Kardiomiopátiák Dr. Halmosi Róbert PTE I. sz. Belgyógyászati Klinika.

Az előadások a következő témára: "Kardiomiopátiák Dr. Halmosi Róbert PTE I. sz. Belgyógyászati Klinika."— Előadás másolata:

1 Kardiomiopátiák Dr. Halmosi Róbert PTE I. sz. Belgyógyászati Klinika

2 Definíció – 1980 WHO A kardiomiopátia a szívizom önálló, gyakran ismeretlen eredetű betegsége, működészavara, mely nem a szokásos szívbetegségek - ISZB, hipertónia, szívbillentyű, ill. kongenitális betegségek - talaján jön létre Definíció - 2006 AHA A kardiomiopátia a szívizom heterogén betegsége, mely számos – gyakran genetikai – ok következtében lép fel és mechanikai vagy/és elektromos diszfunkcióval, általában kamra hipertrófiával vagy dilatációval jár. Lehet csak a szívizom betegsége, vagy szisztémás betegség része, de gyakran CV halálozáshoz, vagy progresszív szívelégtelenséghez vezet.

3 Osztályozás ( myocardium funkció/morfológia) - Dilatatív (congestiv) (DCM, COCM) - Hipertrófiás (HCM, HOCM, IHSS) - Restriktív – obliteratív (RCM) - Arrhythmogén jobb kamrai cardiomyopathia (ARVD, ACM) - Balkamrai non-compactatio (LVNC)

4 Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008; 29:270-276. Cardiomyopathiák HCMDCMARVC Familiáris/Genetikus AlcsoportNem ismertAlcsoportIdiopathiás Nem Familiáris/Genetikus Nem osztályozható RCM

5 n PATOLÓGIA n A szívüregek dilatációja. Normális billentyűk, intrakavitális trombus, általában normális koronáriák. n Intersticiális és perivaszkuláris fibrózis, celluláris infiltráció és hipertrófia. Definíció: 117%-a jósoltnak (testfelszín/kor alapján) Definíció: 117%-a jósoltnak (testfelszín/kor alapján) Kizárandó: specifikus kardiomiopáthiák Kizárandó: specifikus kardiomiopáthiák Ischaemiás (>50 %-os coronaria szűkület) Ischaemiás (>50 %-os coronaria szűkület) Hypertonia talaján kialakult Hypertonia talaján kialakult Valvuláris Valvuláris Kongenitális szívbetegség Kongenitális szívbetegség Dilatatív kardiomiopátia (DCM)

6

7 DCM Idiopathiás DCM: Idiopathiás DCM: 1. Familiaris (60%) – genetikai háttér 2. Nem-familiaris (40%) – gyakran myocarditis utáni állapot Genetikai mutációk: Genetikai mutációk: 1. Citoszkeleton fehérjéi 2. 2. Sarcomer fehérje mutációk 3. 3. Z-csík fehérjék 4. 4. Nuclearis memrán (lamin A/C, emerin) 5. 5. Egyéb (intercalated disc protein, mitochondrial, carnitin tr.)

8 I. A citoszkeleton fehérjéit érintő mutációk 1. Dystrophin (Duchenne-izomdisztrófiát is ez okozza) - öröklődés X-hez kötött - A sarcolemma belső felszínén a transmembrán dystrophin-glikoprotein complexhez köti az aktint 2. Aktin - AD öröklődés - kontraktilis fehérje, de a dystrophinhoz és az α-actininhez is kapcsolódnak - az erő átvitele is a feladata a sarcolemmára és a szomszédos sejtre - mutáció a sarcomer belsejében→HCM - mutáció a horgonyzó részen→DCM 3. α-tropomyosin - a mutáció megváltoztatja a töltését - gyengül a kapcsolódás az aktin kettős lánchoz - a vékony filament alapvető fontosságú a kontrakciós erő átvitelében 4. Desmin - intermedier filamentum - a harántcsíkolt izomzat is érintett lehet 5. δ-sarcoglycan (dystrophin-glycoprotein complex része) - erőátvitel, a citoszkeleton struktúra fenntartása 6. β-sarcoglycan (dystrophin-glycoprotein complex része) - AR muscularis dystrophia + DCM

9 II. Sarcomer fehérjéit érintő mutációk - DCM lesz, ha a csökken a kontraktilitás - HCM lesz, ha rosszul használja fel az ATP-t (kontrakciós erő nőhet is) 1. β-myosin nehézlánc 2. troponin T 3. troponin C 4. aktin 5. Titin Nagy sarcomer fehérje, amely Nagy sarcomer fehérje, amely Stabilizálja a miozin filamenteket Stabilizálja a miozin filamenteket Elaszticitást ad a sarcomernek Elaszticitást ad a sarcomernek AD DCM v. HCM AD DCM v. HCM Mutációkor a kontraktilis és az átvitt erő egyaránt csökken Mutációkor a kontraktilis és az átvitt erő egyaránt csökken

10 III.Nuclearis membrán fehérjék 1.Emerin X-hez kötött Emery-Dreifuss muscularis dystrophia DCM és vezetési zavarok A harántcsíkolt izomzat nem feltétlenül érintett 2.Lamin A és C AD Dimert alkotnak A maghártya belső felszínén helyezkedik el és a kromatinhoz kapcsolódik Emery-Dreifuss betegség, de vázizomzat soha nem érintett IV.Gap junction fehérjéi 1.Metavinculin α-aktinin-el kapcsolódikα-aktinin-el kapcsolódik A citoszkeletont a sejtmembránhoz kapcsolja a junkcióban (sejtek összekapcsolása)A citoszkeletont a sejtmembránhoz kapcsolja a junkcióban (sejtek összekapcsolása)

11

12 Dilatatív kardiomiopátia (DCM) Nem familiáris: n n Myocarditis (infekt, immun) n n Terhesség n n Toxikus (alkohol, gyógyszer) n n Endocrin okok n n Táplálkozási hiányállapotok (tiamin, carnitin, szelén) n n Tachycardiomyopathia

13 Dilatatív kardiomiopátia (DCM) KLINIKAI MEGJELENÉS Tünetek A betegek ritkán panaszmentesek. - gyengeség, fáradékonyság az alacsony percvolumen miatt – – terhelési intolerancia (csökkent vázizom perfúzió, hisztológiai és biokémiai változások) - mellkasi fájdalom az esetek 25-50%-ban - palpitáció, tahikardia

14 Dilatatív kardiomiopátia (DCM) KLINIKAI MEGJELENÉS Fizikális vizsgálat   Megnagyobbodott szívtompulat   Kihelyezett, szétterülő szívcsúcslökés   S3, S4, szummációs galopp   szisztolés zörej trikuszpidális és mitrális insufficientia miatt   alacsony pulzus amplitúdó, pulsus alternans   tág jugularis vénák, hepatomegalia, perifériás ödéma, ascites epigasztriális pulzáció   alacsony ill. normális vérnyomás,

15 Dilatatív kardiomiopátia (DCM) NONINVAZÍV VIZSGÁLATOK Mellkas rtg.: balkamra megnagyobbodás, kardiomegália, pulmonális vénás hipertenzió, interstíciális és/vagy alveoláris ödéma EKG: szinusz tahikardia, atriális, ventrikuláris aritmiák, atrioventrikuláris, intraventrikuláris vezetési zavarok, nem specifikus ST és T hullám változások Echokardiográfia: minden üregében tágabb szív, csökkent szisztolés balkamra funkció, mitrális és trikuszpidális regurgitáció, intrakardiális trombus (Radionuklid ventrikulográfia: megnagyobbodott szív, diffúz falmozgás abnormalitás, alacsony ejekciós frakció Thallium-201, gallium, antimiozin antitest képalkotás, PET : hasznos lehet) MRI!

