Thrombosis a gyermekkorban Dr. Szegedi István- Dr. Kiss Csongor DE OEC Gyermekklinika 2005.06.04.

A haemostasis tényezői

A haemostasis egyensúlya vérzések thrombosis

Egyensúlyi állapotok és zavaraik

Thrombosis a gyermekkorban Vasculatura Thrombocyta Coagulatio vérzések thrombosis

Thrombosis okai Thrombocyta eredetű: magas thrombocytha szám Vasculopathia-vasculitis, érfal-endothel sérülés Haemodinamikai tényezők, vér-összetétel változása, turbulencia, lassult keringés, stasis, Hypercoagulabilitás - Thrombophilia: (familiáris halmozódás, korai kezdet, recidiv esetek, multiplex, szokatlan lokalizáció) AT III hiány, Protein C, Protein S hiány V faktor Leiden (R506Q) mutáció, Prothrombin (G20210A) polimorfizmus Magas homocisztein- VIII faktor- fibrinogén magas szintje - Szerzett: posztoperatív, immobilizáció, malignitás, hamatológiai betegségek (ALL, PV), hormon-gyógyszeres kezelés, Lupus antikoaguláns, nephrosis sy., Lokalizáció: artériás, vénás, intracardiális, diffúz

Általános megfontolások Más az epidemiológia Más a gyógyszer eloszlás, a kötődés, lebomlás Más a kezelésre adott válasz Más a kísérő betegség, kísérő állapot Más táplálkozás Más, egyben különböző kooperációs szintek Gyógyszerformák nem gyermekbarát kiszerelése Bár ritka betegség, egyre gyakrabb találkozhatunk vele elsősorban éppen az orvosi beavatkozások kapcsán

A haemostasis jellegzetességei újszülöttkorban Thrombocyták Szám  Adhézió  Aggregáció Epinefrin  Ristocetin  Aktiváció  Procoagulansok II, VII, IX, X  XII, XI, PK, HMWK  V, VII, VIII  vWF  Anticoagulansok 2M  AT-III  HCII  PC  PS  Fibrinolysis Plasminogen  2AP  TPA  PAI  Thrombin generáció 

A haemostasis jellegzetességei gyermekkori ALL-ben Thrombocyták Szám  Funkció ? Procoagulansok XIII  PK  CP, TF ± VIII, vWF, FBG  Anticoagulansok 2M, PS, Thr. mod  PC  Fibrinolysis TPA, UPA ± PAI  Thrombin generáció 

A DE OEC Hematológiai szakrendelésen gondozott thrombosisos és thrombophiliás gyermekbetegek I. Manifeszt thrombosis: 16 Pozitív családi anamnézis: 4 Lány: 14 Fiú: 6 Végtag véna thrombosisa: 12 Tüdőembólia: 2 Stroke: 1 Rethrombosis: 1

A DE OEC Hematológiai szakrendelésen gondozott thrombosisos és thrombophiliás gyermekbetegek II. Leyden homozygota: 4 Leyden heterozygota: 3 FII20210A heterozygota: 2 MTHFRC677T heterozygota: 1 PS deficiencia: 2 FVIII : 1 Lp(a): 1 LA/APS: 4 Csont / izületi műtét: 2 Immobilizáció: 5 Obesitas: 3 Vénás eszköz: 3 Tumor / leukémia: 3 Infekció / inflammáció: 4 Autoimmun beteg: 1

A DE OEC Hematológiai szakrendelésen gondozott thrombosisos és thrombophiliás gyermekbetegek III. UFH  Syncumar: 5 LMWH: 1 LMWH  Syncumar: 4 UHF  Syncumar  LMWH: 2

MVT ALL-es fiúbetegben ALL FVS  Leyden homozygota MVT Vena catheter L-ASP

MVT fiatal leány csecsemőben gyulladás Leyden heterozygota MVT immobilizáció

Kezelés: Konvencionális Heparin Vénás TE konvencionális Heparin, Na-Heparin Terápiás 75-100 U/kg bolus telítő Fenntartó 2 hónapos korig 28 U/kg/ó 1 év felett 20 U/kg/ó nagyobb gyermekben 18 U/kg/ó APTI 1,5-2.0x Protamin Heparin indukálta vérzés 1,5 % HIT 2,3 % Profilaxis Ca-Heparin?

LMWH Minimális monitorizálási igény, gyógyszerinterakció, diétás interakció, HIT, osteoporosis rizikó alacsony Fraxiparine, Fragmin, Clexane Terápiás (anti-FXa szint 0,5-1.0 U/mL 4-6 órával a sc. inj. után) 150-100 U/kg 12ó-ként Profilaxis ½-1/3 dózissal Vérzés 0-10 % Profilaxis

Syncumar Újszülött, csecsemőkorban nem adjuk INR: 2-3 (alacsonyabb mint felnőttekben) 0.2 mg/kg kezdő dózis Monitorizálás Vérzés (K vitamin 30 mg/kg ???, FFP!)

Thrombocyta aggregatio gátlók Aspirin1-5 mg/kg-----100 mg/kg Dipiridamol

Thrombolysis TPA, SK, UK: plasminogen→plasmin TPA: 0,5-0,25 mg/kg/ó Heparin 10 U/kg/ó FFP Magas vérzés arány 68 % !! SK 2000 U/kg telítő majd 2000 U/kg/ó 6-12ó-ig UK 4400 U/kg telítő majd 4400 U/kg/ó 6-12ó-ig

Összefoglalás