Wegener granulomatosis neurologiai vonatkozásai. Dr. Nyáry István.

Az előadások a következő témára: "Wegener granulomatosis neurologiai vonatkozásai. Dr. Nyáry István."— Előadás másolata:

1 Wegener granulomatosis neurologiai vonatkozásai

2 Dr. Nyáry István

3 A Wegener granulomatosis neurologiai vonatkozásai Előfordulás: a betegek 25-55 %-ában (Nishino, Scott, Drachmann, Boon, Berlis etc.) Kialakulás: 1.közvetlen ráterjedés az orrból,melléküregekből. 2.távoli granulomatosis az orrból ill. melléküregekből. 3.az idegrendszerben init.fellépő vasculitis (ritka)

4 A neurologiai elváltozások gyakoribb formái ( Hishino-Scott, 324 eset) Perifériás neuropathia16% Mononeuritis multiplex12% Cranialis neuropathia 6% n.II-VI-VII, ritkábban n.IX-X-XII Ophthalmoplegia ext. 4,8% Epilepsiás rohamok 2-3% Cerebritis 1,4% Stroke syndroma 3,8%

5 Egyéb ritkább neurol. elváltozások Subarachnoidalis vérzés Intracerebralis vérzés Meningealis érintettség Hypophysis elülső ill. hátsó lebeny érintettség Agytörzsi localisatio Gerincvelői dura érintettség etc.

6 Életkori megoszlás A betegség leggyakoribb a 4.-5. évtizedben, a legfiatalabb életkori hivatkozás: 3 hónapos gyermek, neurol. vonatkozásban: 4 éves gyermeknél intracran. vérzés,stb.

7 Diagnosis klinikai tünetek laboratóriumi vizsgálatok CT,MR (nem specifikus) c-ANCA positivitas a liquorban biopsia kórlefolyás alakulása a steroid- és chemoth.következtében

8

9 Dr. Csiszér Eszter

10

11 Dr. Pénzes István

12 MAJOR SZERVÉRINTETTSÉG GYAKORISÁGA (%) VASCULITISBEN SZERVWGMPACSSPAN Bőr50406050 Vese809060-8030 Tüdő905040ritka F-O-G903550szokatlan Vázizom60 5050-60 Idegrendszer30 7060-70 (mononeuritis) GI rendszer50 30 Szív1020-4020-30

13 F.L.17 é. Kezdeti tünetek 1 hónapos gyengeség, fogínygyulladás, afták, láz. Váltott antibiotikus kezelések Kórházi felvételek kétoldali pulmonalis infiltratio miatt: fertőző majd pulmonológiai osztályra. Kombinált antibiotikus terápia ellenére progresszió, romló oxigenizáció, anaemizálódás (politranszfúzió) Immunfolyamat? Labor (cANCA pozitív): Wegener vasculitis?

14 Szövettan  bronchoscopia  súlyos pulmonalis haemorrhagia (biopsia elmarad)  Légzési elégtelenség, ARDS, b.o.ptx  gépi lélegeztetés J.o.hemiparesis Akut veseelégtelenség Wegener vasculitis dg. Cyclophosphamid lökéskezelés (600 mg iv) + steroid (1 g Solu-Medrol) Légzés-, veseelégtelenség progressziója  áthelyezés SE AITK-ra

15 Gravis pulmonalis haemorrhagia, ARDS: gépi lélegeztetés invazív paraméterekkel, politranszfúzió + haemostriptikumok Veseelégtelenség (creat clearence=7 ml/min)  haemodyalisis Neurológiai status: rapid romlás, j.o. súlyos, b.o. enyhe fokú hemiparesis, bal testfél hypaesthesia, tremor, ataxia

16 Kiterjedt subacut ischemiás laesio bal ACM területén, hasonló laesiók jobb o.frontalisan

17 Atypusos infekció kizárása (Chlamydia, Mycoplasma, Legionella, EBV, HSV, VZV...) Immunológia: cANCA quantitatív titer pozitivitás, egyéb negatív  Wegener granulomatosis Plazmapheresis időfaktor miatt nem jön szóba Steroid + cyclophosphamid lökéskezelés  haemoptysis megszűnt