16 Dilatatív kardiomiopátia (DCM) INVAZÍV VIZSGÁLATOK SZÍVKATÉTEREZÉS ÉS ANGIOKARDIOGRÁFIA Magas balkamrai végdiasztolés nyomás, emelkedett bal pitvari, pulmonális kapilláris éknyomás (wedge). Pulmonális artériás hipertenzió gyakori. A ventrikulográfia megnagyobbodott, diffúzan hipokinetikus balkamrát mutat. Koronarográfia általában normális. DIFFERENCIÁLDIAGNÓZIS Akut miokarditisz, szívbillentyű betegségek, koronária szívbetegség, hipertóniás szív

17 Dilatatív kardiomiopátia (DCM) PROGNÓZIS ÉS KOMPLIKÁCIÓK A prognózis rossz, az 5 éves túlélés 40% körüli A pangásos szívelégtelenség súlyosbodása, malignus kamrai ritmuszavarok, szisztémás és vénás embolizáció. KEZELÉS Az alapbetegség ill. a kiváltó ok kezelése (ha ismert). Specifikus terápia nincs. A szívelégtelenség kezelése!

18 HCM Jellemzők: Jellemzők: balkamra hypertrophia, amit más nem magyaráz balkamra hypertrophia, amit más nem magyaráz Rendezetlen izomrostok, fibrosis, kisérbetegségek (media hypertrophia) Rendezetlen izomrostok, fibrosis, kisérbetegségek (media hypertrophia) Családi anamnézis Családi anamnézis Hirtelen szívhalál előfordulása gyakori Hirtelen szívhalál előfordulása gyakori Morfológia Morfológia Koncentrikus Koncentrikus Apicalis Apicalis Aszimmetrikus septum hypertrophia (HOCM) Aszimmetrikus septum hypertrophia (HOCM) Prevalencia: 1:500 Prevalencia: 1:500 Öröklődés: általában AD Öröklődés: általában AD Penetrancia: inkomplett, de a korral együtt nő (30. életévig 50%, 50. életévig 95 %) Penetrancia: inkomplett, de a korral együtt nő (30. életévig 50%, 50. életévig 95 %)

19

20 Hypertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM)

21 Hypertrófiás kardiomiopátia

22

23 Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) PATOFIZIOLÓGIA - Diastole - diastoles diszfunkció, megnövekedett töltőnyomás - Systole - dinamikus nyomásgrádiens, szűk kiáramlási pálya, fokozott ejekciós sebesség, Venturi effectus, a mitrális mellső vitorla systoles előremozdulása (SAM), mitralis regurgitatio

24

25 HCM – ETIOLÓGIA (1:500) Familial Familial, unknown gene Sarcomeric protein mutations ß myosin heavy chain Cardiac myosin binding protein C Cardiac troponin T Troponin-I a-tropomyosin Essential myosin light chain Regulatory myosin light chain Cardiac actin a-myosin heavy chain Titin Troponin C Muscle LIM protein Glycogen storage disease (e.g. Pompe; PRKAG2, Forbes’, Danon) Lysosomal storage diseases (e.g. Anderson–Fabry, Hurler’s) Disorders of fatty acid metabolism Carnitine deficiency Phosphorylase B kinase deficiency Mitochondrial cytopathies Syndromic HCM Noonan’s syndrome LEOPARD syndrome Friedreich’s ataxia Beckwith–Wiedermann syndrome Swyer’s syndrome Other Phospholamban promoter Familial amyloid Non-familial Obesity Infants of diabetic mothers Athletic training Amyloid (AL/prealbumin)

26 HCM – ETIOLÓGIA (1:500) Mutációk (missense) Autosomalis domináns De novo mutációk 20-40% Beta-myosin nehézlánc gén 35-50% Myosin kötő C-fehérje 15-25% Troponin-T 15-20% (enyhe BKHT, de HSZH valószínűsége magas)

27 Pathogenetikai hypothesisek Pathogenetikai hypothesisek Kontraktilis deficit hypothesis Kontraktilis deficit hypothesis mutáció→kontraktilitás↓→szöveti/cellularis stressz→hypertrophia de: β-myosin nehéz lánc, Troponin T és α-tropomyosin mutációinál a kontraktilitás fokozódik!!! Sejtenergetika zavara Sejtenergetika zavara Sarcomer mutáció→ineffektív ATP felhasználás→ATP↓→SR Ca- reuptake↓→IC Ca szint↑→BKHT

28 Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) KLINIKAI MEGJELENÉS Tünetek - Hirtelen halál (az esetek nagy részében a betegek panaszmentesek, az első megjelenési forma a hirtelen halál lehet) - Diszpnoe (emelkedett bal kamrai nyomásviszonyok) - Angina pectoris (oxigén igény és kínálat aránytalansága) - Szinkópe, preszinkópe (a percvolumen hirtelen csökkenése)

29 Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) NONINVAZÍV VIZSGÁLATOK Mellkas rtg.: nem specifikus. EKG: balkamra hipertrófia, Q, ST, T hullám abnormalitások, bal pitvar terheltség, kamrai aritmiák, pitvarfibrilláció (komoly hemodinamikai hatásokkal). Echokardiográfia: balkamra hipertófia, szeptum/hátsó fal aránya 1.3- 1.5, normális vagy csökkent balkamra üregméret, SAM, mitrális regurgitáció, megnövekedett IVR idõ, jó szisztolés funkció, diasztolés diszfunkció. (Radionuklid ventrikulográfia: aránytalan szeptum megvastagodás, normális vagy emelkedett ejekciós frakció. Tallium-201 szcintigráfia: tranziens vagy fix perfúziós defektus lehet.)

30 Hipertrófiás kardiomiopátia

31 Case of the week: Number 06-02. High Risk HCM Case from: Carolyn McCarthy, Perry Elliott, The Heart Hospital, London, England History: An 33 year old man with HCM with a family history of sudden death. Seven years previously, a single Holter had shown 3 beats of NSVT. Cine CMR shows HCM with ASH, no SAM, no LVOTO (left or right), and normal systolic function. After gadolinium, there was very extensive late enhancement, (44% of LV myocardium, arrowed). The scan triggered re-evaluation of cardiac risk, and the patient was offered an ICD. Conclusion: Extensive late enhancement indicating scar in HCM, particularly at a young age, is associated with clinical risk markers. (reference here)here Members only: How I image HCM (Sanjay Prasad) here NONINVAZÍV VIZSGÁLATOK MRI: ~ echocardiographia; gold standard! szövettani tipizálás (hegszövet) → therápia

32 Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) PROGNÓZIS ÉS KOMPLIKÁCIÓK 3-6%-os éves halálozás. Komplikációk: terminális balkamra dilatáció, malignus pitvari és kamrai ritmuszavarok, hirtelen halál. KEZELÉS - A panaszmentes, obstrukció nélküli betegek kezelése kérdéses. - Obstrukció esetén kezelni kell. - A komoly fizikai terhelés kerülendő.

33 Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) GYÓGYSZERES KEZELÉS - Béta-receptor blokkolók Angina, diszpnoe, preszinkópe csökken. Csökken a kiáramlási obstrukció. - Kálcium antagonisták (verapamil) A kálcium kinetika, a hiperkontraktilitás és a diasztolés diszfunkció szoros kapcsolata. Pozitív luzitróp hatás. - Disopyramid (nincs hosszútávú tapasztalat) - Antiarrhythmiás kezelés – béta-blokkoló, amiodaron, (sotalol)

34

35 Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) Implantálható kardioverter defibrillátor (ICD) Sebészi kezelés - A balkamrai kiáramlási pálya miektómiája (transzaortikus) - Mitrális műbillentyű beültetés - Szívtranszplantáció (?) Az obstrukciót fokozó hatások kerülése - Gyors hatású, előterhelést csökkentő szerek (nitrátok, diuretikumok) - Pozitív inotróp szerek (digitálisz, béta-agonisták) - Gyors hatású, utóterhelést csökkentő szerek (vazodilatátorok)

36 Alkoholos abláció

37 Restriktív kardiomiopátia (RCM) PATOFIZIOLÓGIA   Ritka kardiomiopátia.   Szisztolés funkció (ejekciós frakció) normális lehet   A compliance jelentősen csökkent, a töltőnyomás magas   Diff dg.: konstriktív perikarditi sz

38 Restriktív kardiomiopátia (RCM) OSZTÁLYOZÁS MIOKARDIÁLIS - Noninfiltratív - idiopátiás, szkleroderma - Infiltratív - amiloid, szarkoid, Gaucher kór - Tárolási betegségek - hemokromatózis, Fabry-kór, stb. ENDOMIOKARDIÁLIS - Endomiokardiális fibrózis - Hipereozinofil szindróma - Karcinoid - Metasztatikus malignómák - Irradiáció

39 Restriktív kardiomiopátia KLINIKAI TÜNETEK, FIZIKÁLIS VIZSGÁLAT Az alacsony percvolumen tünetei Szisztémás és pulmonális pangás Kardiomegália, S3, S4, magas juguláris vénás nyomás, pozitív Kussmaul jel (inspiráció során fokozott juguláris disztenzió) KEZELÉS - Kiváltó ok kezelése (ha lehet) - Pangásos szívelégtelenség kezelése

40 Szív amiloidózis PATOLÓGIA Megnagyobbodott pitvarok, kamra dilatáció nélkül. Merev, vastag kamrafalak, csökkent compliance. A miokardiális rostok között amiloid lerakódás. Az endokardium és az intramurális koronáriák gyakran érintettek. KLINIKAI MEGJELENÉS Tünetek, fizikális vizsgálat Pangásos szívelégtelenség (jobb szívfél dominál), angina, ortosztatikus hipotónia, hirtelen halál. Szisztolés zörej, juguláris vénák disztenziója, protodiasztolés galopp, alacsony pulzus amplitúdó.

