettség Neurológiai tünetek Haematológiai betegségek: haemolytikus anaemia, leukopenia, lymphocytopenia, thrombocytopenia Immunológiai jelek: anti-dsDNA, anti-Sm, anti-foszfolipid At-k anti-dsDNS 200IU/ml, CL IgG 102,1 U/ml Antinuclearis ellenanyag (ANA) pozitivitás

Összefoglalás Az összes SLE-s esetnek csupán 20%-a kezdődik gyermekkorban A gyermekkori megjelenés súlyosabb, többszervi manifesztációval jelentkezik A veseérintettség ezen esetek 80%-ban fordul elő A veseérintettség határozza meg leginkább a betegség kimenetelét A betegek felénél, kétharmadánál diffúz lupus glomerulonephritis fordul elő

Köszönöm a figyelmet!