Prostinnal vagy anélkül? Dr. Saada Eyad1, Dr. Fukári Edit2 1Szt. Lázár Megyei Kórház, Salgótarján, Dr. Bercsényi Lajos főigazgató főorvos 2Peter Cerny Koraszülött Alapítvány Esetismertetés G:3 P:3 terhesség, 37. gestatios hét, 3000 g, ismeretlen Apgar status, per vias naturales, intézeten kívül született leány újszülött Első életnapon jelentkező systolés zörej, infektio gyanúja miatt pathológiás újszülött részlegre való felvétel (ezt megelőzően normál újszülött osztályon obszerválva) Diagnosztikus lehetőségek: Vérkép: Fvs: 8,8 G/L, Hgb: 207 g/l, Htc: 59 %, Thr: 211 G/L CRP: 33,7 mg/l Astrup (kapilláris vér): pH: 7,32 pCO2: 35,3Hgmm pO2: 46,7Hgmm HCO3: 17,9mmol/l ABE: -6,8mmol/l satO2 : 92,3% Bakteriológia: hemokultúra (Enterococcus fecalis), fülváladék: baktérium nem tenyészett ki Beavatkozások: lumpalpunktio (feh., cu:norm, sejtszám: neg) mellkas röntgen: szív balra megnagyobbodott, normál vascularisatio Therápia: Unasyn, Gentamycin, Dobutrex Infektio szanálása, per os táplálás felépítése 4. életnapon jelentkező bradycardia, légzési elégtelenség, szívzörej eltűnése, peripheriás pulzusok nem tapinthatóak A felmerült ductus Botalli dependens vitium cordis miatt azonnali Prostin (0,01 µg/kg/min) adása Vena umbilicalis kanülálás Fokozódó légzészavar ill. Prostin adás miatt nasotrachealis intubálás, gépi respiratio Keringés összeomlás (bradycardia majd asystolia) miatt reanimatio (50 min.) : Tonogén (1:10 000) 3 x 0,05 ml 4,2 % HCO3 15 ml + 10 ml, fiziológiás sóoldat 2 x 20 ml, Atropin 0,05 ml A sectio eredménye Vitium cordis: Truncus arteriosus communis II. típusa „hemitruncus” Jobb oldali vesében a felső pólusban cystosus képlet, szövettani vizsgálat: hamartoma Mesenteriumban zöldborsónyi nagyságú axcessorius lép Cyanosissal járó vitiumok differenciál diagnózisa Truncus arteriosus communis (TCA) Egyetlen artériás törzs a bal- ill. jobb kamrából VSD mindig kíséri Truncus semilunaris billentyű (2-6 zsebes) I-IV. típus a pulmonalis artériák eredésétől függően Jobb és bal oldali a. pulmonalis külön nyílásból ered a truncus arteriosus hátsó oldalán (ez a TCA II. leggyakoribb típusa) Ductus arteriosusszal extrém ritka esetben jár!! Kezdetben a tüdő vascularis rezisztenciája magas, a tüdőkeringés normális (enyhe cyanosis mellett kiegyensúlyozott pulmonalis flow), majd a pulmonalis rezisztencia csökkenésével szívelégtelenség Kezeletlen esetben a pulmonalis rezisztencia végül megnő, cyanosis alakul ki Klinikai tünetek: szívelégtelenség (dyspnoe, fáradékonyság), széles pulzusnyomás, peckelő pulzus, cardiomegalia, systolés zörej a sternum bal szélénél, enyhe cyanosis Prognózis: műtét nélkül 1-2 éves korban halál Rekonstruált eset A bal a. pulmonalis a ductus Botallin keresztül telődött (egyéb kollaterálist a sectio nem igazolt) A pulmonalis vascularis rezisztencia még emelkedett volt, ezért nem volt látható pangás a mellkas röntgen felvételen Cardiomegalia szívelégtelenséget támaszt alá (bal-jobb shunt miatt) A halál oka: a ductus arteriosus elzáródását követően a bal oldali tüdő vérellátása megszűnt, ezáltal irreverzibilis keringés összeomlás következett be. TCA II. angiographiás képe TCA II. sematikus ábrája