A glioxilát ciklus

Terminális oxidáció, oxidatív foszforiláció Helye: mitokondrium belső membránja Terminális oxidáció: A kofaktorokhoz (NADH, FADH2) kötött hidrogén vízzé oxidálódik. ½ O2 + 2H+ + 2e- H2O ½ O2 /H2O E0= +0,82 V NADH + H+ /NAD+ E0= -0,32 V DEo= 1,14 V DG0= -220 kJ/mol Oxidatív foszforiláció: ADP foszforilációja ATP-vé A terminális oxidáció és az oxidatív foszforiláció terben és időben összerendezett kapcsolt folyamatok

A mitokondriumok szerkezete Hossz: 2 mm, átmérő 0,5 mm Eredet: feltehetően aerob baktérium primitív anarob eukarióta sejt szimbiózisa Számuk fajonként és sejttípusonként változó (pl.: máj- és szívizomsejtek 800-2500 db, vvt 0) Szerkezete: kettős membrán -külső membrán: kb.: 50 % lipid, 50% fehérje, porin: átjárható a köztes anyagcsere intermedierjei számára (szelektív passzív transzport) -belső membrán: 75% fehérje, szinte valamennyi ionra nézve átjárhatatlan, a belső membrán transzporterei biztosítják a kapcsolatot a mátrix és a citoszol között. Itt található a légzési lánc elektronátvivő rendszere és az ATP-szintáz.

belső membrán mátrix ADP Pi ATP e- H+ + + + + + + O2 + 4e- + 4H+ H2O NADH + H+ NAD+ FADH2 FAD O2 H2O + + + + + + H+ ADP Pi ATP H+ O2 + 4e- + 4H+ H2O

A mitokondriális légzési lánc alkotói, elektronszállító molekulák 4 komplex: prosztetikus csoportot tartalmazó redox folyamatokra képes fehérjék Elektrondonor: NADH + H+ , FADH2 Elektronakceptor: O2 Elektronszállító molekulák: Citokrómok: Prosztetikus csoportként hemet tartalmaznak (Fe2+ Fe3+) abszorpciós spektrumuk alapján 3 osztályba soroljuk őket: a, b, c

2. Ubikinon: benzokinon származék,1 vagy 2 elektron felvétele/leadása 2. Ubikinon: benzokinon származék,1 vagy 2 elektron felvétele/leadása. energiabomba A légzési láncban előforduló elektrontranszer szerepet ellátó prosztetikus csoportok: FeS: vas-kén komplexek. Nem hem vasat tartalmaznak: Fe2+ Fe3+ szervetlen S, vagy Cys S kapcsolódás. Réz tartalmú fehérjék: Cu+ Cu2+

redoxrendszer redoxipotenciál (V) NAD+/NADH + H+ -0,32 FAD/FADH2 -0,21 Citokrómb Fe3+/Fe2+ +0,08 Citokrómc Fe3+/Fe2+ +0,22 Citokróma Fe3+/Fe2+ +0,29 ½ O2/H2O +0,82 elektron áramlási irány

Az energiatermelés folyamata a mitokondriumokban porinok Inter-membrán tér H+ H+ H+ 3 H+ ADP+Pi ATP Szintáz I e- III IV e- 3 H+ II Q Cyt c H+ +O2 H+ H+ NADH NAD+ Citokróm oxidáz komplex NADH Dehidrogenáz komplex Citokróm b-c1 komplex H2O FAD Mátrix FADH2

DENAD+/NADH + H+ : UQ/UQH2 > DEFAD/FADH2 : UQ/UQH2 I. Komplex: NADH-UQ-oxidoreduktáz (NADH-dehidrogenáz) 25 polipeptidből álló fehérjekomplex. A NADH kötő hely a mátrix felé néz. Az I. komplexről az elektronok az ubikinonra kerülnek. Protonpumpa aktivitás van. II. Komplex: szukcinát-UQ-oxidoreduktáz Prosztetikus csoportja a FAD. A komplex tagja a szukcinát-dehidrogenáz (citrát ciklus). A II. komplexről az ubikinonra kerülnek az elektronok. Protonpumpa aktivitás nincs. DENAD+/NADH + H+ : UQ/UQH2 > DEFAD/FADH2 : UQ/UQH2 A FAD/FADH2 : UQ/UQH2 redoxpárok közötti redoxpotenciál különbség kicsi a protonpumpa meghajtásához.