18 Pulmonalis status, oxigenizáció javul  5.nap extubálás

19 PIPRIL RIFAMED DALACIN AMIKIN Trachea: PSEUD. AERUG. ABELCET Vér, vizelet, vagina, trachea: CANDIDA TROPICALIS MERONEM PSEUD. TAZOCIN Mellkas punctatum: PSEUD. AERUG. napok1357911131517192123252729313335 ARDS szanálását követően szeptikus lázmenet továbbra is fennáll  Ismételt célzott antibiotikumváltások

20 Jobb o. több (3) intrapul- monalis abscessus

21 Tályog- ruptura, ptx, drainálást követően expandált tüdő Két abscessus maradt.

22 Ismételt tályog- ruptura, drainálást követően expandált tüdő Egy abscessus maradt. Célzott ab. váltás: Tazocin (pseud.aer ug.)

23 Ismét tályog- ruptura, letokolt folyadék, drainálást követően expandált tüdő.

24 Tályog nem látható. Láz megszűnt

25

26

27 Fvs: 2,05 mmol/l !

28 Javuló vesefunkciók (creat.clearence:7  30  60 ml/min; creat 640  250 mmol/l): dialysis kezelések ritkulnak, majd megszűnnek. Légzési fizioterápia (gyulladás következtében kialakult rekeszfixáció oldása) mellett javuló légzésfunkciós értékek

29 Jobb o. súlyos, bal o. enyhe fokú hemiparesis, bal testfél hypaesthesia, tremor, ataxia

30 … és a gyógyulás, 2 hónap múlva tünetmentesen

31 36 nap kezelés után otthonába bocsátjuk Immunológiai-nephrológiai utánkövetés Jelenleg: –normál vesefunkciók –normál légzésfunkció –negatív neurológiai status Külföldi nyaralás Gimnáziumi tanulmányait folytatta, sikeresen leérettségizett és felvételizett a jogi egyetemre

32

33 Dr. Túri Sándor

34 2002. aug. 23.: 1. felvétel 13 éves IDDM-ben szenvedő beteg Előző nap elalvás előtt görcsölt, majd eszméletét vesztette. Később tudata feltisztult, de bal oldala plegiassa vált. A nyár során észlelték, hogy írása dysgraphiássá vált. Perinatalis hypoxia talaján csecsemőkora óta ismert jobb oldali hemiparesise.

35 Lumbalpunctio: lényeges eltérés nincs Agyi CT vizsgálat: jobb agyfélteke diffúz oedemája MRI felvételek: a oedemán belül multiplex gócos elváltozások Agyi biopsia (Idegsebészet): A feltárás során 5 mm-rd szürkésfehér elváltozás, a kiserek dilatáltak, perivascularisan lymphocyta szaporulat van.

36 Az érhálózat közötti agyállomány vizenyős, gócokban bevérzett, a microcirculatióban thrombosis. Az érfalakban fibrinoid necrosis, agyi infarktus, ill. agytályog jelei nincsenek. Agyi nativ és kontrasztos CT vizsgálat: jobb oldalon kiterjedt agyi oedema, 1-1.5 cm-es góc, középvonal mérsékelten balra dislokált.

37 Koponya MR: Frontobasalisan, frontalisan és fronto- parietalisan a fehérállományban 0.5-2.5 cm átmérőjű kerekded, kontrasztanyagot gyűrűszerűen halmozó góc. Jelentős fehérállományi oedema.

38 Vírus serologia: Enterovírus: neg. HSV 1-2: neg. CMV: neg. Adenovírus: neg. Varicella: neg. Haemocultura: neg. Toxocara:neg. Toxoplasma:.

39 EEG : féltekei aszimmetriát mutató, de bilaterálisan kóros tevékenység. A jobb félteke fölött lassúbb tevékenység. IMMUNOLÓGIA (DTE, 3. sz. Belgyógyászati Klinika, SZTE Bőrgyógyászat-Immunológia) Rheumatoid faktor: 8 IU/ml (neg) ANF: neg. ANCA: pANCA poz. dsDNS: 59,4 (poz.) NA: 21,8 (poz.) smRNP: < 10 (neg.) SM: < 10 (neg)

40

41

42

43