Myeloma okozta vesekárosodás

Az előadások a következő témára: "Myeloma okozta vesekárosodás"— Előadás másolata:

1 Myeloma okozta vesekárosodás
Trinn Csilla

2 Gy. S.-né 63 é., sz.:1942 hőemelkedés, gyengeség, végtagfájdalmak 09. anaemia, azotaemia Hasi UH: mk. vese duzzadt a papillák oedemásak a cortex-medulla határ elmosódott Csontvelővizsgálat: %-s plasmasejt több helyen plasmoblastos infiltrácio MM Csontfelvételek: szabályos csontszerkezet Laboratóriumi leletek: CRP: 5 hgb: se. creatinin: 508 se. fehérje: 77 se. albumin: 38 l paraprotein: 3,8 g/l beta 2 microgl.: 8,8 Vizelet: proteinuria: 7,3 g/nap l könnyűlánc: 3,2 g/l

3 Vesebiopszia Fénymikroszkópia:
glomerulusok: enyhe mesangialis matrix szaporulat tubulusok: tágultak, cylinderekkel kitöltöttek, levált tubulushámsejtek interstitium:gócos lymphocytás beszűrődés Myeloma vese

4 Therápia Vincristin Adriablastina Oradexon 6 cyclus EPO Csontvelő: mérsékelt plasmasejtszaporulat 1-1 plasmoblast Laboratóriumi leletek: se. creatinin: 249 se. fehérje: 64 se. albumin: 42 hgb: 99 Vizelet: microalb.: 45 mg/nap paraprotein nincs

5 Kórlefolyás VAD kezelésre fél év után jelentős javulás
APSCT Bp. László Kórház remissio se. creat:160 posttransplantációs relapszus könnyűlánc, MM III/B hgb:48, se.creat:282, se. fe:56 Thalidomid + Oradexon VAD kezelés se.creat: 402, vizelet: fehérje: 4g/nap vese UH: 85x40mm P:12mm éves túlélés

6 N.L. 54 é. ffi., sz.:1950 Klinikai tünetek: : alsó végtagi oedema, gyengeség, fulladás, felületes thrombosis RR:110/70 Echocardiographia cc BKH mm septum, BKF EF:60% Feltételezett dg: MGN Laboratóriumi leletek: CRP: 3 hgb: 155 se. creat: 76 GFR: 99 se. fe: 37 se. alb:12 fibrinogen: 9,5 paraprotein: IgG : 4.9 g/l Vizelet: fe: 10,7 g/nap ül.4-4 vvt, cylinderek IgG :1,2 g/l

7 Vesebiopszia Fénymikroszkópia: Glomerulusok: segmentalis mesangiális matrix szaporulat, BM megvastagodás Interstitium: jelentős sejtes beszűrődés

8 Vesebiopszia IF: a GBM TBM mentén  könnyű lánc

9 Vesebiopszia EM: finom granuláris anyag a mesangiumban és a GBM-ben

10 Therápia - kórlefolyás
i.v. majd p. o. Medrol + Cytoxan oedemamentessé vált hypotonia, kollapsushajlam : Szt. Rókus Kórház Csontvelővizsgálat: 25 %-s monoklonalis plasmasejtszaporulat- MM VAD protokoll szerinti kezelés proteinuria: 20 g/nap se. alb: 14 normális vesefunctio hypotonia, pneumonia hirtelen halál

11 Sz. V. sz.:1945 Laboratóriumi leletek: CRP: 5,82 Hgb.: se. creatinin: GFR: se. fehérje: se. albumin: Vizelet: fehérje: 2-6 g/nap l monoklonalis csik makroszkopos haematuria ép vvt-k Csontvelő: 10-15% plasma sejt l monoklonalitás : generalisalt oedema hypotonia: 90/70 EKG: BAHB, low voltage Hasi UH: 10,9x6x2,1 cm, 9,8x5x2,1 Echocardiographia: EF.:45% cc BKH, mm, PF:6-12 mm inferior – posterior hypokinesis restrictiv functiozavar Sziv MR: amyloidosis nem igazolható Gastroscopia: sérülékeny nyh., súlyos gyulladás Rectoscopia: kongo neg Hasfali zsirszövet : amyloidosra neg Vesebiopszia: n. t. hosszú vérzési idő

12 Echocardiographia E/A>1, DT<150 msec

13 Therápia-kórlefolyás
persistáló súlyos jobb és bal szivfél elégtelenség Diagnózis : Myeloma multiplex AL amyloidosis? Könnyűláncbetegség? Restrictiv cardiomyopathia Nephrosis syndroma-vesefunctioromlás Polyneuropathia Therápia: ciklus Velcade/dexamethason : norm vesefunctio, csökkent proteinuria, paraprotein : se.creat:164, proteinuria, paraprotein nincs : remisszio a myelomát illetően hypotonia, nagyvérköri oedema, ritmuszavar 29 hónapos túlélés

14

15 Gy. A. 41 é. nő, sz.:1969 : lumbago, spondylosis : depressio, AVE 4 l - 0,5 l ivás, étvágytalanság, hányinger, hányás, lehangoltság, derékfájás, izomgyengeség hőemelkedés RTG.: koponya, medencecsontok, femur, clavicula: myelomára jellegzetes lytikus gócok Csontvelő: 100%-s plasmasejtes infiltratio Dg.: előrehaladott, többszörös szövődménnyel járó MM: csontlaesiok hypercalcaemia, veseelégtelenség Laboratóriumi leletek: CRP: 37 tCa: 3,29 AP: 762 urea: 14,4 se. creat: 394 GFR: 11 LDH: 526 hgb: 81 Vizelet: fe: 1g/nap tubuláris proteinuria K könnyűlánc: 1346mg/l

16 Kezelés Folyadékbevitel: : tCa: 2,04 se.creat.: 239 GFR: 19 3 kezelés VTD protokoll : Velcade Oradexon Thalix : se.creat.: 88 GFR: 76 AP: 215 hgb.: : APSCT : komplett remisszió

17 Összegezve A myeloma multiplex változatos nephrológiai kórképeket idézhet elő nephrosis syndroma Fanconi syndroma tubulointerstitialis nephritis Acut veseelégtelenség – hypercalcaemia , cylinder nephropathia A diagnosishoz serum, vizelet elektrophoresis immunfixatio speciális szövettani vizsgálatok szükségesek Könnyűlánc, amyloidlerakódás miatt több szerv lehet érintett máj, tüdő, vese, bőr, szív, idegrendszer, mellékvese, pajzsmirigy Csapatmunka szükséges diagnosis követés therapia során a jobb életminőség, hosszabb túlélés érdekében