41 Szív amiloidózis NONINVAZÍV VIZSGÁLATOK Mellkas rtg.: kardiomegália, pulmonális pangás, pleurális folyadék gyakori. Elektrokardiogramm: low voltage, Q hullámok, aritmiák, AV vezetési zavarok. Echokardiográfia: megvastagodott kamrafal, csökkent kamrafunkció, perikardiális folyadék. DIAGNÓZIS Endomiokardiális biopszia

42 Löffler endokarditisz hipereozinofil szindróma PATOLÓGIA Mindkét kamra érintettsége, endokardium megvastagodása (apex!), acut gyulladásos eozinofil miokarditisz KLINIKAI MEGJELENÉS Fogyás, hőemelkedés, köhögés, kiütés, pangásos szívelégtelenség, szisztémás embolizáció

43 Löffler endokarditisz hipereozinofil szindróma NONINVAZÍV VIZSGÁLATOK Mellkas rtg.: kardiomegália, pulmonális pangás EKG: pitvari, kamrai ritmuszavar, vezetési zavar, nem specifikus ST, T hullám változások Echokardiográfia: apikális endocardialis megvastagodás, trombus jellegzetes DIAGNOSIS Endomiokardiális biopszia KEZELÉS - Kortikoszteroidok - Citosztatikus szerek - Mepolizumab (IL-5 ellenes antitest) ??? - Sebészi kezelés

44 ARVC – ETIOLOGIA (1:5000) Családi halmozódás, általában AD Myocardium zsíros-kötőszövetes átépülése a jobb kamrában Tág, hypokinetikus jobb kamra Adam-Stokes sy, HSZH (fizikai aktivitás!) Naxos-betegség (ARVC+gyapjas haj+palmaris keratosis) AR Ismeretlen gén A desmosoma alkotórészeinek a mutációja Plakoglobin (Naxos) Desmoplakin (Carvajal) Plakophilin 2 Desmoglein 2 Desmocollin 2 Cardiac ryanodine receptor (RyR2) Transforming growth factor-b3 (TGFb3)

45

46 Left ventricular non-compaction Balkamra hypertrophia Mély trabeculáció Csökkent systoles BKF Balkamra dilatatio nem feltétlenül szükséges G4.5 gén (nem ismert a fehérje funkciója) Cypher/ZASP (Z-csík fehérje) alpha-dystrobrevin

47 hosszú QT, repolarizációs alternáns

48 hosszú QT, Torsades de pointes

49 Long QT syndroma Struktúrálisan normális szív Struktúrálisan normális szív Tünetek (syncope/HSZH) kezdete átlagosan 12 év Tünetek (syncope/HSZH) kezdete átlagosan 12 év Prevalencia: 1-2:10000 Prevalencia: 1-2:10000 EKG: hosszú QT, abnormális T hullám morphológia, kamrai ritmuszavarok EKG: hosszú QT, abnormális T hullám morphológia, kamrai ritmuszavarok Panaszokat általában fizikai/emócionális stressz váltja ki Panaszokat általában fizikai/emócionális stressz váltja ki A 60-as években klinikailag 2 fajtáját írták le A 60-as években klinikailag 2 fajtáját írták le Romano-Ward sy Romano-Ward sy Jerwell-Lange-Nielsen sy (LQT+süketség) Jerwell-Lange-Nielsen sy (LQT+süketség)

50

51 Long QT szindrómák genetikája 1.Az I Ks csatorna (delayed rectifier slow) defectusai (LQT1 és 5) az I Ks csatorna az egyik fő repolarizáló ioncsatorna - mutáció: káliumáram csökken KCNQ1 az I Ks csatorna alfa alegységét kódolja (LQT1, JLN1) KCNE1 az I Ks csatorna béta alegységét kódolja (LQT5, JLN2-homozygóta) LQT1 a LQT syndromák 50%-a LQT5 a LQT syndromák 2-3%-a A LQT1-ban viszonylag benignus a prognózis és alacsony a penetrancia a többihez képest 2.Az I Kr csatorna (delayed rectifier fast) defectusai (LQT2 és 6) KCNH2 az I Kr csatorna alfa alegységét kódolja (LQT2) KCNE2 az I Kr csatorna béta alegységét kódolja (LQT6) LQT2 a LQT syndromák 30-40%-a, magas penetrancia, rossz prognózis LQT6 a LQT syndromák 1%-a, inkomplett penetrancia, enyhe manifesztáció

52 3.Az I Na csatorna (Na-kiváltotta gyors Na-áram) defectusai (LQT3) az I Na csatorna a 0. fázisért felelős - mutáció: nátriumáram befelé megnő SCN5A gén mutációja (a Nav1.5 fehérjét kódolja) LQT3 a LQT syndromák 10-15%-a Rossz prognózis 4.Az Ankyrin B defectusai (LQT4) Ankyrin B felel a sarcolemmalis és SR ioncsatornáinak helyzetéért Ritka Fenotípusa különbözik a többi LQT sy-tól QT megnyúlt, súlyos sinus bradycardia, parox PF, T hullám bifázisos 5.Az I Ca csatorna defectusai (LQT8, Timothy sy.) A befelé irányuló kálcium áram defectusa (IC tér felé fokozott Ca-áram) AP időtartama megnő Tünetek: -Súlyos QT nyúlás (akár>600 ms)→funkcionális 2:1-es AV blokk -Syndactylia -Szívfejlődési rendellenesség -Enyhe mentalis retardatio, autizmus -Metabolikus zavar (hypoglycaemiás hajlam) Béta-blokkoló nem hatékony, ezért primeren ICD beültetés kell

53 Brugada szindróma – 1992 Sudden unexpected death sy. Sudden unexpected nocturnal death syndrome - tünetek kezdete általában a 3-4. évtizedben - idiopátiás kamrafibrilláció nyugalomban, vagy éjszaka - JTSZB, V1-3-ban ST elevatio - általában AD - De: ffi:nő=8:1

54 - - Inkomplett vagy komplett jobb Tawara szár blokk - J-pont eleváció V1-3-ban - Konkáv ST eleváció V1-3- ban (mértéke jelentősen változó lehet) (> 2 mm):

55 80%-ban a mutáció nem ismert 20%-ban a 3p21-23 kromoszómán lévő nátrium csatornát (I Na ) kódoló SCN5A gén defektusa (ugyanezen gén defektusa okozza az ettől eltérő hosszú QT szindróma 3. típusát is) Prevalencia: 1-5/10 000. Családi halmozódás (40%-ban): autoszómális domináns öröklésmenet Tünetekkel rendelkező betegeknél a halálozás legalább 10% évente 40% a kamrafibrilláció visszatérésének valószínűsége 3 éven belül Teendő: ICD beültetés (tünetes és spontán EKG jelekkel rendelkező egyéneknél) Genetikai tanácsadás

56 Gyulladásos kardiológiai betegségek Endo-, peri- és myocarditisek

57 A gyulladásos kardiológiai betegségek típusai Endocarditis Endocarditis Myocarditis Myocarditis Pericarditis Pericarditis (Vasculitis) (Vasculitis) baktériumok vírusok gombák és egyéb immunreakció –infekció mellett –autoimmun bet. –transplant. rejekció egyéb –Atheroscler., Plakk rupt., Ischaemia-reperfusio

