Kelemen Krisztina, Csiszér Eszter, Tóth Éva Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézet Tüdőgyógyász Nagygyűlés Sopron 2010

CF-s betegek várható élettartama CF leggyakoribb homozygota recesszív öröklődő betegség USA:1996-ban 14év 2009-ben 50 év 18 éven felüliek: 1994-ben 20,8% 2009-ben >40%

Életminőség Kró nikus betegségben életminőséget befolyásoló tényezők: fizikai status tünetek teljesítő képesség tanulás, foglalkozás psychologiai status közérzet szociális aktivitás Párkapcsolat - Gyermekvállalás betegség felfogás objektív és subjektív elemek

Felnőtté válás problémái 1. Részben az egészséges társakkal azonos Korai partnerkapcsolatok Megkésett pubertás Megérik a reproduktív kort Terhesség nem várt tervezett

Felnőtté válás problémái 2. Egészséges társaikkal közös: szülőtől elszakadás, függetlenség tanulás, képzés foglalkozás partnerkapcsolat szocialis integráció Speciális problémák: betegséggel összefüggő megpróbáltatások, korlátozások időigényes kezelések bizonytalan prognózis permanens emocionalis dystress betegség rosszabbodása remény az új gyógymódban transplantáció

Szempontok a gyermekvállaláshoz Etikai kérdések Tervezett:partner hordozó-e a tüdő állapota BMI család háttér beteg compliance Orvosi : terhesség hatása az anyára,/romolhat/, gyermekre /koraszülés/ Psychosocialis: család anyagi helyzete anyagi, psychés és tényleges segítségnyújtás kezelések időigényesek a beteg fokozott igénybevétele ki neveli fel a gyermeket anyai elhatározás szilárdsága compliance

Élettani változások a terhességben Cardiovasculáris rendszer: - perctérfogat nő ( ml) - pulzusszám, vérnyomás emelkedik - percvolumen nő(28.hétre+30%) Vér: - vérvolumen nő ( 15-20%) Légzés és légutak:-légzési volumen változás (-30-40%) - RV csökken, ERV csökken - hyperventilláció Anyagcsere,alapanyagcsere nő (+15-20%)

CF-s nő fertilitási jellemzői Csökkenhet a fertilitás: -cervix nyák változás -anovulációs ciklus -amenorrhea:súlyos alultápláltság -fokozott kockázat vulvo-vaginalis fert.- re -stress hatások

Terhesség kimenetelét befolyásoló tényezők Kezdetben kis betegszám, jelenleg nagy centrumok adatai alapján Légzésfunkció:FEV1, FVC Tápláltság:BMI < 18 Pancreas funkció Társult betegségek( DM,májérintettség) Bakteriális kolonizáció Exacerbációk gyakorisága Pszicho-szociális helyzet

Terhesség alatti gondozási szempontok Partner genetikai vizsgálata a terhességvállalás előtt Tápláltsági állapot:+300 Kcal/nap, pancreas enzim adása fontos Korai, erélyes exacerbáció kezelés:i.v. otthon is ? első 3 hónap;kerülendő - tetraciklin,ciprofloxacin aminoglikozid,cephalosporin,penicillin adható antibiot. szint lehetőség szerint monitorizálni Diabetológiai ellenőrzés, inzulinra váltani a p.o kezelést, Mellkasi fizioterápia forszírozása Inhalatív antibiotikumok preferálása? Szülés időpontja-felkészülés:O2 th, epiduralis érzéstelenítés, nem inhalativ

Ellenjavallatok 50% alatti FEV1 Pulmonalis hypertónia Cor pulmonale Instabil állapot az utóbbi 2 évben Multirezisztens Pseudomonas Aerug. Burkholderia Cepacea Súlyos alultápláltság BMI <15

Néhány szempont a terhes CF-s kezeléséhez. Inf. preventio a legfontosabb. Aerosol bronchodilatatort kaphat. Pulmozymra nincs kontroll study. Béta lactam antibiot. kinetika változik:se szint alacsonyabb, vizeletben magasabb, i.v. adás. Aminoglikozid monitorizálása javasolt. Tobramycin inh. mehet.

Relativ kontrainkikációk, rizikótényezők. Hypertonia Vesekárosodás diabetes,glukoz intolerancia BMI < 18 májbetegség psychol. tényezők: depressio, nyugtalanság

Terhességgel kapcsolatos nemzetközi vizsgálatok legfontosabb eredményei FEV1 > 60% a terhességet minden anya jól viselte FEV1< 50% fordult elő anyai exitus Közepes állapotú CF-s nők esetén több a koraszülés A terhesség nem befolyásolja a légzésfunkció és a testsúly későbbi alakulását FEV1, FVC, BMI csökkenés nagyobb volt mint a nem terheseknél, de nem szignifikánsan Thorax 1995,50 Edenborough et all. Thorax 1995,50 Gilljam el all. Chest 2000,118 Gillet et all. Internet.Journal of Obst.and Gynec.2002,109 Degaard et all. Acta Obst.et Gynec.Scand.2002,81

Szoptatás Szoptathat:függ az általános állapottól szociális helyzettől mater akaratától Kalóriaigény nő/ 500 kcal/nap/Anyai súly ellenőrzés Gyermek súlyát, növekedést ellenőrizni. Fokozottabb anyai gondozás. Anyatej energia és fehérje tartalom azonos az egészségessel, essentialis zsírsavak alacsonyabbak. CF exacaerbacio nem változtatja meg. Calcium pótlás

Kaplan-Meier estimates of survival comparing women who became pregnant to those who did not become pregnant. Goss et all.Chest 2003,124

Terhesség tüdőtransplantatio után Sikeres terhességről vannak beszámolók Nagy kockázatot jelent Növeli a rejectio veszélyét az első 2-3 évben. Akut rejekcio, hypertonia, diabetes eleve gyakoribb tüdőtransplantácioban. Immunsuppreszorok emelése Teratogen gyógyszerek? Cyclosporin: állatkisérletben nem, kevés humán adat. Azathioprin:állatokon teratogen, emberen nem igazolták.

Férfi sterilitás Ductus deferens hiánya Nem korrigálható sebészileg Asszisztált reprodukció lehetséges DG.:MESA ( Microsurgical Epididymal Sperm Aspiration)-percután beavatkozás TH.:ICSI

Saját Tapasztalataink Nő Férfi Átvett: 2 1 Saját követés : 5 1 Örökbefogadás: 2 1 In vitro megtermékenyítési kísérlet : 1 2 Idegen sperma donor: 2 (ikrek)

Köszönjük a figyelmet