Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár.

Az előadások a következő témára: "Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár."— Előadás másolata:

1 Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár

2 Nephrológiai-diagnosztikai eljárások
1. A vizelet vizsgálata Inspectió Proteinuria nagymolekulájú glomeruláris protein kismolekulájú tubuláris protein glomeruláris-tubuláris protein praerenalis proteinuria postrenalis proteinuria

3 Nephrológiai-diagnosztikai eljárások
Glukózuria Üledék: haematuria haemoglobinuria myoglobinuria leukocyturia (10 leukocyta/ul) hámsejtek cylinderek vizelet kristályok Bacteruria

4 Képalkotó diagnosztikai eljárások
Color- duplex ultrahang Röntgen vizsgálatok: natív vese felvétel i.v. urographia angio-MRT vagy -CT, DSA (digitális subtractiós angiographia) CT, MR

5 Vesebiopszia értékelésének morphológiai alapjai

6 Glomerulonephritis syndromák-I
1. Mono-vagy oligoszimptomás GN-syndroma: erythrocyturia csekély mértékű proteinuriával, vagy anélkül. Panaszmentes a beteg, hypertensio nem kíséri. 2. Acut GN syndroma: -szövődménymentes lefolyás haematuriával, enyhe proteinuriával-obligát tünet, hypertensio, oedema esetlegesek. -nephrosis syndromával járó lefolyás -oliguriával és acut veseelégtelenséggel járó lefolyás

7 Glomerulonephritis syndromák-II
3. Idült-progresszív GN: Változó mértékű szubjetív panaszok kiséretében Erythrocyturia Proteinuria Hypertonia Lassan progrediáló veseelégtelenség

8 IgA-Nephropathia Morbus Berger

9 Epidemiológia Idiopathias glomerulonephritisek leggyakoribb formája
összes primer idiopathias glomerulopathiák 15-40%-a

10 Patológia Diffúz vagy focalis mesangioproliferatív glomerulonephritis
Immunhisztológia: mesangialis IgA depositumok

11 Laboratóriumi adatok A betegek kb. 10%-ban nephrosis syndroma
Esetek kb. 40%-ban emelkedett szérum IgA koncentráció Üledékben erythrocyta cylinderek

12 Therápia-I. Amennyiben a proteinuria napi 1 g alatti, kezelést nem igényel Amennyiben a proteinuria napi 1 g feletti, függetlenül attól, hogy van-e hypertonia, vagy nincs, ACE inhibitor (proteinuriát és a progressziót mérsékeli) Nagy dózisú immunglobulin kezelés

13 Therápia-II Napi 1 g feletti proteinuria, és progrediáló veseelégtelenség esetén kombinált szteroid azathioprin, vagy cyclophosphamiddal kiegészítve Prognózis: %-ban kb. 25 éven belül veseelégtelenség.

14 Acut postinfectiós glomerulonephritis
Aetiológia Béta-haemolíticus, Streptococcus-A (gyakran 12-s típus) fertőzést követően kialakuló immunkomplex-nephritis= acut poststreptococcalis GN Ritkán egyéb infektív ágensek is kiválthatják

15 Patológia Endocapilláris diffúz GN-mesangiális és endothel -sejt szaporulat Kapilláris lumen beszűkül Antigén-antitest komplexek vagy C3 komplement depositumok („humps”-púp- és félhold alakúak) a basalim membrán külső oldalán.

16 Klinikai kép Pharyngitis, erysipelas, tonsillitis, scarlát-1-2 hét panaszmentes időszak Mikroszkópos haematuria+proteinuria Oedema, hypertonia (Volhard-féle trias) Fejfájás, epilepsiás rohamok Hypertensiós krízis dyspnoeval, tüdővizenyővel

17 Laboratóriumi diagnosztika
Erythrocyturia Erythrocyta cylinder Proteinuria (napi 3 g alatt) AST-titer az esetek 50%-ban emelkedett Komplement-szint (C3) az első héten csökken UN, kreatinin mérsékelt emelkedése

18 Kezelés Ágynyugalom !!!!! Diéta (sószegény, fűszerszegény, fehérjeszegény Szoros testsúly, labor ellenőrzés (2x/hét kreatinin szint)-emelkedés esetén vesebiopszia rapidan progrediáló GN kizárására Streptococcus fertőzés esetén Penicillin: 3 mega NE/nap 10 napon át. Szövődmények esetén: só és vízmegvonás Furosemid, ACE gátlók adása

19 Prognózis Gyógyulás- gyermekkorban 90% -felnőttkorban kb. 50 %
Vizeleteltérések tartós fennmaradása Kórlefolyás tartós követése Ritkán acut szövődmény miatt exitus ( hypertensív krízis állapot balszívfélelégtelenség, tüdővizenyő).