Glicerol-foszfát dehidrogenázról Zsíracil-KoA dehidrogenázról kerülhetnek még elektronok az ubikinonra

Az energiatermelés folyamata a mitokondriumokban porinok Inter-membrán tér H+ H+ H+ 3 H+ ADP+Pi ATP Szintáz I e- III IV e- 3 H+ II Q Cyt c H+ +O2 H+ H+ NADH NAD+ Citokróm oxidáz komplex NADH Dehidrogenáz komplex Citokróm b-c1 komplex H2O FAD Mátrix FADH2

III. Komplex: UQH2-citokróm c-oxidoreduktáz Az elektronok az ubikinonról a citokróm c-re kerülnek. Protonpumpa aktivítás van. IV. Komplex: citokróm oxidáz Itt történik az O2 vízzé redukálása.

Az energiatermelés folyamata a mitokondriumokban porinok Inter-membrán tér H+ H+ H+ 3 H+ ADP+Pi ATP Szintáz I e- III IV e- 3 H+ II Q Cyt c H+ +O2 H+ H+ NADH NAD+ Citokróm oxidáz komplex NADH Dehidrogenáz komplex Citokróm b-c1 komplex H2O FAD Mátrix FADH2

terminális oxidáció (elektrontranszferek sorozata) – exergonikus folyamat oxidatív foszforiláció (ADP + Pi ATP) – endergonikus folyamat Kapcsolt reakciók P/O hányados: 1 O fogyásra hány ATP szintézis jut NADH esetében: 3 FADH2 esetében: 2

Az energiatermelés folyamata a mitokondriumokban porinok Inter-membrán tér H+ H+ H+ 3 H+ ADP+Pi ATP Szintáz I e- III IV e- 3 H+ II Q Cyt c H+ +O2 H+ H+ NADH NAD+ Citokróm oxidáz komplex NADH Dehidrogenáz komplex Citokróm b-c1 komplex H2O FAD Mátrix FADH2

ATP szintáz Két részből áll: F1 és Fo F1: ADP foszforilációjáért felelős rész, Fo: protoncsatorna rész szétkapcsolószerek (pl.: 2,4-dinitrofenol), a terminális oxidáció és az oxidatív foszforiláció szétkapcsolása akceptor kontroll

ATP-szintézis gátlása F0-t oligoglicinnel eltömjük => elektrontranszfer-lánc lelassul, leáll, mert grad PH annyira megnő, hogy a deltaE már kevés a proton pumpálásához Szétkapcsoló szerek: megszüntetik a grad pH-t, megkötik H+-t és átviszik a membrán másik oldalára Ha nincs grad pH => nincs ATP szintézis => elektrontranszfer-lánc felgyorsul Szétkapcsoló szerek normálisan nincsenek a szervezetben. Badibilderek eszik verseny előtt, mert jobban égetik a zsírt, ha ezzel felgyorsítják az elektrontranszfer-láncot. Az ilyenkor termelődött energia nem tud ATP-szintézisben leadódni => hő => izzad Szétkapcsolókat lehet hőszabályozára (pl. jegesmedvéknél téli álomkor ez termeli a hőt)

Növényeknél: Nem lehet őket ciánnal megmérgezni, mert jobb a stressztűrő képessége, mert nem tud elmenekülni a stresszek elől. Bypassok vannak az elektrontranszfer-láncban, pl. 4 féle I. komplexe van => ha az egyik komplexet gátoljuk, a másik 3 út egyikén még mindig megy. Alternatív oxidáz: ubikinont nem ciánszenzitíven tudja oxidálni, de ezzel is hő és nem ATP lesz. Kb 10e db elektrontranszfer lánc / mitokondrium. Ennyi van az egyes komplexekből.

A Mitchell-féle kemiozmotikus elmélet membrán potenciál proton motoros erő: H+ ion koncentrációkülönbség