58 A cardiovascularis struktúrák endocardialis felszínén és az intracardialis idegen testek felszínén létrejövő mikrobás infekció. Általában károsodott, vagy operált billentyűn létrejövő, a billentyűt roncsoló bakteriális vagy gombás gyulladás. A cardiovascularis struktúrák endocardialis felszínén és az intracardialis idegen testek felszínén létrejövő mikrobás infekció. Általában károsodott, vagy operált billentyűn létrejövő, a billentyűt roncsoló bakteriális vagy gombás gyulladás. Gyakoriság csökkent átmenetileg (ok: rheumás billentyűbetegség ritkulása), de jelenleg az incidencia ismét nő (okok: várható életkor kitolódása és bizonyos rizikófaktorok - kábítószerélvezet, PM és műbillentyű hordozás - terjedése). Gyakoriság csökkent átmenetileg (ok: rheumás billentyűbetegség ritkulása), de jelenleg az incidencia ismét nő (okok: várható életkor kitolódása és bizonyos rizikófaktorok - kábítószerélvezet, PM és műbillentyű hordozás - terjedése). IE kezelés nélkül halálos betegség IE kezelés nélkül halálos betegség Mortalitás kb. 20%!!! (hatékony antibiotikumok és akut szakban végzett műtétek ellenére) Mortalitás kb. 20%!!! (hatékony antibiotikumok és akut szakban végzett műtétek ellenére) Ok: relatíve alacsony prevalencia → kevésbé gondolnak rá → dg-kus és therápiás késés Ok: relatíve alacsony prevalencia → kevésbé gondolnak rá → dg-kus és therápiás késés Infectiv endocarditis (IE)

59 IE - Pathomechanizmus áramlás nagy nyomáskülönbség hatására áramlás nagy nyomáskülönbség hatására áramlás szűk nyíláson keresztül áramlás szűk nyíláson keresztül MPS, kis VSD, AV fistula, coarctatio aortae, ductus Botalli persistens MPS, kis VSD, AV fistula, coarctatio aortae, ductus Botalli persistens jelentős turbulencia jelentős turbulencia endocardium mechanikus sérülés endocardium mechanikus sérülés thromboticus felrakódás thromboticus felrakódás kórokozó megtelepedése kórokozó megtelepedése kisfokú vascularizáltság, a vegetatioban „védett” kórokozók kisfokú vascularizáltság, a vegetatioban „védett” kórokozók folyamatos bacteriaemia folyamatos bacteriaemia szövődmények a szívben: szövődmények a szívben: paravalvularis abscessusokcoronaria embolizáció paravalvularis abscessusokcoronaria embolizáció billentyű fenesztrációmyocardium abscessusok billentyű fenesztrációmyocardium abscessusok ínhúr ruptúrasatellita léziók ínhúr ruptúrasatellita léziók

60 Jelenlegi osztályozások: Jelenlegi osztályozások: 1. Billentyű típusa alapján: Natív billentyű IE Natív billentyű IE Műbillentyű IE Műbillentyű IE korai (műtét után 12 hónapon belüli) korai (műtét után 12 hónapon belüli) késői (12 hónapon túli) késői (12 hónapon túli) 2. Kórokozó szerint: Staphylococcus IE Staphylococcus IE Streptococcus IE Streptococcus IE Enterococcus IE Enterococcus IE Gram negatív IE Gram negatív IE Gomba IE Gomba IE Negatív HK-jú IE Negatív HK-jú IE 3. Életkor szerint: Gyermekkori IE Gyermekkori IE Időskori IE (>70 év) Időskori IE (>70 év) IE osztályozása, nevezéktana Nem használt régi klasszifikáció: Nem használt régi klasszifikáció: Acut IE Acut IE Subacut IE („endocarditis lenta”, „subacut bacterialis endocarditis”) Subacut IE („endocarditis lenta”, „subacut bacterialis endocarditis”)

61 Nosocomialis IE: kórházi felvétel után >72 óra telt el, vagy az azt követő 6 hónapon belül jön létre és invazív beavatkozáshoz, intenzív osztályos kezeléshez köthető Nosocomialis IE: kórházi felvétel után >72 óra telt el, vagy az azt követő 6 hónapon belül jön létre és invazív beavatkozáshoz, intenzív osztályos kezeléshez köthető PM IE: zsebből, vagy az elektródáról indulhat ki. PM IE: zsebből, vagy az elektródáról indulhat ki. Korai: <3 hónap a beavatkozás után Korai: <3 hónap a beavatkozás után Aktív IE: Műtétre kerülő betegnél fontos Aktív IE: Műtétre kerülő betegnél fontos Láz, szeptikus állapot és/vagy pozitív HK Láz, szeptikus állapot és/vagy pozitív HK Eltávolított szövet tenyésztése pozitív Eltávolított szövet tenyésztése pozitív Recidív IE: korábbi IE gyógyulása utáni IE Recidív IE: korábbi IE gyógyulása utáni IE Definitív, kizárt vagy lehetséges IE: lsd.: Duke-kritériumok Definitív, kizárt vagy lehetséges IE: lsd.: Duke-kritériumok Kábítószerélvezők IE-e: Kábítószerélvezők IE-e: gyakran jobb oldali gyakran jobb oldali más kórokozók (Staph. aureus, Pseudomonas, Candida) más kórokozók (Staph. aureus, Pseudomonas, Candida) más klinikai kép más klinikai kép

62 IE-Prognózis Rossz prognózissal jár: Szívelégtelenség Szívelégtelenség Staphylococcus aureus IE Staphylococcus aureus IE MBIE MBIE Idős életkor Idős életkor Paravalvularis terjedés Paravalvularis terjedés Nagy vegetáció Nagy vegetáció DM DM (Szívsebészeti beavatkozás sz. e. nem elérhető) (Szívsebészeti beavatkozás sz. e. nem elérhető)

63 IE etiológiája - Kórokozók Staphylococcusok előretörése, Streptococcus viridans háttérbe szorulása Staphylococcusok előretörése, Streptococcus viridans háttérbe szorulása Staphylococcus aureus – összes NBIE 35 %-ában! Staphylococcus aureus – összes NBIE 35 %-ában! Staphylococcus+Streptococcus+Enterococcus felelős az IE-ek 80%-áért Staphylococcus+Streptococcus+Enterococcus felelős az IE-ek 80%-áért Ritkább kórokozók: HACEK-csoport, G- pálcák (pl. Salmonella), koag. neg. Staphylococcus (általában MBIE), gomba Ritkább kórokozók: HACEK-csoport, G- pálcák (pl. Salmonella), koag. neg. Staphylococcus (általában MBIE), gomba Negatív haemokultúrájú IE: esetek kb. 15-20%-a Negatív haemokultúrájú IE: esetek kb. 15-20%-a Gondolni: Brucella, Bartonella, Legionella, Mycobacterium, Nocardia, egyéb gomba, Coxiella burnetii, Chlamydia, Propionibacterium, Neisseria, Campylobacterium Gondolni: Brucella, Bartonella, Legionella, Mycobacterium, Nocardia, egyéb gomba, Coxiella burnetii, Chlamydia, Propionibacterium, Neisseria, Campylobacterium Esetleg a HK-kor már adott AB-kus kezelés Esetleg a HK-kor már adott AB-kus kezelés

64 Hajlamosító alapbetegség Hajlamosító alapbetegség Rheumás billentyűbetegség Rheumás billentyűbetegség MPS MPS Műbillentyű, pacemaker elektróda Műbillentyű, pacemaker elektróda Ritkább okok: Ritkább okok: Nem korrigált congenitális vitiumok Nem korrigált congenitális vitiumok HOCM HOCM Degeneratív szívbillentyű betegség Degeneratív szívbillentyű betegség Az esetek majdnem felében nincs hajlamosító tényező (főleg nosocomialis és Staphylo IE esetén)!!! Az esetek majdnem felében nincs hajlamosító tényező (főleg nosocomialis és Staphylo IE esetén)!!! IE etiológiája – Kardiális rizikófaktorok

