Dr. Domán József. Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat 2006.11.17.

Az előadások a következő témára: "Dr. Domán József. Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat 2006.11.17."— Előadás másolata:

1 Dr. Domán József

2 Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat 2006.11.17.

3 Előfordulás 1. Glomerulonephritisek száma növekszik : 20-79 /mill/év 2. 20 cANCA positiv beteg/mill./év 3. Wegener granulomatosisok 80%-ban veseérintettség keletkezik 4. Ebből 25%-ban CVE alakul ki.

4 Nephrológiai klinikai syndromák Proteinuria-haematuria syndroma (tünetmentes) Visszatérő makroskopos haematuria Acut nephritis syndroma Nephrosis syndroma Gyors progressziójú glomerulonephritis Chronicus glomerulonepritis Acut veseelégtelenség Chronicus veseelégtelenség

5 WG nephrológiai képe Acut veseelégtelenség -praerenalis -renalis -postrenalis Gyorsprogresszív glomerulonephritis -anti GBM pozitiv, -immunkomplex -pauci immun (20/mill/év) ---c ANCA pozitiv (EBV-Bly-cANCA pos) ---p ANCA pozitiv -immun negativ

6 Anamnesis Fokozódó gyengeség (1-4 hét) Dyspnoe, haemoptoe Hőemelkedés Oedema Hypertonia, tachycardia Testsúly növekedés Vizeletmennyiség csökkenése Általános panaszok

7 Laboratoriumi vizsgálatok Általános: -süllyedés , CRP , fvs  -KN , kreatinin , Vizelet: -fehérje 0,3-  3-5g/die -mikroscopos haematuria -vvt cylinderek

8 Speciális vizsgálatok Infectiok, gócok (infectio indukálja) ANCA, anti-GBM Vesebiopszia -fénymikroszkópia -immunhisztológia Hasi ultrahang (vesék nagysága, szerkezete!!) A. Elmedhem, D Adu. NDT. 2003 18:1001-1004

9

10 Vese hisztológia Vasculitis a glomeruluson belül van -félholdas-, necrotizáló glomerulonephritis ---focalis segmentalis ---fibrinoid necrosis Immun negativ (?) Anti-GBM negativ (?)

11 Társbetegségek Vasculitis felső léguti relapsusa infectio után Reno-pulmonalis (Goodpasture) syndroma -transplantatio után extrem ritka Cerebralis vasculitis Uretero-vesicalis vasculitis Tx után JASN 1994.1516 Többszervi érintettség

12

13 Therapia Azonnali kezelés Steroid bolus 3x1 g, majd csökkentve Cyclophosphamid 1-3 mg/tskg (bolus th. kevésbbé jó) ---Remissio után még egy évig ---Relapsust nem előzi meg (Knut A NDT. 2000 15:611-618) Plazmaferezis -intraalveolaris vérzés miatt 3-5 esetben ----nagyon jó effectusú -glomerulonephritis, veseelégtelenség miatt sokszor, ----bizonytalan hatású

14 Vesepótló kezelés 25%-ban CVE Haemodialysis (túlélés 10 év fölött) CAPD-alig van adat Transplantatio (25% relapsus) --1985-2000 378 transplantált 10 év túlélés 80% --kb. 1000 a világon ---MariAnne,Health. 2006 ---Barclay Medscape 2004 --Őssejt transplantatio ---(T Daikeller. A.R.D. 2005.64:646 --- Tsukamota: Ann. Res. Dis. 2006.65.508. (+4 eset)

15 Prognosis Kezelés nélkül hónapokon belül halálos Intraalveolaris vérzés jól remissióba kerülhet A veseműködés progressioja gyors, ennek mértéke alig befolyásolható (RPGN) Veseelégtelen állapotban a vasculitis enyhébb Haemodialysissal eredményesen kezelhető, a kimenetel az egyéb szervi manifestatióktól függ Transplantatio is eredményesen alkalmazható