Fruktóz.

Az előadások a következő témára: "Fruktóz."— Előadás másolata:

1 Fruktóz

2 FRUKTÓZ (LEVULÓZ) Vér Ajánlott Diabetes mellitus Hipoglikémia
Glukóz Galaktóz Fruktóz Élelmiszerekben Méz Gyümölcsök Krumpli Hagyma Glukózzal Szacharózzal együtt Szacharóz lebontása Ajánlott Diabetes mellitus Hipoglikémia Nagyon alacsony glikémiás idex (GI 23) Lipid metabolizmusra gyakorolt hatás

3 A FRUKTÓZ ÉLETTANI HATÁSAI
Fogyasztása Elhízáshoz [LDL] á [TRIGLICERID] á Metabolikus szindrómák Fruktóz kelátképző effektusa Cu Zn Cr Hiánybetegség Immunrendszerbeli rendellenesség Inzulin rezisztencia (DM II.típus) Fehérjék glikálása

4 FRUKTÓZ (LEVULÓZ)

5 Monoszacharidok felszívódása
Véráramba jutásához szükséges: GLUT-5 GLUT-2 Glukóz

6 Szénhidrát abszorpció
2Na+ Laktóz Laktáz Gal K+ Na+ ATP SGLT1 K+Na+ATP-áz Keményítő Amiláz a-glukozidáz Glu ADP K+ Szacharóz Szacharáz Fru GluT5 GluT2 Intestinalis lumen Enterociták Extacellularis tér

7 GLUKÓZ FRUKTÓZ

8 D-fruktóz likvorban és a szeminális folydékban
Periferiális idegsejtekben. Diabetikus hiperglikémia Szorbitol akkimuláció à periferiális neuropátia

9 Fruktóz lebontása izomban májban

10 A metilglioxál keletkezése

11 A metilglioxál katabolizmusa

12 Máj fruktokináz deficiencia
Szimptóma mentes megbetegedés Máj fruktokináz deficiencia fruktózuria

13 FRUCTOSE GLUCOSE FRUCTOSE

14 Fruktóz 1-foszfát aldoláz hiány (Fruktóz intolerancia)
Örökletes fruktóz intolerancia (HFI) fruktozémia fruktóz 1,6-biszfoszfát aldoláz B deficiencia aldoláz B deficiencia hányás hipoglikémia Növekedés elmaradás Cachexia hepatomegália sárgaság koagulopátia Súlyos metabolikus acidózis (részben laktacidózis következményeként) kóma renalis Fanconi szindróma

15 Az aldoláz B deficiencia gyakorisága
USA: A valódi gyakoriságot nem határozták meg. Gyakoribb, mint várnák Aszimptomás HFI-ben szenvedők elkerülik az édességeket. Becsült gyakoriság 1:20,000 Autoszomális recesszív öröklésmenet

16

17 Aldoláz B deficiencia Májmegnagyobbodás Enyhe icterus Hipoglikémia
Fruktóz fogyasztásáig a beteg tünetmentes Akut állapotban lévő gyermekeknél: Acidózis következtében tachypnea Májmegnagyobbodás Enyhe icterus Hipoglikémia remegés roham Jó foghigiénia Csökkent szénhidrát bevitel

18 Patofiziológia: Aldoláz B
A beteg szimptóma mentes a fruktóz bevitelig A homozigóta újszülőttről az első fruktózbeviteltől válhat ismertté a betegség A legtöbb bébi számára a lactóz a szénhidrát forrás, Gyermek tápszer tartalmazhat glukózt, fruktózt,, így jelentkezhet a szimptóma

19 Patofiziológia: Aldoláz B
A HFI biokémia háttere komplex (1) 3 féle aldoláz izoenzim (A, B, C) létezik aldoláz B kizárólag máj Vese vékonybél

20 Patofiziológia: Aldoláz B
A HFI biokémia háttere komplex (2) Az aldoláz B három féle reakciót katalizál Fruktóz-1-foszfát [F-1-P] hasítása Fruktóz-1,6-difoszfát hasítása a két trióz - DHAP és a glicerinaldehid-3-P -kondenzációja Fruktóz-1,6-difoszfáttá

21 Az örökletes fruktózintolerancia patofiziológiája
Az aldoláz B elsődleges funkciója a fruktóz difoszfát hasítása glikolízis Reverzibilis reakció glükoneogenezis

22 Figure 1 Fructose-induced production of uric acid in the hepatocyte
Nakagawa T et al. (2005) Hypothesis: fructose-induced hyperuricemia as a causal mechanism for the epidemic of the metabolic syndrome Nat Clin Pract Neprol 1: 80–86 doi: /ncpneph0019

23 Foszfát-hiány [Fruktóz-1-P] á GLUKÓZ FRUKTÓZ A hipoglikémia kialakulásának valószínű oka

24 GLUKÓZ FRUKTÓZ

25 Fruktóz 1,6-biszfoszfatáz hiány
Baker-kór Baker-Winegrad-kór

26 Patofiziológia: Fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia
A glukoneogenezis kulcsenzime FDP hasítása F-6-P-tá FDP-áz deficiencia Akkumulálódik a intrahepatocellularis FDP Glükoneogenezis blokk Az intracelluláris foszfátraktárak kimerülnek Glikogén raktárak kimerülése Glicerol, laktát nem alakulhat át glukózzá Hipoglikémia laktacidózis Gliceroluria

27 A fruktóz-1,6-biszfoszfatáz deficiencia gyakorisága
Nemzetközi ~ 1 : 20,000 Autoszomális öröklésmenet

28 Mortalitás Súlyos hipoglikémia fruktóz fogyasztást követően, melyet metabolikus acidózis is követ. Fatalis máj vagy vese sérólések fruktóz fogyasztást követően. Hosszantartó éhezés elkerülése