65 1. Nem thromboticus vegetatio – Malignus betegségek – Májcirrhosis – IBD – SLE – Szteroid kezelés 2. Bacteriaemia – Haemodialysis – DM – Bőrsérülés (pl. égés) – Kábítószer élvezet – Kanülök – Idős kor (immunrendszer funkciója csökken+deg. vitium) – Colorectalis daganat (Strept. bovis) IE etiológiája – Nem kardiális rizikófaktorok

66 1. Góc spontán bacteraemiával 2. Diagnosztikus/therápiás beavatkozás okozta bacteraemia A prevenció ezek ellen irányul De az esetek felében nem ismert! De az esetek felében nem ismert! IE etiológiája – Behatolási kapuk

67 Infectiv endocarditis - klinikai kép Általános tünetek: Általános tünetek: láz / hőemelkedés (általában < 39°C, remittáló) láz / hőemelkedés (általában < 39°C, remittáló) Fáradékonyság, fogyás Fáradékonyság, fogyás Myalgia, arthralgia Myalgia, arthralgia Zörej (>90%) Zörej (>90%) kivéve esetleg jobb szívfél, műbillentyű kivéve esetleg jobb szívfél, műbillentyű új zörej: 30-40% (regurgitatios zörej) új zörej: 30-40% (regurgitatios zörej) Szívelégtelenség (leggyakoribb szövődmény-40-60 %) Szívelégtelenség (leggyakoribb szövődmény-40-60 %) Splenomegalia (20-30%) (antibiotikum nélkül 80-90%) Splenomegalia (20-30%) (antibiotikum nélkül 80-90%) Dobverőujjak (10-20%) (ha hosszan fennáll) Dobverőujjak (10-20%) (ha hosszan fennáll) Bőrjelenségek: Bőrjelenségek: Petechiák Petechiák Janeway laesiok (fájdalmatlan piros foltok tenyéren/talpon) Janeway laesiok (fájdalmatlan piros foltok tenyéren/talpon) vasculitis vasculitis Osler csomók (10-25%) (kis, érzékeny csomók az ujjakon, tenyéren) Osler csomók (10-25%) (kis, érzékeny csomók az ujjakon, tenyéren) Roth foltok (retinabevérzés) (ritka, de dg-kus) Roth foltok (retinabevérzés) (ritka, de dg-kus) Neurológiai tünetek: Neurológiai tünetek: leggyakrabban fejfájás leggyakrabban fejfájás Ischaemiás stroke (embolisatio) Ischaemiás stroke (embolisatio) Mycoticus aneurysma (ritka, ruptúraveszély – haemorrhagias stroke, mortalitás 80%) Mycoticus aneurysma (ritka, ruptúraveszély – haemorrhagias stroke, mortalitás 80%) Pulmonalis embolisatio (jobb szívfél vagy bal-jobb shunt esetén) Pulmonalis embolisatio (jobb szívfél vagy bal-jobb shunt esetén) Veseérintettség: Veseérintettség: glomerulonephritis (kb. 80%) glomerulonephritis (kb. 80%) veseinfarctus (kb. 50%) veseinfarctus (kb. 50%) veseelégtelenség: 10-20% veseelégtelenség: 10-20%

68 Osler-csomó Janeway-laesio Roth-foltok Vaszkulitisz

69 Infectiv endocarditis III. Schottmüller triász: endocarditis+gócnephritis+splenomegalia Schottmüller triász: endocarditis+gócnephritis+splenomegalia Labor: Labor: normochrom, normocytaer anaemia (70-90%) normochrom, normocytaer anaemia (70-90%) Ált. norm. fvs-szám Ált. norm. fvs-szám thrombocytopaenia lehetséges thrombocytopaenia lehetséges Süllyedés magas általában Süllyedés magas általában CRP magas CRP magas microscopos hematuria, proteinuria microscopos hematuria, proteinuria rheuma faktor poz. (kb. 50%) rheuma faktor poz. (kb. 50%) Mikrobiológiai vizsgálat Mikrobiológiai vizsgálat Hemokultúra! Hemokultúra! Antibiotikum érzékenység vizsgálat Antibiotikum érzékenység vizsgálat MIC-érték meghatározása MIC-érték meghatározása

70 Infectiv endocarditis - Diagnózis I. Gondolni kell rá: Gondolni kell rá: Ismert billentyűhiba + ismeretlen eredetű, egy hétnél tovább tartó láz Ismert billentyűhiba + ismeretlen eredetű, egy hétnél tovább tartó láz új regurgitatios zörej+láz új regurgitatios zörej+láz láz+embólia láz+embólia műbillentyűs, congenitalis vitiumos beteg + egy hétnél tovább tartó láz műbillentyűs, congenitalis vitiumos beteg + egy hétnél tovább tartó láz fentiek bármilyen kombinációja fentiek bármilyen kombinációja intravascularis kanüllel vagy implantatummal rendelkező beteg lázas állapotainál intravascularis kanüllel vagy implantatummal rendelkező beteg lázas állapotainál invazív diagnosztikus és therápiás beavatkozások utáni lázas állapot invazív diagnosztikus és therápiás beavatkozások utáni lázas állapot láz+vascularis jelenségek láz+vascularis jelenségek elhúzódó vagy recurráló sepsis esetén elhúzódó vagy recurráló sepsis esetén i. v. kábítószerélvezők lázas állapotainál (jobb szívfél (54%), + pneumonia, gyakran zörej nélkül) i. v. kábítószerélvezők lázas állapotainál (jobb szívfél (54%), + pneumonia, gyakran zörej nélkül) Diff.dg.: Diff.dg.: atrialis myxoma, nonbakteriális thromboticus endocarditis (NBTE), rheumás láz, SLE v. más autoimmun betegségek, TTP, sarlósejtes anaemia atrialis myxoma, nonbakteriális thromboticus endocarditis (NBTE), rheumás láz, SLE v. más autoimmun betegségek, TTP, sarlósejtes anaemia

71 Duke kritériumok Duke kritériumok Major kritériumok: Major kritériumok: 1. Pozitív haemokultúra Típusos mikroorganizmus 2 mintából (Str. viridans, Str. bovis, HACEK, Staph. aureus, Enterococcus) Típusos mikroorganizmus 2 mintából (Str. viridans, Str. bovis, HACEK, Staph. aureus, Enterococcus) Perzisztáló pozitív haemokultúra Perzisztáló pozitív haemokultúra 2 minta pozitív, kettő között min. 12 óra telt el 2 minta pozitív, kettő között min. 12 óra telt el Min. 3 minta pozitív, az első és utolsó között min. 1 óra telt el Min. 3 minta pozitív, az első és utolsó között min. 1 óra telt el 2. Endocardialis érintettség bizonyítása Pozitív echocardiogram Pozitív echocardiogram oszcilláló intracardialis terime (billentyűn, subvalvularis struktúrán, intracardialis idegentesten) oszcilláló intracardialis terime (billentyűn, subvalvularis struktúrán, intracardialis idegentesten) abscessus abscessus Műbillentyű - paravalvularis leak Műbillentyű - paravalvularis leak Új regurgitatios zörej Új regurgitatios zörej Infectiv endocarditis - Diagnózis I.

72 Duke kritériumok (folyt) Duke kritériumok (folyt) Minor kritériumok: Minor kritériumok: 1. Prediszponáló szívbetegség, vagy iv. kábítószer-élvezet 2. Láz 3. Vascularis tünetek (embolisatio, szeptikus PE és infarktus, mycoticus aneurysma, IC vérzés, Janeway-laesio) 4. Immunjelenségek (RF poz., Osler, Roth, GN) 5. Echo: IE-re utaló jelek, de nem elégítik ki a major kritériumokat 6. Mikrobiológiai lelet: pozitív HK, de nem elégítik ki a major kritériumokat 7. Új splenomegalia vagy dobverőujj 8. Microhaematuria 9. Magas CRP, We 10. Kanülök (perif., vagy centrális)

73 1. Definitív IE Pathológiai kritériumok Pathológiai kritériumok Mikroorganizmus kimutatása IC abscessusban, vegetációban vagy embólusban (tenyésztéssel, vagy hisztológiai módszerrel) Mikroorganizmus kimutatása IC abscessusban, vegetációban vagy embólusban (tenyésztéssel, vagy hisztológiai módszerrel) Patológiai elváltozások (vegetáció, abscessus) Patológiai elváltozások (vegetáció, abscessus) Klinikai kritériumok (Duke) Klinikai kritériumok (Duke) 2 major 2 major 1 major+3 minor 1 major+3 minor 5 minor 5 minor 2. Lehetséges IE A kettő között. A kettő között. 3. Kizárt IE Biztos alternatív dg. Biztos alternatív dg. 4 napon belül gyógyuló tünetegyüttes 4 napon belül gyógyuló tünetegyüttes Műtét/sectio során IE nem igazolható és az AB-kus kezelés 4 napnál rövidebb volt Műtét/sectio során IE nem igazolható és az AB-kus kezelés 4 napnál rövidebb volt Infectiv endocarditis - Diagnózis II.

