A TTP fatális kardiális manifesztációja

Az előadások a következő témára: "A TTP fatális kardiális manifesztációja"— Előadás másolata:

1 A TTP fatális kardiális manifesztációja
KEREKES GYÖRGY TÓTH LÁSZLÓ SOLTÉSZ PÁL DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinika, Pathológiai Intézet XVI. Debreceni Nephrologiai Napok

2 Esetismertetés 56 éves, dohányzó, korábban egészséges nőbeteg (6 éve posztmenopauza) Hematologiai osztályon kivizsgálás: Meglassult pszichomotorium, gyengeség, testszerte jelentkező purpurák, hőemelkedés, subicterus. Thrombocytopaenia (16 Giga/l). Normochrom, normocytaer anaemia (vvs szám: 2,05 Tera/l, hemoglobin 66 g/l), reticulocytosis (130,2 G/l, 6,26%), fragmentocytosis. Döntően indirekt hyperbilirubinaemia (összbilirubin: 42 μmol/l, direkt bilirubin: 16 μmol/l), magas vörösvérsejt szedimentáció (We: 72 mm/h), laktát dehidrogenáz (LDH 2770 U/l), amiláz (316 U/l), C-reaktív protein (CRP 32 mg/l) szintek. Normális véralvadási értékek és vesefunkció. Csontvelőben: fokozott vörösvérsejtképzést, megakaryocytosist TTP pentád: microangiopathiás haemolyticus anaemia, thrombocytopaenia, neurologiai eltérések, vesekárosodás, láz

3 A TTP diagnosztikus kritériumiai
Primaer diagnosztikus kritériumok: Thrombocytopaenia (megakaryocytás) Microangiopathiás haemolyticus anaemia: vvs fragmentatio, reticulocytosis, direkt Coombs teszt negatív. Kizárható a thrombocytopaenia és a haemolyticus anaemia egyéb oka*. Gyakori klinikai leletek: Neurologiai tünetek: fejfájás, személyiségzavar, TIA, görcsök, kóma Láz Vesekárosodás: proteinuria, haematuria Hasi fájdalom Mellkasi fájdalom, arrythmiák Gyakori laboratóriumi leletek: Magas LDH Emelkedett urea és creatinin * procalcitonin, fibrinogen, rutin nem invazív vizsgálatok, anamnézis

4 Kezelés A nagy volumenű plazmacsere kezelés (40 ml/ tskg naponta) FFP pótlással. Nagy dózisú glükokortikoid (250 mg methyprednisolone). Immunmodulans dózisú bolus cyclophosphamid kezelés. Átmeneti javulás, de a neurologiai tünetek hullámzó jelleggel végig jelen voltak

5 A betegség lefolyása 8. napon: troponin-T pozitivitás

6

7 Kórbonctani lelet Kisfokú nephrosclerosis, közepes fokú excentrikus bal kamra hypertrophia. Az endocardium, a pericardium, a pleura alatt petechiák, aszeptikus thromboticus endocarditis. A halálhoz a posterolateralis fal kiterjedt akut infarctusa, a szemölcsizom rupturája vezetett. Agy: agyoedema, cerebellaris herniatio.

8 A papillaris izom haemorrhagiás necrosisa, ami rupturához vezet
HE, 400x

9 A bal kamra szemölcsizmában az arteriola microthrombosisa
Masson-trichrom, 400x.

10 Agyi capillaris thrombosis
HE 400x

11 A vese vas afferensének thrombosisa
HE 400x

12 Kardialis manifesztáció
Idiopathiás TTP Mellkasi panasz felvételkor 3-8%-ban Troponin-I pozitivitás kb. 20%-os Kórbonctani leletek 50%-ban Fatalis: ingerképző-ingervezető rendszer súlyos károsodása Kardiogén sokk diffúz károsodás, pumpaelégtelenség miatt

13 Akkor és most

14

15 Minták előkészítése

16 TTP/HUS komplex lelete
Anti- factor H IgG autoantibody: negative Total complement activity, classical pathway (haemolytic test): 41 CH50/ml (reference range CH50/ml) Total complement activity, alternative pathway (WIELISA-Alt): 32% (reference range %) Complement C3: 1,28 g/l (reference range: 0,7-1,8 g/l) Complement C4: 0,16 g/l (reference range: 0,15-0,55 g/l) Factor H antigen: 260 mg/l (reference range: mg/l) Complement factor I antigen: 87 % (reference range %) Complement factor B antigen: 94 % (reference range %) ADAMTS13 metalloprotease activity 62% (reference range: %) Presence of ADAMTS13 inhibitory antibodies: negative Zoltán Prohászka, MD, DSc Semmelweis University, IIIrd Department of Internal Medicine, Research Laboratory, Tel.: (361) vagy FAX: (361) ,

17 Intravascularis haemolysis thrombocytopaeniával – Evans syndroma, kinin indukált, műbillentyűk, bioprothesisek, malignus hypertonia, tumorsejt embolia, vasculitis Indirect bilirubin és LDH, reticulocytosis haptoglobin, fragmentocyták Anamnesis+Coombs Thromboticus microangiopathiák – DIC, HITT, sepsis, katasztrofális APS, PNH Anamnesis, fibrinogen, APTI, procalcitonin, CRP, vérkép TTP/HUS komplex ADAMTS deficiens: Primaer congenitalis Pirimaer idiopathiás ADP antagonista HIV Komplement-dependens: Atípusos HUS (F+) P-HUS (Coombs+, FFP kontraindikált) Anamnesis ADAMTS aktivitás, inhibitor Komplement faktorok, aktivitás, inhibítor Széklettenyésztés, EHEC, Pneumococcus HIV szerológia vWF szekréció: D-HUS Autoimmun-betegségek Cyclosporin, tacrolimus Mitomycin-C, gemcitabin CSV transzplantáció VEGF gátlás: Bevacizumab, sunitinib Preeclampsia, HELLP

18 Köszönöm a figyelmet!