pulmonális hypertonia, cor pulmonale chronicum

Az előadások a következő témára: "pulmonális hypertonia, cor pulmonale chronicum"— Előadás másolata:

1 pulmonális hypertonia, cor pulmonale chronicum
Tüdőembólia, pulmonális hypertonia, cor pulmonale chronicum Somfay Attila SZTE Tüdőgyógyászati Tanszék

2 FONTOS SZEMPONTOK 1/1000/év
korai kezelés hatásos, de aluldiagnosztizált, ezért jelentős kihívás marad klinikai valószínűség az alapja a diagnosztikus startégiának a tesztek PPV és NPV értékei akkor magasak, ha a klinikai tünetek irányába mutatnak kiegészítő vizsgálatok inkonzisztencia esetén javasoltak

3 Epidemiológia USA: 117 %000VTE - 48 %000 DVT - 69 %000 PE
(Arch Intern Med 1998; 158: ) NyE: 183 %000 VTE %000 DVT - 60 %000 PE (Thromb Haemost 2000; 83: ) VTE: 1-2/1000 évente a nyugati társadalmakban (Lancet, 2004; 363: )

4 Sürgősségi vizitek PE miatt

5

6 PE és DVT mortalitás Goldhaber, NEJM, 1998

7 A vénás thrombemboliák patogenezise
Vénás stázis – immobilizáció (hospitalizáció-mélyvénás trombózis) CHF, terhesség, obezitás, idős kor Intima sérülés– műtét (orthoped, nőgyógyászati), trauma vénás katéterek, venographia A koagulációs – fibrinolitikus rendszer változásai - malignitás - lupus anticoagulans - thrombophiliák: AT III, protein-S, protein-C hiány - mutatio (Factor VLeiden) - myeloproliferatív betegségek, policythaemia - nephrosis sy - terhesség, fogamzásgátlók - colitis ulcerosa

8 Fedullo PF, Tapson VF NEJM 2003

9 PE tünetei Dyspnoe hirtelen kezdettel 84% Pleurális fájdalom 74%
Köhögés % Hemoptoe % Verejtékezés % Nem-pleurális mellkasi fájdalom 14% Syncope %

10 Fizikális jelek Tachypnoe (>16/min) 92%
Szörtyzörej, regionális sipolás % PII ! % Tachycardia (>100/min) 44% Láz % Verejtékezés 36% Phlebitis % Alszároedema 24% Cyanosis % Pleurális dörzszörej, fluidum %

11 A Wells pontrendszer Fedullo, NEJM 2003

12 Goldhaber SZ, NEJM, 1998

13 A genfi pontrendszer Alacsony <=4 Közepes 5-8 Magas >=9
Műtét a közelmúltban 2 Korábbi PE vagy DVT Idős kor Hypocapnia Hypoxaemia Tachycardia Csík atelectasia Féloldali magas rekeszállás Alacsony <=4 Közepes 5-8 Magas >=9

14 1. Akut/szubakut, masszív PE
>50% obstrukció (mechanikus + humorális neurogén) Erős, retrosternális fájdalom, halálfélelem Sápadtság, cyanosis, verejtékezés, erős dyspnoe, tachycardia Jobb szívfél elégtelenség, tág nyaki vénák Diff dg: AMI, disszekáló aorta aneurizma, szív tamponád, tüdőödéma, ptx, shock

15 2. Akut, minor PE Haemoptoe Pleurális mellkasi fájdalom
Enyhébb dyspnoe PaO2 normális Láz, tachycardia Diff dg: pleuritis, pneumonia, bronchus cc

16 3. Krónikus, rekkuráló PE Ismétlődés hónapokon- éveken át
Progrediáló effort dyspnea Cyanosis Anginiform mellkasi fájdalom (csökkent myocardiális perfúziós nyomás) Tachycardia, PII !, systolés ejekciós click Halál: progradiáló jobb szívfél elégtelenség Diff dg: COPD, CHF, hiperventilációs sy

17 Mellkas rtg és EKG Rtg % EKG Tág PA 50 ST depressio 13-18 Magas rekesz
44 Sinus tachycardia 80 Mellkasi fluidum 23 Negativ T V2-3 32-49 Tág RA vagy RV 17 SV arrhythmia Infiltrátum 16 SI,QIII,negativ TIII 12-18 Atelektáziás csík 13 RBBB 6-47 Lokális oligemia 6 P-pulmonale 5-10

18 Akut, masszív PE rsR’

19 CTEPH

20 Vérgáz PaO2  PaCO2  pH  ! P(A-a)O2  Alveoláris gázegyenlet:
PA (Hgmm) = (PB-47) x FIO2 – 1.2 x PaCO2 =

21 West JB, 1998

22 D-dimer Goldhaber SZ, NEJM, 1998

23 Labor D-dimer (ELISA): érzékeny, de nem specifikus (AMI, pneumonia, CHF, cc, műtét) > 500 ng/ml, PE 90%-ában (latex csak 50%) negatív teszt kizárja LDH-3  Bi 

24 ECHO Terápia után Acut masszív PE

25 Nyomásmérés Doppler-rel
21/9 Hgmm 62/24 Hgmm

26

27 Klinikai megjelenés Hemodinamika (Hgmm): JP JK AP
Akut, masszív / /20 Akut, minor / /15 Krónikus, rekkuráló / /50 (CTEPH)

