25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával

Az előadások a következő témára: "25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával"— Előadás másolata:

1 25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával
Dr. Kovács Tibor intézetvezető-helyettes egyetemi docens Dr. Degrell Péter klinikai főorvos Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs

2 25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával
Kovács Tibor, Degrell Péter PTE KK II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum

3 ESETISMERTETÉS 57 éves férfi (2014-ben) Előző betegségek:
1989-óta (22 éves) ismert I-es típ. diabetes mellitus non-proliferatív retinopathia diabetica ( 2009 januártól) polyneuropathia diabetica Hypertoniáról nem tud 2000-ben stroke/TIA? (maradványtünet nincs) 2005-ben mélyvénás thrombosis Rizikófaktorok, családi anamnézis Nem dohányzik, alkoholt nem fogyaszt Családi anamnézis: diabetes, CV betegség, tumoros betegségek tekintetében negatív

4 ESETISMERTETÉS Diabetológiai szakrendelésen rendszeres kontroll (2008-tól adatok) Tm.: 176 cm, Ts.: kg , BMI: 25 Cukoranyagcsere: Vércukrok: 2,8-14,1 mmo/l között HbA1c: 8, 1-6,9% ( átlag: 7,2%) Lipidek: koleszterin: 4,8-6,3 mmol/l, LDL-kol. : 3,4-2,7mmol/l Kezelés: ICT (lispro, glargin insulin ) losartan (50 mg) , aspirin, benfotiamin, tioktánsav

5 Vizelet vizsgálatok, albuminuria, eGFR
Vizelet általános ACR (mg/mmol) EPI-GFR ml/min/1,73m² mml/pc/1,73m2 2008 neg. 0,41 87 2009 80-77 2010 n.a 71-86 2011 0,43 71-69 2012 0,64 86 neg 0,7 n.a. 90,58 68 +++ (3g/l) 340 75

6 ESETISMERTETÉS Panaszmentes beteg, oedema nincs
Nephrosis –syndroma (kezdődő): Proteinuria: 4,1-4,8 g/nap Serum összfehérje: 55 g/l, albumin: 33 g/l Koleszterin: 7,3 mmol/l Vizelet üledék: negatív Számított EPI-GFR: 73 ml/p/1,73 m² (se. kreat.: 98 umol/l) Vérnyomás: /80 Hgmm ( 50 mg losartan mellett)

7

8 KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ 1. Vesebiopsziát végzek 2
KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ Vesebiopsziát végzek Vesebiopsziát nem végzek

9 KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ Vesebiopsziától milyen diagnozist várok. 1
KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ Vesebiopsziától milyen diagnozist várok? 1. diabéteszes nefropátia, akár Kimmelstiel-Wilson szindróma 2. más, egyéb vesebetegség 3. lássuk a biopsziát

10 Confocalis laser scanning mikroszkópia
Immunfluorescencia: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző Immunfluorescencia DIF, kryosztátos fagyasztott metszet Confocalis laser scanning mikroszkópia

11 Confocalis laser scanning mikroszkóp

12 Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN

13 Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN

14 Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző

15 Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző

16 Fénymikroszkópos vizsgálat PAS reakció

17 Elektronmikroszkópos vizsgálat
GBM GBM D mezangium D

18 BETEGÜNK: PLA2R: negatív PLA2R: pozitív kontroll
Phospholipase A2 Receptor (=PLA2R ) vizsgálat ha negatív: sok szerző szerint a membranosus GN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálni ha pozitív: a membranosus GN primer, azaz nagy valószínűséggel alapbetegség (tumor, SLE, vírus, stb.) nem áll fenn. BETEGÜNK: PLA2R: negatív form. fix. paraff. PLA2R: pozitív kontroll form. fix. paraff.

19 Kórszövettani dg: Membranosus GN (PLA2R: negatív) és korai diabeteses NP együttes előfordulása. A PLA2R negativitása alapján a membranosus GN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálni.

20 Vesebiopszia utáni vizsgálatok:
Anti-PLAR₂ antitest: negatív Immunszerológia ( ANA, ds DNS, ENA) negatív Hepatitis szerológia: negatív Neoplasia kutatás: eddig negatív ( mellkas rtg, hasi UH, gastro, colono)

21 Hypertonia@Nephrologia 2013;17(5-6):203

22 Kell-e vesebiopsziát végeznünk?
Pro Kontra A kórtörténetben csak az utóbbi hónapokra jellemző a nephrosis . (Hirtelen kezdet.) A diabeteses nephropathia más vesebetegséghez is társulhat. Microangiopathias szövődményei ismertek Hosszan fennálló diabetes (25 éve) Vesefunkció megtartott Nincs egyéb vesebetegségre utaló eltérés (pl. glomeruláris HU)

23

24 Vesebiopszia eredménye diabetes betegekben
Diabeteses nephropathia (DN) Nem diabeteses vesebetegség ( NDRD) Egyéb vesebetegség DN mellett (DN+NDRD)

25 Diabéteszes betegek vesebiopsziája (n=371)
Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8(10):1718.

26 A vesebiopszia indikációja diabéteszben
proteinuria megjelenése ≤ 5év betegségtartam mellett ( T1DM ) tartósan glomerularis haematuria/aktív vizeletüledék hirtelen jelentkező proteinuria/nephrosis syndroma proteinuria (≥ 1-2g/nap) retinopathia nélkül (T1DM) gyors vesefunkció romlás szisztémás betegség tünetei

27 Dr. Sebők Judit – II.sz. Belgyógyászati Klinika
Dr. Molnár Gergő - II.sz. Belgyógyászati Klinika Dr. Kovács László – Nephrológia, Szombathely Dr. Baranyai Mariann – Diabetológia, Szombathely Bolboaca Alina Bánfainé Emese