Biológiai terápiát követően jelentkező vírus-nephritis

Az előadások a következő témára: "Biológiai terápiát követően jelentkező vírus-nephritis"— Előadás másolata:

1 Biológiai terápiát követően jelentkező vírus-nephritis
Esettanulmány Dr. Trinn Csilla1 Dr. Mátyus János1 egyetemi főorvos egyetemi docens Dr. Kovács Judit2 osztályvezető főorvos 1Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai Tanszék, Debrecen 2BAZ megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológiai Osztály, Miskolc

2 B. T. sz.:1966 Újszülött korban vért kapott : fogyás, éjszakai izzadás, láz, köhögés, lábdagadás Status: anaemia, lábszárvizenyő, hepatosplenomegalia, nyaki, hónalji nyirokcsomó megnagyobbodás Hasi UH: nagyobb máj, lép, norm. vesenagyság és szerkezet, kiterjedt hasi nyirokcsomó megnagyobbodás 7,5 cm-s konglomerátum Nyirokcsomóbiopsia: follicularis lymphoma (gr. II) CD 20 pos. B sejtes Laboratóriumi leletek: Vérkép: fvs: 2,87-6,02 G/L hgb: g/L tct: G/L CRP: 2,17 GOT: 50 LDH: 630 urea: 4,1 se. creat.: 54 GFR: 134 t. protein: 54 se. albumin: 25 Vizelet: fehérje: 3gr felett üledék: vvt-k

3 Kezelés: R-CHOP 2006. 06 - 07 - 08 - 09 - 10. 600 mg MabThera
90 mg Adriamycin 2 mg Vincristin 1400 mg Cytoxan Solu-Medrol Transfusio Milurit G-CSF Tritace, Felodipin 3 ciklus után remissio láztalan lényegesen megkisebbedtek a nyirokcsomók megszűnt a hepatomegalia RR emelkedés

4 2006. 10-12. : RR emelkedés, jelentős oedema képződés 2006. 11
: RR emelkedés, jelentős oedema képződés : átmeneti aphasia, centralis faciális paresis Echocardiographia:EF:52% Laboratóriumi leletek: Vérkép: fvs: 4,62 hgb: 104 tct: 215 urea: 7,0 – 32,7 se. creat: 88 – 344 GFR: t. protein: albumin: cholesterin: 5,08 fibrinogen: 3,7 GOT: LDH: Vizelet: fehérje:4,5 g nap üledék: 25 vvt/lt Aetiologiai vizsgálatok: HCV elleni At: pozitív HCV RNS: IU/ml complement: C3: 0,73 C4: 0,14 cryoglobulin: pozitív: mg/l alacsony immunglobulin szintek lambda típusú monoklonális komponens KEZELÉS: 12 hónapos interferon - Pegasys ribavirin - Copegus súlyos anaemia miatt dóziscsökkentés Haemodialysis: 20 kg testsúlyfelesleg

5 Májbiopsia: Knodell index:6 lymphocytás beszűrődés, a hepatocytákban gócos zsíros átalakulás Dg: chronicus aktiv hepatitis

6 Vesebiopsia lobulált glomerulusok, mesangialis matrix felszaporodás, vastag GBM

7 Glomerulusok: hypercellularisak, lobuláltak, kacskitapadás a habos sejteknek megfelelően, vastag GBM, obliterált kapilláris lumenek Interstitium: gócosan lymphocytás beszűrődés

8 Glomerulusok: hypercellularisak, lobuláltak, kacskitapadás a habos sejteknek megfelelően, vastag GBM, obliterált kapilláris lumenek Dg: mesangiocapillaris/membranoproliferativ glomerulonephritis

9 H. J.-né, sz.: : TIA, NS, haematuria, hypertonia, vasculitis, hepatomegalia, csökkent vesefunctio Dg.: HCV pozitivitás, cryoglobulinaemia, hypocompl. mesangiocapillaris GN Elektronmikroszkópia vastag, kettős kontúrú GBM , duzzadt endothel, intramembranosus depositumok laza fibrilláris szerkezettel, szűkebb kapilláris lumen Immunhisztologia IgG: diffúz, granularis, girlandszerű pozitivitás a GBM mentén

10 2007. 02.- 2008. 02 12x4 hét antiviralis kezelés
ug Pegasys/hét mg Copegus/nap 200 mg Copegus/másnap 4 hónap után HCV RNS negatív - PET CT ( ): NHL negatív - máj elérhető, lép nem tapintható GGT: 22, LDH: 447 - se. creat.: 99, GFR: 81 - t. prot.:62, alb.:39, - cryoglob.: neg. - súlyos anaemia/cytopenia hgb: 85, fvs: 1,54, tct: 58 - transfusio, EPO : minden régióban babnyi nycs.-k átmenetileg romló vesefunctio újból 700 mg MabThera

11 Nyirokcsomóbiopsia II. NHL nagy sejtes diffus III.B
: submandibularis kisalmányi nycs. CT: kiterjedt rekesz feletti és alatti lymphadenomegalia Therapia: - R-CHOP: 5 hónap : PET CT: residuális tumor : R-FND 700 mg Mabthera 3x50 mg Fludara 18 mg Novantron 5x40 mg Oradexon : partialis remissio : APSCT : remissio

12 2009 : jobb hónaljárokban nycs : irradiáció : láz, pancytopenia, norm. vesefunctio hypoplasiás csontvelő th.:AB, GSF, steroid : sepsisben meghal Epikrisis: diffus nagy B sejtes lymphomába transformálódott follicularis lymphoma – aktivitás nem látható idült C virus hepatitis – micronodularis cirrhosis incipiens

13 G. Zs.-né sz.: fáradékonyság, ízületi panaszok, hypertonia, NS, haematuria, norm. vesefunctio, hepatomegalia, máj enzym emelkedés norm. lipidek, fibrinogen UH: zsírmáj, norm. vesék hypocomplementaemia HCV ell At:pozitiv, HCV RNS: IU/ml Májbiopsia: portalis lobos infiltratio , bridging fibrosis HCV talaján kialakult cirrhosis Therapia: interferon + ribavirin 13X4 hét mellékhatás: súlyos anemia, átmeneti vesefunctio romlás Kórlefolyás: 3 hónap után HCV RNS negativ, norm máj- és vesefunctio : gyógyult :

14 Összegezve Idült hepatitis C fertőzés okozta
- NHL - lambda paraproteinaemia - cryoglobulinaemias/hypocomplementaemias mesangiocapillaris/membranoproliferativ glomerulonephritis - átmeneti agyi vasculáris laesio Kezelési szempontok: - chemotherapia/biologiai kezelés hatása a vesefunctiora - antiviralis kezelés dózisa Diagnosisban, kezelésben fontos a társszakmák együttműködése