AMINOSAVAK LEBONTÁSA

aminosavak funkciója sokféle - testalkotó fehérjék - enzimalkotók - energiatermelő folyamatokban vesznek részt - szintézisek alapanyagai utánpótlásuk táplálékfehérjékkel történik bizonyos aminosavak esszenciálisak nitrogén fontos a szervezet számára; ürítése bonyolult és energiaigényes

- KETOSAVAK, intermedierek energiatermelés (citrátkör) TÁPLÁLÉKFEHÉRJÉK Nitrogéntartalmú vegyületek (purin- és pirimidinbázisok, biogén aminok) Szöveti (test) fehérjék AMINOSAVAK DEZAMINÁLÁS TRANSZAMINÁLÁS AMMÓNIA (NH3) - KETOSAVAK, intermedierek ürítés energiatermelés (citrátkör) purin NH4+ karbamidciklus szénhidrátok lipidek karbamid CO2 + H2O húgysav

TRANSZAMINÁLÁS Aminosav NH2-csoportja  - ketosav (-keto-glutársav, oxálecetsav, piroszőlősav) - szénatomjára kerül + + AMINOSAV1 -KETOSAV2 -KETOSAV1 AMINOSAV2

a folyamatokat TRANSZAMINÁZ enzimek katalizálják Májban és szívben működnek GOT = glutaminsav-oxálacetát-transzamináz AST : aszpartát-aminotranszferáz GPT = glutaminsav-piruvát-transzamináz ALT : alanin-aminotranszferáz

Transzaminázok működése Koenzimjük a PALP (piridoxál- foszfát)

OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS Nitrogén tényleges leválasztása Transzaminálással kezdődik IMINOSAV -KETO-KARBONSAV -AMINOSAV H2 COOH CH NH2 R COOH C NH R COOH C O R NH3 H2O H2O

glutamát-dehidrogenáz Pl: glutaminsav NAD+ NADH + H+ H2O NH3 COOH CH NH2 CH2 COOH C NH CH2 COOH C O CH2 glutamát-dehidrogenáz L-glutaminsav L- imino-glutaminsav  - ketoglutársav NAD+ NADH + H+ H2O NH3

vesében történő dezaminálást a aminosav-oxidázok katalizálják Koenzime : FAD, FMN H2O NH3 flavinenzimek COOH CH NH2 R COOH C NH R COOH C O R FAD FADH2 aminosav iminosav  - keto-karbonsav O2 H2O2 kataláz ½ O2 H2O

NEM OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS liáz végzi NH3 aminocsoportból keletkezik, de nem az  szénatomról távozik a H+ és így a láncban lesz kettős kötés NH3 COOH CH NH2 CH2 R COOH CH R aminosav NH3 liáz

AMINOSAV LEBONTÁSI SOROZATOK AMINOSAVAK BELÉPÉSE A CITRÁTKÖRBE

Lebontási sorozatok Piroszőlősav csoport Acetoacetil-CoA csoport - keto-glutársav csoport Szukcinil-CoA csoport Fumársav csoport Oxálecetsav csoport nem citrátkörös citrátkörbe van

1. Piroszőlősavvá bomló aminosavak treonin glicin cisztein szerin alanin piroszőlősav Acetil - CoA

Alanin alanin glükoneogenezis piruvát CO2 acetil-CoA transzamináz GLÜKÓZ transzamináz glükoneogenezis alanin piruvát H-CoA CO2 acetil-CoA

szerin-hidroximetil-transzferáz Treonin, glicin acetaldehid-liáz O C H CH3 + treonin glicin acetaldehid szerin-hidroximetil-transzferáz PALP szerin

Szerin imino-akrilát COO- C NH2 CH2 H2O szerin H2O NH3 + piruvát

cisztein-transzamináz merkapto-piruvát COO- C O CH2 SH cisztein-transzamináz cisztein S-transzferáz piruvát

2. Acetoacetil-CoA csoport lebontása (fenil-alanin és tirozin lebontása, katecholaminok szintézise) leucin tirozin triptofán lizin acetecetsav glutaril - CoA acetoacetil - CoA acetil - CoA

Katecholaminok Tirozinból képződnek metil - transzferáz monooxigenáz COOH NH2 NH2 NH CH NH2 CH2 CH2 CH2 CH2 O2 CH2 CH OH CH OH CH3 OH OH OH CO2 OH OH OH OH tirozin dopamin noradrenalin adrenalin

3. - keto-glutársav csoport lebontása prolin arginin hisztidin glutamin glutaminsav -keto-glutársav

4. Szukcinil-CoA csoport lebontása metionin izoleucin propionil - CoA valin metilmalonil - CoA szukcinil - CoA

aszparagin, aszparaginsav 5. Fumársav csoport tirozin, fenilalanin, aszpartát 6. Oxálecetsav csoport aszparagin, aszparaginsav

GLÜKOGÉN v. GLÜKOPLASZTIKUS AMINOSAVAK melyek piruváton keresztül bomlanak, ill. melyek a citrátkörön keresztül oxálecetsavvá alakulnak át és részt vesznek a glükoneogenezisben KETOGÉN v. KETOPLASZTIKUS AMINOSAVAK melyek lebomlási terméke acetoacil-CoA v. acetil-CoA, ketontestek képződésében vesznek részt

Ketogén és glükogén aminosavak: fenilalanin, izoleucin, tirozin, triptofán Ketogén aminosavak: leucin, lizin

KARBAMID CIKLUS (UREACIKLUS, ORNITIN CIKLUS) Ammónia eltávolítás

Az ammónia eltávolítása NH3 mérgező a szervezet számára Eltávolítása : - ammónia + egyéb N-származékok  halak - húgysav hüllők, madarak - NH4+ - karbamid KREBS, HENSELEIT (1932) : karbamid formában való ürítés ; fogadó vegyülete: ornitin ORNITIN-FOLYAMAT emlősök

arginoszukcinát-liáz CITOPLAZMA vese vér karbamoil-foszfát-szintetáz karbamid ornitin-transzkarbamiláz MITOKONDRIUM Mg++ argináz Pi + Pi AMP + PPi arginoszukcinát-liáz CITOPLAZMA arginoszukcinát-szintetáz

Ornitin ciklus energiamérlege 2 NH3 + CO2 + 3 ATP + H2O O H2N C NH2 + 2 ADP + AMP + 4 Pi

Karbamidciklus szabályozása Glu glutamináz