74 Echocardiographia TTE: TTE: NBIE: szenzitivitás 50 % NBIE: szenzitivitás 50 % MBIE: szenzitivitás 25 % MBIE: szenzitivitás 25 % TEE: TEE: szenzitivitás/specificitás közel 100 % szenzitivitás/specificitás közel 100 % Sokkal jobb, mint a TTE: Sokkal jobb, mint a TTE: MBIE-ban MBIE-ban Korábban is beteg billentyűk esetén Korábban is beteg billentyűk esetén Paravalvularis üregek kimutatása Paravalvularis üregek kimutatása IE egyéb lokális szövődményeinek kimutatása IE egyéb lokális szövődményeinek kimutatása Idegen test IE Idegen test IE Embóliaveszélyes vegetáció: >15 mm + 15 mm + <7-10 napos AB-kus kezelés

75 Vegetáció Vegetáció

76 Paravalvularis dehiszcentia/leak Paravalvularis dehiszcentia/leak

77 Pseudoaneurysma Pseudoaneurysma

78 Az AB-kus kezelés: legyen célzott, baktericid, parenteralis, adagolás az irányelvek szerint Az AB-kus kezelés: legyen célzott, baktericid, parenteralis, adagolás az irányelvek szerint Kezdeti kezelés: Kezdeti kezelés: Alacsony rizikó, stabil állapot: HK levétele, majd az eredmény ismeretében (max. 48 h-ás késedelem) célzott kezelés. Alacsony rizikó, stabil állapot: HK levétele, majd az eredmény ismeretében (max. 48 h-ás késedelem) célzott kezelés. Magas rizikó esetén sorozat HK levétele, majd azonnali empírikus AB-kus kezelés indítása. HK eredménye alapján kezelés revideálása. Magas rizikó esetén sorozat HK levétele, majd azonnali empírikus AB-kus kezelés indítása. HK eredménye alapján kezelés revideálása. Infectiv endocarditis - Kezelés I.

79 intracardialis/intravascularis idegen test esetén intracardialis/intravascularis idegen test esetén S. epidermidis, S. aureus, Gram neg. bakt (legrosszabb esetben MRSA) S. epidermidis, S. aureus, Gram neg. bakt (legrosszabb esetben MRSA) natív billentyű + acut kezdet vagy kábítószeres anamnézis natív billentyű + acut kezdet vagy kábítószeres anamnézis S. aureus (legrosszabb esetben MRSA) S. aureus (legrosszabb esetben MRSA) nagy, embolectomiát igénylő embolisatio, vagy igen nagy vegetatio nagy, embolectomiát igénylő embolisatio, vagy igen nagy vegetatio gomba gomba subacut kép kábítószeres anamnesis és implantatum nélkül subacut kép kábítószeres anamnesis és implantatum nélkül Streptococcus, legrosszabb esetben Enterococcus Streptococcus, legrosszabb esetben Enterococcus urogenitalis/gastroenterologiai beavatkozás után urogenitalis/gastroenterologiai beavatkozás után Enterococcus Enterococcus Infectiv endocarditis – Empírikus kezelés

80 Infectiv endocarditis – Célzott kezelés Streptococcus NBIE és MBIE MIC≤0,1mg/l Streptococcus NBIE és MBIE MIC≤0,1mg/l Streptococcus NBIE és MBIE MIC 0,1-0,5 mg/l Streptococcus NBIE és MBIE MIC 0,1-0,5 mg/l Enterococcus NBIE és MBIE Enterococcus NBIE és MBIE Staphylococcus NBIE Staphylococcus NBIE Staphylococcus MBIE vagy PM/kanül IE Staphylococcus MBIE vagy PM/kanül IE Rezisztens Enterococcus IE Rezisztens Enterococcus IE HACEK IE HACEK IE Gomba IE Gomba IE Negatív HK IE + Bartonella IE Negatív HK IE + Bartonella IE Általában parenteralis és kombinált kezelés, sok potenciális mellékhatás! A kezelés időtartama 4-8 hét! Mindvégig kórházban töltendő a kezelés ideje!

81 Műtéti indikáció: Kp. vagy súlyos szívelégtelenség újkeletű aorta, vagy mitralis regurgitatio következtében Kp. vagy súlyos szívelégtelenség újkeletű aorta, vagy mitralis regurgitatio következtében Perzisztáló láz 7-10 nap adekvát AB-kus kezelés ellenére Perzisztáló láz 7-10 nap adekvát AB-kus kezelés ellenére Paravalvularis leak, abscessus, vagy pseudoaneurysma Paravalvularis leak, abscessus, vagy pseudoaneurysma Gomba IE Gomba IE Korai MBIE Korai MBIE Műbill. dysfunctio okozta szívelégtelenség Műbill. dysfunctio okozta szívelégtelenség Recidív embólia adekvát kezelés ellenére Recidív embólia adekvát kezelés ellenére Nagyméretű mobilis vegetatio Nagyméretű mobilis vegetatio Gram negatív, vagy más nehezen kezelhető kórokozó Gram negatív, vagy más nehezen kezelhető kórokozó Infectiv endocarditis – Műtéti kezelés

82 Infectiv endocarditis - Profilaxis Az új ajánlások szerint csak a magas rizikójú betegek esetén szükséges antibiotikus profilaxis: Az új ajánlások szerint csak a magas rizikójú betegek esetén szükséges antibiotikus profilaxis: Műbillentyű hordozó Műbillentyű hordozó IE a kórelőzményben IE a kórelőzményben Komplex, cyanosissal járó szívfejlődési rendellenesség (Fallot, nagyér transzpoz.) Komplex, cyanosissal járó szívfejlődési rendellenesség (Fallot, nagyér transzpoz.) Aortopulmonalis shunt, illetve ennek műtéte utáni állapot Aortopulmonalis shunt, illetve ennek műtéte utáni állapot Szervtranszplantáció utáni vitium Szervtranszplantáció utáni vitium Mikor szükséges? Mikor szükséges? Fogászati (helyi érzéstelenítés, foghúzás, gyökérkezelés, periodontalis beavatkozások), légúti (tonsillectomia, merev bronchoscop), ill. nyelőcső beavatkozások esetén Fogászati (helyi érzéstelenítés, foghúzás, gyökérkezelés, periodontalis beavatkozások), légúti (tonsillectomia, merev bronchoscop), ill. nyelőcső beavatkozások esetén Urogenitális és gastrointestinalis beavatkozások esetén Urogenitális és gastrointestinalis beavatkozások esetén p.o. amoxicillin egy alkalommal 2-3 g a beavatkozás előtt egy órával p.o. amoxicillin egy alkalommal 2-3 g a beavatkozás előtt egy órával p.o. clindamycin egy alkalommal 600 mg (v. clarithromycin 500 mg) a beavatkozás előtt egy órával p.o. clindamycin egy alkalommal 600 mg (v. clarithromycin 500 mg) a beavatkozás előtt egy órával Szívsebészeti bevatkozás: Szívsebészeti bevatkozás: Műbillentyű implantáció (a műtét előtt kezdeni, postop. 24 óráig!) Műbillentyű implantáció (a műtét előtt kezdeni, postop. 24 óráig!) CABG előtt nem kell! CABG előtt nem kell! PM implantáció (a műtét előtt 2 órával 1x) PM implantáció (a műtét előtt 2 órával 1x)