28 Jobb pitvari thrombus

29 Masszív PE, TTE Goldhaber SZ, NEJM, 1998

30 Egyéb diagnosztikus tesztek
Alsó végtag Doppler Szcintigráfia: V/Q mismatch Spirál CT: centrális - szegmentális szubszegmentális Angiográfia (antikoagulálás veszélye)

31 Ventilációs-perfúziós szcintigráfia

32 Masszív PE

33 Perfúziós zavar emphysemában
Alfa-1 AT hiány Homogén Dohányos

34 Klinikai valószínű-ség
PIOPED JAMA, 1990 Klinikai valószínű-ség V/Q szcintigráfiás valószínűség “nem diagnosztikus” normális, nagyon alacsony alacsony intermed. magas 2 4 16 56 6 28 88 40 66 96

35 PIOPED II. Teszt PPV NPV Nem diagnoszti-kus Q scan 85% 96% 0% CTA 86%
Sostman,J Nucl Med, 2008 Teszt PPV NPV Nem diagnoszti-kus Q scan 85% 96% 0% CTA 86% 95% 6%

36 Angio CT

37 Angio CT

38 Angio CT

39 Angiográfia

40 Angiográfia: masszív PE
Akut: 45/20 Hgmm Szubakut:85/50 Hgmm

41

42

43 CTPH mPAP = 75 Hgmm

44 Hemodinamikai “circulus vitiosus”

45 PE ritka formái Zsír (diffúz alveoláris infiltráció)
Septicus (osteomyelitis, tricuspidális billentyű endocarditis) Levegő (kanül behelyezés, nőgyógyászati beavatkozás) Amnion folyadék (szülés)

46 Evidencia-alapú dignosztikus algoritmus: klinikai valószínűség alapján
Alacsony Közepes Magas Perrier A, Eur Resp Mon 2004

47 Alacsony klinikai valószínűség
D-dimer (ELISA v. aggl.) < 500g/L: - >500g/L VUS Normál: - DVT neg. DVT:Ther. Nem dg-cus: - V/Q v. angio CT Magas val.:Ther. (?)

48 Közepes klinikai valószínűség
D-dimer (ELISA) < 500g/L: - >500g/L VUS Normál: - DVT neg. DVT:Ther. Nem dg-cus: Angio v. spir. CT V/Q v. angio CT Magas val.:Ther.

49 Magas valószínűség VUS DVT neg. DVT:Ther. Normál: - Nem dg-cus:
Angio v. spir. CT V/Q v. angio CT Magas val.:Ther.

50 Terápia Streptokinase Urokinase Alteplase

51 Antikoaguláns kezelés
Verhaeghe R et al, Eur Resp Mon 2004 Na-heparin iv. bólus U LMWH 5 – 10 napig, 2 x 100 U/kg Kumarin 2. naptól, INR: 2 – 3 első PE után 3-6 hónapig ( ismert vagy reverzibilis thrombogen stimulus) ismételt VTE: élethosszig

52 Új orális antikoagulánsok (NOAC)
Thrombin inhibitor - dabigatran (Pradaxa) Xa inhibitor - rivaroxaban (Xarelto), apixaban (Eliquis) edoxaban (Lixiana) Nem kell alvadáskontroll Mellékhatás: vérzés Drága

53 PE ritka formái Zsír (trauma, műtét - diffúz alveoláris infiltrátum)
Septicus (osteomyelitis, tricuspidáéis billentyű endocarditis) Lég (kanülálás, nőgyógyászati intervenció) Amnion folyadék (szülés)

54 PH Postcapillaris - bal kamra diszfunkció
- pericardiális constrictio - bal pitvari betegség (MS, MI, thrombus), veno-occlusive betegség Precapillaris – cor pulmonale - iPAH - légúti vagy parenchymás tüdőbetegség (COPD, fibrosis, collagen betegség, daganat, resectio) - embolia - vasculitis (Wegener, Churg-Strauss sy, CREST-sy, SLE, PN) - Eisenmenger-sy - Alveolar hypoventilation (obesitas, chest deformity, pleural callus, SAS, neuromuscular diseases) - other (pulmonal stenosis, high altitude, hemoglobinopathies)

55 Klinikum Diagnosztika Terápia (iPAH) fiatal, középkorú nőkben
effort dyspnoe, anginiform mellkasi fájdalom tág juguláris vénák, PII ! Diagnosztika EKG echocardiographia jobb szívfél katéterezés: mPAP>25 Hgmm Terápia (iPAH) CA antagonista (ha reversibilis) PD-5 gátló, endothelin antagonista, prostaglandin analog

56 Cor pulmonale chronicum kezelése
Az alapbetegség kezelése Oxygen pótlás Diureticum, vasodilator óvatosan – preload ! Új vasodilatatorok iPAH-ban (PD-5 inhibitor, Pg analog, endothelin antagonista) Venasectio polyglobulia esetén Anticoagulatio (IPAH, CTEPH)

57 Cor pulmonale chronicum kezelése
A primer kórállapot kezelése Oxygen szupplementáció Diureticum, vasodilatator óvatosan– (preload csökkenés) Venasectio (polyglobulia esetén) Anticoagulatio ? (iPAH és CTPH: javasolt)