Többszervi elégtelenséggel társult HELLP szindróma

Az előadások a következő témára: "Többszervi elégtelenséggel társult HELLP szindróma"— Előadás másolata:

1 Többszervi elégtelenséggel társult HELLP szindróma
dr. Kirilla Magdolna, dr. Guti Vjacseszlav, dr. Kriczki Mária, dr. Varga T. Áron, dr. Kovács Gábor AITO, Fehérgyarmat 2007. november 16.

2 HELLP szindróma hemolysis elevated liver enzyme levels low platelet
1982-ben Weinstein írta le először A terhességi praeeclampsia súlyos, potenciálisan életveszélyes formája

3 HELLP szindróma Etiológia és patogenézis I.
- multiszisztémás betegség, terhesség mint kiváltó ok - mikrovaszkuláris endoteliális sérülés és intravaszkuláris trombocita aktiváció - tromboxan A és szerotonin felszabadulás - vazospazmus, thr. aggregáció és agglutináció, további endoteliális sérülés

4 HELLP szindróma Etiológia és patogenézis II.
- hemolízis: mikroangiopátiás hemolitikus anémia (perifériás vérkenetben spherocyta, schiocyta) - máj sinusoidokban kialakuló fibrindepozitumok a véráramlást gátolják (nekrózis, intrahepatikus vérzések, szubkapszuláris hematóma, ruptúra) - trombocitopénia: vérlemezke konszumpció és destrukció

5 HELLP szindróma Epidemiológia - az összes terhesség 0,2-0,6%
- a praeeclampsiás terhesek között 4-12% - magzati morbiditás és mortalitás 10-60% közötti Wolf JL. Liver disease in pregnancy. Med Clin North Am 1996;80: - az anyai mortalitás elérheti a 7-35% Padden MO (1999). "HELLP syndrome: recognition and perinatal management". American family physician 60 (3): , 839 - 70%-ba antepartum (III. trimeszter), 30%-ban postpartum (az első 48 órában) jelentkezik Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) Am J Obstet Gynecol 1990;162:311-6.

6 HELLP szindróma Klinikai tünetek - általános rosszullét (90%)
- epigasztriális, jobb felhasi fájdalom (65-90%) - hányinger (30%) - fejfájás (31%) - hypertonia, oedema, proteinuria hiányozhat vagy enyhe Wolf JL. Liver disease in pregnancy. Med Clin North Am 1996;80: - A klinikai tünetek általános jellege miatt a diagnózis felállítása sokszor késedelmes (cholecystitis, oesophagitis, gastritis stb.) Schroder W, Heyl W. HELLP-syndrome. Difficulties in diagnosis and therapy of a severe form of preeclampsia. Clin Exp Obstet Gynecol 1993;20:88-94.

7 HELLP szindróma Differenciáldiagnózis
Stephanie Levine, CHEST, 1999;115:

8 HELLP szindróma Diagnosztikus tesztek
- hemolízis: Htk↓, haptoglobin↓ valamint LDH↑, Se bi↑ - transzaminázok (GOT, GPT) és az LDH ↑↑ - trombocitopénia (legjobb indikátor az LDH mellett) Mississippi I /µl alatt Mississippi II – /µl között Mississippi III /µl felett - D - dimer teszt Neiger R, Trofatter MO, Trofatter KF Jr. D-dimer test for early detection of HELLP syndrome. South Med J 1995;88:416-9.

9 HELLP szindróma Kezelés - supportív terápia
- steroid: 2x10 mg/nap dexamethason - magnézisum szulfát (20%): 4-6 g iv. bólus, majd 2 g/h infúzió. Cave: toxikus tünetek! - antyhipertenzív th.: cél diasztolés érték Hgmm legyen (hydralazyne, labetalol, nifedipine) - Vérkészítmények célzottan (vvt, FFP, thr konc.) - plazmaferezis: supportív th.-ra nem javuló esetben - terhesség befejezése ?! Sibai BM, Frangieh AY. Management of severe preeclampsia. Curr Opin Obstet Gynecol 1996;8:110-3.

10 HELLP szindróma Szövődmények
- anyai komplikációk: DIC, placenta abrupció, ARDS, hepatorenális szindróma, pulmonalis oedema, májnekrózis, subcapsularis haematoma, májruptúra - magzati komplikáció: intrauterin retardáció, IRDS Prognózis %-ban ismét HELLP szindróma az újabb terhesség során. - 43%-ban praeeclampsia tünetei az ismételt terhességnél Sullivan CA, et al. The recurrence risk of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) in subsequent gestations. Am J Obstet Gynecol 1994;171:940-3.

11 Esetbemutatás 32 éves nőbeteg, első terhesség
Anamnézis: kórelőzményben jelentősebb megbetegedés nem szerepelt, terhessége problémamentes volt, praeeclampsiás tünetek nem jelentkeztek Tünetek: - 37. terhességi héten hasmenés, hányás, epigasztriális fájdalmak miatt kórházi felvétel - Felvételkor: fizikális vizsgálat negatív, RR:120/80 Hgmm, P:80/min, oedemamentes, proteinúria nincs, vírus szerológia negatív - LDH:1360, PLT:143, Htk:0,43, Sebi:23,5, Romló magzati szívhang miatt felvételét követő 4 órán belül császármetszés Ismételt laborvizsgálat: LDH:2107, PLT:98, Htk:0,43, SeBi:66,9 HELLP szindróma miatt további kezelés ITO-n

12 Esetbemutatás ITO-n gyors progresszió:
Többszervi elégtelenség (MOF) klinikai képe alakult ki: - akut balszívfél elégtelenség - hypertoniás krízis, majd oedema pulmonum - légzési elégtelenség - súlyos hypoxia (pO2/FiO2=110 Hgmm), mellkas rtg.: kétoldali kiterjedt atelektázia ARDS (LIS=3) - akut máj és veseelégtelenség - GOT, GPT, LDH, SeBi valamint CN és CREA↑↑↑ + oligo-anúria - hemolízis - anaemizálódás, hematúria, Htk ↓, perifériás vérkenet: anispoikilocytozis, toxikus granuláció - sepsis - procalcitonin > 10 ng/ml

13 Esetbemutatás

14 Esetbemutatás Terápia Műtétek - fr. curettage (1. nap)
- hysterectomia (4. nap) Szövettan: phlegmonosopurulens subacut gyulladás a myometriumban - tracheostomia (7. napon) - mellkasi drainage iatrogen HTX miatt Supportív intenzív terápia részeként: - steroid, széles spektrumú AB, antihypertenzív th - tartós lélegeztetés (18 nap) - HD – 8 alkalommal plazmaferezis – 5 alkalommal - vérkészítmények célzottan (vvt, FFP, Thr. konc.)

15 Esetbemutatás Késői szövődmények (CT lelet)
- máj szubkapszuláris haematomája - periportális fokális májnekrózis - körülírt destrukció a lépben Kórlefolyás napon lélegeztetése felfüggeszthető, majd 4 nap múlva dekanülálhatóvá vált - Laborparaméterei fokozatosan normalizálódnak: LDH: 985↓, SeBi:19,9, CREA:49,6, PLT:179 procalcitonin < 0,5 ng/ml - 34 napos ITO kezelés után áthelyezés más osztályra

16 Köszönöm a figyelmet!