83 Rheumás láz AB-kal nem kezelt A-csoportú Streptococcus (S. pyogenes) infectiot (felső légúti inf., tonsillitis, skarlát) követően 2-3 hét múlva AB-kal nem kezelt A-csoportú Streptococcus (S. pyogenes) infectiot (felső légúti inf., tonsillitis, skarlát) követően 2-3 hét múlva 5-14 (-25) éves korban 5-14 (-25) éves korban Immunkomplexek által közvetített autoimmun jelenség (bakt. M-proteinje és a szív, izület, KIR-i szövetek antigén struktúrája hasonló - molekuláris antigén mimikri - keresztreakció) Immunkomplexek által közvetített autoimmun jelenség (bakt. M-proteinje és a szív, izület, KIR-i szövetek antigén struktúrája hasonló - molekuláris antigén mimikri - keresztreakció) Rheumás „pan”carditis: Rheumás „pan”carditis: Myocardium: akut szakban interstitialis oedema, majd Aschoff-Talalajev csomók Myocardium: akut szakban interstitialis oedema, majd Aschoff-Talalajev csomók Endocardium: szívbillentyűk endocardiumán az érintkező felszínek mentén verrucosus felrakódás, fibrózis, meszesedés Endocardium: szívbillentyűk endocardiumán az érintkező felszínek mentén verrucosus felrakódás, fibrózis, meszesedés Pericardium: fibrinosus pericarditis Pericardium: fibrinosus pericarditis Tünetek: láz, gyengeség, sinustachycardia, migráló nagyízületi gyulladások, chorea minor, subcutan fájdalmatlan csomók az alkarokon, erythema marginatum multiforme anulare, AV blokk, repol. zavar keringési elégtelenség Tünetek: láz, gyengeség, sinustachycardia, migráló nagyízületi gyulladások, chorea minor, subcutan fájdalmatlan csomók az alkarokon, erythema marginatum multiforme anulare, AV blokk, repol. zavar keringési elégtelenség

84 Rheumás láz - Jones-kritériumok 2M vagy 1M + 2m Nagy (maior) (M) tünetek Nagy (maior) (M) tünetek Carditis Carditis Nagyízületi migráló polyarthritis Nagyízületi migráló polyarthritis Chorea minor Chorea minor Erythema marginatum multiforme anulare Erythema marginatum multiforme anulare Subcutan csomók Subcutan csomók Kis (minor) (m) tünetek –Rheumás láz az anamnézisben –Arthralgia –Láz –Laboratóriumi jelek:  gyorsult süllyedés  C-reaktív protein  magas AST  leukocytosis Therápia: -Ágynyugalom -4-6 g acetilszalicilsav/nap, esetleg steroid (30-50 mg prednisolon) -2x1 ME Retardillin, majd 2x1 Maripen v. napi 4x500 mg Erythromycin

85 Myocarditis Gyakrabban nem ismerjük fel Gyakrabban nem ismerjük fel Leggyakrabban ártalmatlan lefolyású betegség, de ritkán halálos is lehet (fulmináns), vagy később DCM-be mehet át Leggyakrabban ártalmatlan lefolyású betegség, de ritkán halálos is lehet (fulmináns), vagy később DCM-be mehet át A diagnózist bizonyítani általában igen nehéz, szerológia nem elég; endomyocardialis biopsia bizonyító erejű A diagnózist bizonyítani általában igen nehéz, szerológia nem elég; endomyocardialis biopsia bizonyító erejű Theoretikusan bármelyik kórokozó lehet a háttérben, gyakran atípusos pneumonia mellett (Chlamydia, Mycoplasma), vagy vírusinfectio (Coxsackie, Adenovirus, CMV, EBV, Influenza, Mononucleosis inf.) következtében alakul ki. Theoretikusan bármelyik kórokozó lehet a háttérben, gyakran atípusos pneumonia mellett (Chlamydia, Mycoplasma), vagy vírusinfectio (Coxsackie, Adenovirus, CMV, EBV, Influenza, Mononucleosis inf.) következtében alakul ki. Panaszok, tünetek: Panaszok, tünetek: Legtöbbször subclinicus Legtöbbször subclinicus Gyengeség, fáradékonyság Gyengeség, fáradékonyság Láz Láz Atípusos mellkasi fájdalom Atípusos mellkasi fájdalom Tachycardia (sinus tachycardia), Bradycardia (AV-blokk) Tachycardia (sinus tachycardia), Bradycardia (AV-blokk) Balszívfél elégtelenség tünetei Balszívfél elégtelenség tünetei Mitralis/tricuspidalis regurgitatio zöreje Mitralis/tricuspidalis regurgitatio zöreje

86 Myocarditis diagnosztikája: Myocarditis diagnosztikája: Fizikális vizsgálat Fizikális vizsgálat EKG: EKG: AV blokk megjelenése AV blokk megjelenése Egyéb ingerületvezetési zavar Egyéb ingerületvezetési zavar ST-elevatio, T hullám inversio ST-elevatio, T hullám inversio Kamrai ritmuszavarok (nsVT) megjelenése Kamrai ritmuszavarok (nsVT) megjelenése Q hullámok kialakulása (ritka) Q hullámok kialakulása (ritka) Echocardiographia: Echocardiographia: Systoles balkamrai dysfunctio Systoles balkamrai dysfunctio Balkamrai dilatatio Balkamrai dilatatio Laboratóriumi vizsgálatok: Laboratóriumi vizsgálatok: Enyhe necroenzim emelkedés Enyhe necroenzim emelkedés Egyéb gyulladásos paraméterek emelkedése is lehet (nem obligát) Egyéb gyulladásos paraméterek emelkedése is lehet (nem obligát) Endomyocardialis biopszia - diagnosztikus Endomyocardialis biopszia - diagnosztikus Vírusparticulumok Vírusparticulumok IC depositumok IC depositumok Myocardium infiltratioja (lymphocytás: vírus myocarditis) Myocardium infiltratioja (lymphocytás: vírus myocarditis) Therápia: Therápia: Specifikus th. nincs Specifikus th. nincs Szívelégtelenség kezelése Szívelégtelenség kezelése Arrhythmiák kezelése Arrhythmiák kezelése Interferon kezelés megkísérelhető az akut fázisban (PCR-al vírus mutatható ki) Interferon kezelés megkísérelhető az akut fázisban (PCR-al vírus mutatható ki) Immunszupresszív kezelés: chronicus fázisban (PCR negatív) Immunszupresszív kezelés: chronicus fázisban (PCR negatív)

87 Endomyocardial biopsy

88 Lyme betegség Borrelia burgdorferi Borrelia burgdorferi Ixodes ricinus, Ixodes scapularis, Ixodes pacificus Ixodes ricinus, Ixodes scapularis, Ixodes pacificus Erythema chronicum migrans Erythema chronicum migrans Lyme myocarditis Lyme myocarditis I-II. fokú AV blokk I-II. fokú AV blokk terápia ugyanaz, mint erythema migransnál p.o. Amoxicillin 3x500 mg v. Doxycyclin 2x100 mg (14-21 napig) v. cefuroxim (Zinnat) 2x500 mg v. clarithromycin (Klacid) 2x500 mg terápia ugyanaz, mint erythema migransnál p.o. Amoxicillin 3x500 mg v. Doxycyclin 2x100 mg (14-21 napig) v. cefuroxim (Zinnat) 2x500 mg v. clarithromycin (Klacid) 2x500 mg III. fokú AV blokk III. fokú AV blokk i.v. ceftriaxon (Rocephin) (14-21 napig), esetleg ideiglenes pacemaker i.v. ceftriaxon (Rocephin) (14-21 napig), esetleg ideiglenes pacemaker