20 Rapidan Progrediáló GN
Etiológia Szimptomás RPGN: valamilyen vasculitis vesemanifesztációja (pl. Wegener- féle granulomatosis) Idiopathiás

21 RPGN pathológiai felosztása
I. Tipus (anti-basalmembrán-RPGN) a betegek szérumában anti-BMA detektálható. Szövettan: lineáris depositum képződés (IgG, C3) Tüdők részvétele esetén Goodpasture syndroma (ritka, 40 év alatti férfiak esetén)

22 RPGN-felosztása II. tipus: Immunkomplex-RPGN
„Humps” és granuláris jellegű immunkomplex depositumok a basalis membránon-SLE esetén fordulhat elő. III. tipus: ANCA pozitivitással járó vasculitisek mikroszkópos polyangiitis (mPA) renális formája ANCA =antineutrophil cytoplasmatikus antitestek perinuclearis fluorescein mintázattal-p-ANCA-) pozitivitással társuló vasculitisek Wegener granulomatosis renális formája (c-ANCA)

23 Klinikai kép Sápadt, hypertoniás betegek
Kifejezett proteinuria, esetleg nephrosis syndroma CRP emelkedett, We: gyorsult Gyorsan előrehaladó veseelégtelenség Goodpasture syndromában tüdővérzés is Keringő GBM-elleni antitestek (I.tipus) Immunkomplexek (II. tipus) c-ANCA vagy p-ANCA (III. tipus) VESEBIOPSZIA ABSZOLUT INDIKÁCIÓJA!!

24 Therápia I. tipusban Szteroid lökéskezelés és plazmaferesis
Cyclophosphamid p.os. II-III. tipusban a szteroid lökéskezelés

25 Prognózis Korai kezeléssel a vesefunkció javulása kb. 60%-ban elérhető
I. tipus nem recidivál II-III. tipus recidivára hajlamos

26 Nephrosis syndroma Klinikai kép:
Nagyfokú proteinuria (napi 3-3,5 g feletti) Hypoproteinaemia Hypalbuminaemiás oedema Hyperlipoproteinaemia emelkedett koleszterin és triglicerid szinttel

27 Aetiológia 1. Glomerulonephritisek: 2. Diabetes mellitus
Minimális proliferatív interkapilláris GN (minimal change GN) Fokális segmentális sclerotizáló GN Membranosus GN Membranoproliferatív GN 2. Diabetes mellitus 3. Ritka okok: plasmocytoma, vesevéna thrombosis, toxinok, immunológiai, amyloidosis

28 Nephrosis syndroma-klinikai kép
A nephrosis syndroma 4 vezető tünete A kiváltó alapbetegség klinikuma Fokozott fertőzéshajlam szerzett IgG hiány miatt Előrehaladott stádiumban a veseelégtelenség tünetei Halmozott thromboemboliás szövődmények (renalis antithrombin III vesztés)

29 Laboratóriumi leletek
1. Szérum elektroforézis: albumin csökkenés gamma-globulin csökkenés UN és kreatinin emelkedés IgG és antithrombin III esetleges csökkenés Emelkedett koleszterin és triglicerid koncentráció 2. Vizeletvizsgálat

30 Vesebiopszia Diagnosztikus Therápiás Prognosztikus

31 Therápia-I Alapbetegség kezelése, illetve toxicus noxák megszüntetése
Tüneti kezelés Általános elvek: Fizikai kímélet Étrend: fehérjeszegény diéta ( 0,8g/ts/nap ) konyhasószegény étrend (3 gNaCl/nap). Vízhajtó kezelés Hypertensio kezelése Hyperkoleszterinaemia kezelése

32 Therápia-II Speciális kezelés:
Minimal change GN: szteroidok-esetek 80%-ban eredményes. Rezisztens esetekben Cyclosporin A Cyclophosphamid Fokális szegmentális sclerotizáló GN: szteroidok 25%-ban segítenek. 5-10év után az esetek 50%-ban veseinsuff. Membranosus GN: szteroid lökés kezelés+ Chlorambucil 25%-ban spontán, ill. részleges remisszió. 50% veseinsuff. Membranoproliferatív GN: rossz prognózisú, ritka, acetilszalicilsav+ Dipiridamol kombináció próbálható.