Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél

Az előadások a következő témára: "Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél"— Előadás másolata:

1 Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél
Esettanulmány Dr. Degrell Péter1 Dr. Kósa Dezider2 egyetemi adjunktus orvos-igazgató 1Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs 2Diaverum Dialízis Központ, Zalaegerszeg

2 Súlyos nephrosis syndroma hypertoniás 49 éves nőbetegnél Degrell P
Súlyos nephrosis syndroma hypertoniás 49 éves nőbetegnél Degrell P. 1, Kósa D. 2 1. Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2. Zala Megyei Kórház Nephrologia, Diaverum Dialízis Központ Zalaegerszeg

3 49 éves hypertoniás nőbeteg Kórelőzmény I.
2000. nov.: myoma uteri miatt méheltávolítás 2001-től ismert hypertonia 2002. márc.: intercostalis neuralgia. Pulmonologiai Osztály 2002. ápr: cervicobrachialis syndroma, Reumatologia 2003. ápr.: Retinopathia hypertonica stad. I.-II. 2004. nov.: Tracheobronchitis acuta. Pulmonologiai Osztály 2004. nov.: T. vizelet neg., GFR 97,9 ml/min/1,73 m2 2006. máj.: Idült sinusitis etmoidales. F.O.G., FESS műtét

4 49 éves hypertoniás nőbeteg Klinikai események
2009. febr.: Háziorvosnál jelentkezik vérnyomása magas lett: 200/100 Hgmm lábai dagadnak időnként fáj a feje retrosternalis fájdalma van terheléstől függetlenül vizeletében +++ proteinuria jelent meg.

5 49 éves hypertoniás nőbeteg Klinikai események
2009. márc./ápr.: Nephrologia Amb./Osztály Nephrosis syndroma klinikai képe oedema az alsó végtagokon proteinuria: 4,3 g/nap alacsony se. albumin: 30 g/l emelkedett se. koleszterin: 8,6 mmol/l

6 Laborleletek I. T. vizelet: fehérje ++ genny: negatív ül: 6-7 vvt
fs: 1015 24 órás vizelet: fehérjeürítés: 4,3 g/nap albumin: 2429,5 mg/nap Vizelet ELFO: A/G arány 1,3 Albuminuria (57%) Vizelet Bence Jones fehérje: negatív Vizelet tenyésztés: negatív

7 Laborleletek II. Klinikai kémia CN: 9,1 mmol/l Kreatinin: 95 mmol/l
GFR: 58 ml/min/1,73 m2 GOT: 33 U/l GPT: 40 U/l Vércukor: 5,1 mmol/l P: 1,2 mmol/l K: 5,9 mmol/l Triglicerid: 2,61 mmol/l Se. koleszterin: 8,6 mmol/l AST: 0 U/ml Reuma faktor: 15 U/ml (negatív)

8 Laborleletek III. Haematologia We: 12 mm/h Hgb: 151 g/l TCT: 288 G/l
Fs: 7,7 G/l A GC: 4,9 G/l

9 Laborleletek IV. Se C3: 1,34 g/l Se C4: 0,70 g/l
Immun ELFO: IgA: 3,55 g/l IgG: 9,1 g/l IgM: 1,37g/l Serum ELFO: albumin 51,4 % α1 globulin 3,6 % α2 globulin 12,6% béta globulin 17,8 % gamma globulin 14,6% Se. immun-fix ELFO: monoclonalis globulin szaporulat nem mutatható ki

10 Laborleletek V. Se LE teszt: negatív Se cryoglobulin: negatív
TSH: 3,6 mU/l + (0,3-3,2) FT4: 12,9 pmol/l (9,1-23,8) FT3: 4,69 pmol/l (2,2-6,5) Anti TPO: 5,0 IU/ml (norm) D dimer: 0,21 ug/ml (0,0-0,4) CRP: 8,8 mg/l + (0,0-7,27)

11 Laborleletek VI. Sm antigén elleni AT: negatív
SS-A (Ro) elleni AT: negatív SS-B (La) elleni AT: negatív ANF: negatív Kardiolipin elleni AT: negatív Foszfolipid elleni AT: negatív Kettős DNS elleni AT: negatív

12 Laborleletek VII. Vírusszerológia HBsAg: negatív Anti HCV: negatív
CMV: negatív Human Parvovírus B19 szerológia megkérve

13 Vese UH: Normális veseméret és parenhima
Szemfenéki kép: II. st. hypertoniás angiopathia Echokardiográfia: EF 74% EKG: sinus ritmus, norm. görbe Terheléses EKG: 1. jún.: ischaemia nincs 2. okt.: silent inferolateralis ischaemia

14 Diuretikus és antihypertensiv kezelésben részesült
Vérnyomása normalizálódott (130/80 Hgmm) Oedema csökkent Proteinuria csökkent: 0,6 g/nap Elhúzódó mellkasi fájdalom miatt kardiologiai követés történt Vesebiopszia elvégzésére küldtük

15 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Immunfluorescencia (DIF) IgA IgG IgM C3 C1q negatív C4 fibrinogen kappa lambda

16 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

17 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

18 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

19 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

20 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

21 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

22 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

23 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

24 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

25 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

26 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat
Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

27 Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat
Podocyta lábnyúlványok lelapulása és fuziója Ép podocytai felszín mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm

28 Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat, vírusnak megfelelő képletek a GBM-ben
Bar= 50 nm Bar= 200 nm A Parvovirus B19 átmérője: 20–25 nm.

29 Human Parvovírus B19 szerológia megérkezett
Elisa (Focus) IgG: 5,1 pozitív IgM: 0,3 negatív

30 Terápia és lefolyás 0,6 ml enoxaparin
300 mg irbesartan/12,5 mg hypothiasid 25 mg metoprolol 40 mg furosemid 2x25 mg spironolacton 40 mg atorvastatin 100 mg acidum salicylicum

31

32 Esetünk jellemzői Kórelőzményében felsőlégúti infectió
Nephrosis syndroma fellépése előtt tartós magas hypertonia Elhúzódó mellkasi fájdalom, terheléses EKG-on silent inferolateralis ischaemia, mely kontrollkor megszűnt Immunszerológia negativitás, Human Parvovirus B19 lezajlott infectió Vesebiopszia leletében FSGS Proteinuria leletében domináló albuminuria Nephrosisának gyors, spontán remissziója

33 HPV B19-hez asszociálható tünetek
Felsőlégúti infectió Nephrosis syndromát okozó FSGS collapsing variánsa Parvovirus B19 pozitivitás Vírusképletek a GBM részeiben Mellkasi fájdalom Nephrosis syndroma gyors, spontán remissziója Enyhe vesefunkciós beszűkülés és ennek javulása a proteinuria csökkenésével egyidőben

34 FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

35 FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

36 Az FSGS szövettani típusai
speciális jellegzetességek nélküli, perihiláris, celluláris variáns, tip lézióval járó, collapsing variáns Az FSGS szövettani típusai The Columbia kidney classification : D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, et al. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis (2004) 43:368–382.