89 Pericarditis I. Etiol.: idiop., Vírus, Bakt., TBC, Gomba, tu., Autoimmun, post- pericardiotomiás, Dressler (AMI után 3-6 hét múlva), Rosszindulatú betegségek, Irradiatio után, Gyógyszerek (hydralazin, procainamid), Uraemia, Hypothyr., Chylopericardium (szívműtét után), Aorta dissectio, Traumás, Pulmonalis embolia Etiol.: idiop., Vírus, Bakt., TBC, Gomba, tu., Autoimmun, post- pericardiotomiás, Dressler (AMI után 3-6 hét múlva), Rosszindulatú betegségek, Irradiatio után, Gyógyszerek (hydralazin, procainamid), Uraemia, Hypothyr., Chylopericardium (szívműtét után), Aorta dissectio, Traumás, Pulmonalis embolia sicca – exsudativa sicca – exsudativa Idősekben gyakoribbak Idősekben gyakoribbak Ffi>Nő Ffi>Nő Neutrofil leukocyták infiltrálják a pericardiumot, fokozott vascularisatio, fibrin lerakódás Neutrofil leukocyták infiltrálják a pericardiumot, fokozott vascularisatio, fibrin lerakódás Szalagos fibrines összenövések a pericardium és epicardium között Szalagos fibrines összenövések a pericardium és epicardium között Folyadék felszaporodása Folyadék felszaporodása

90 Pericarditis II. Klinikai tünetek: Klinikai tünetek: éles, szúró retrosternalis, v. bal oldali mellkasi fájdalom éles, szúró retrosternalis, v. bal oldali mellkasi fájdalom belégzésre, mozgásra fokozódik (pleuritissel társulhat) belégzésre, mozgásra fokozódik (pleuritissel társulhat) fekvő helyzetben a legerősebb a fájdalom fekvő helyzetben a legerősebb a fájdalom Dyspnoe Dyspnoe Lázas állapot Lázas állapot Köhögés (nagy mennyiségű folyadék esetén) Köhögés (nagy mennyiségű folyadék esetén) Fizikális jelek: Fizikális jelek: Pericardialis dörzszörej (háromfázisú, systole-diastole határokat nem tartja) Pericardialis dörzszörej (háromfázisú, systole-diastole határokat nem tartja) Pericardialis folyadék: Pericardialis folyadék: szívtompulat nagyobb szívtompulat nagyobb halk szívhangok halk szívhangok hiányzó szívcsúcslökés hiányzó szívcsúcslökés EKG jelek: EKG jelek: 1. fázis: PR depresszió, felfelé konkáv STE (minden elvezetésben az aVR kivételével) 1. fázis: PR depresszió, felfelé konkáv STE (minden elvezetésben az aVR kivételével) 2. fázis: PR depresszió, ST isoelektromos, T hullám lapossá válik 2. fázis: PR depresszió, ST isoelektromos, T hullám lapossá válik 3. fázis: T hullám negatív a legtöbb elvezetésben 3. fázis: T hullám negatív a legtöbb elvezetésben 4. fázis: T hullám ismét pozitívvá válik (hetek, hónapok) 4. fázis: T hullám ismét pozitívvá válik (hetek, hónapok) Ritmuszavarok (sinus tachycardia, pitvarfibrillatio, pitvari flutter) Ritmuszavarok (sinus tachycardia, pitvarfibrillatio, pitvari flutter)

91 Echocardiographia: Echocardiographia: Pericardialis folyadékgyülem lehet Pericardialis folyadékgyülem lehet Mellkas röntgen: Mellkas röntgen: Szívárnyék minden irányban megnő Szívárnyék minden irányban megnő Kiváltó ok is látszódhat Kiváltó ok is látszódhat TBC TBC Tu. pulm. Tu. pulm. Pneumonia Pneumonia Diff. Dg.: Diff. Dg.: ACS: fájdalom jellege megelőző angina hiánya Q hullám hiánya típusos enzimmozgás hiánya (enyhe troponin pozitivitás lehet) Pericarditis III.

92 Ágynyugalom Ágynyugalom Fájdalom/lázcsillapítás/gyulladáscsökkentés Fájdalom/lázcsillapítás/gyulladáscsökkentés Pl. napi 3x500 mg ASA v. Indomethacin 3x50 mg Pl. napi 3x500 mg ASA v. Indomethacin 3x50 mg Ha 48 óra múlva nincs változás: szteroid Ha 48 óra múlva nincs változás: szteroid 80 mg prednisolon, fokozatos leépítés 80 mg prednisolon, fokozatos leépítés Ha szteroid nem építhető le, azathioprin (Imuran) kombinálható hozzá, vagy colchicin Ha szteroid nem építhető le, azathioprin (Imuran) kombinálható hozzá, vagy colchicin Antibiotikum (igazolt akut bakteriális pericarditis) Antibiotikum (igazolt akut bakteriális pericarditis) Pericarditis-Kezelés

93 Normálisan 50 ml folyadék van a pericardium lemezei között Normálisan 50 ml folyadék van a pericardium lemezei között Ha lassú a telődés, sokáig tünetmentes lehet a beteg (extrém esetben így 2000 ml is összegyűlhet) Ha lassú a telődés, sokáig tünetmentes lehet a beteg (extrém esetben így 2000 ml is összegyűlhet) Ha gyorsan feltelik, 200 ml is jelentős intrapericardialis nyomásemelkedéshez vezet és súlyos tüneteket okoz Ha gyorsan feltelik, 200 ml is jelentős intrapericardialis nyomásemelkedéshez vezet és súlyos tüneteket okoz Tünetek: Tünetek: Tompa mellkasi dyscomfort Tompa mellkasi dyscomfort Nyelési panasz Nyelési panasz Köhögési inger Köhögési inger Fizikális tünet: Fizikális tünet: Pericardialis folyadék (jelentős mennyiség esetén): Pericardialis folyadék (jelentős mennyiség esetén): szívtompulat nagyobb szívtompulat nagyobb halk szívhangok halk szívhangok hiányzó szívcsúcslökés hiányzó szívcsúcslökés EKG: EKG: Low voltage Low voltage Elektromos alternans jelensége (szív ingamozgást végez) Elektromos alternans jelensége (szív ingamozgást végez) Echocardiographia: Echocardiographia: Folyadék mennyiségének meghatározása Folyadék mennyiségének meghatározása Tamponád jel van-e Tamponád jel van-e Kezelés: Kezelés: ha nincs tamponád: NSAID+diureticum ha nincs tamponád: NSAID+diureticum ha tamponád van: pericardiocentesis (subxyphoidalis v. szívcsúcs) ha tamponád van: pericardiocentesis (subxyphoidalis v. szívcsúcs) Pericardialis folyadék

94 A szívtamponád klinikai megjelenése Klasszikus Klasszikus telt nyaki vénák telt nyaki vénák paradox pulzus (belégzésre pulzus↓) paradox pulzus (belégzésre pulzus↓) Kussmaul jel Kussmaul jel belégzésre fokozódó v. jugularis nyomás belégzésre fokozódó v. jugularis nyomás feszülő máj feszülő máj dyspnoe (korán) dyspnoe (korán) Hypotonia (későn), shock, alacsony perctérfogat sy. Hypotonia (későn), shock, alacsony perctérfogat sy. pitvarfibrill. ritka pitvarfibrill. ritka cyanosis gyakori cyanosis gyakori a beteg ül v. áll a beteg ül v. áll Postoperativ hypotonia (korán) dyspnoe (későn) pitvarfibrillatio (gyakori) tachycardia a beteg fekszik

95 Constrictiv pericarditis - concretio pericardii A pericarditisek késői szövődménye (idiopathiás, posttraumás, postirradiatios, uraemiás, tbc-s) A pericarditisek késői szövődménye (idiopathiás, posttraumás, postirradiatios, uraemiás, tbc-s) Pericardium fibrotikusan megvastagodott, gyakran kalcifikált is Pericardium fibrotikusan megvastagodott, gyakran kalcifikált is Diastolés telődésgátlás Diastolés telődésgátlás gyakran májbetegségnek tartják (jobb szívfél elégtelenség tünetei) gyakran májbetegségnek tartják (jobb szívfél elégtelenség tünetei) kis (csendes) szív, nagy máj, ascites, viszonylag diszkrét anasarca kis (csendes) szív, nagy máj, ascites, viszonylag diszkrét anasarca rtg.: pericardialis mészárnyék rtg.: pericardialis mészárnyék haemodynamika: haemodynamika: korai DIP és késői plató (négyzetgyök jel) korai DIP és késői plató (négyzetgyök jel) a kamrai beáramlás a diastole első 2/3-ában csökken a kamrai beáramlás a diastole első 2/3-ában csökken Therápia: a megvastagodott, meszes pericardium eltávolítása Therápia: a megvastagodott, meszes pericardium eltávolítása