Regionális felnőttkori kongenitális vitium adatbázis Állami Szívkórház Balatonfüred, Zala Megyei Kórház Kardiológiai Osztály Apró D., Posgay B., Fiák E., Faluközy J., Bujáky Cs., Poós G., Fogarassy Gy.,Veress G.

Bevezetés A felnőttkori congenitális vitiumok (grown-up congenital heart diseases -GUCHD) magyarországi előfordulási gyakorisága mindmáig feldolgozatlan maradt. A műtéti eredményesség javulása és a noninvazív diagnosztikai módszerek fejlődése következtében a gyermekkorban nem diagosztizált esetek és a felnőtt kort elérő betegek száma növekszik. A magyarországi alapadatok összesítése dedikált centrumok feladata lenne, azonban a gondozás szervezetlensége alig teszi lehetővé a GUCHD incidencia meghatározást. Ezért célul tűztük ki egy regionalis minta adatbázis felállítását, melyet Zalaegerszegen kezdtünk és Balatonfüreden folytatunk.

Módszerek: Régió: A Zala Megyei Kórház vonzáskörzete ( 200 000 lakos) 100 %-os feldolgozottsági szinten (1995-2003 első félévéig) 40 000 TTE vizsgálat 2300 TEE vizsgálat 370 Kongenitális vícium

Eredmények: 370 felnőttkori congenitalis vitium A TEE vizsgálatok 16%-a A TTE vizsgálatok 0,92%-a

A diagnózisok aránya Diagnózis Százalékos eloszlás Esetszám Bicuspidalis aorta billentyű 26,22 97 ASD II. 19,46 72 PFO 17,87 66 Pitvari septum aneurysma 8,11 30 VSD 7,84 29 ASD sin. ven. tip. 2,7 10 Aberráns pulm. véna 2,43 9 Coarctatio aortae 2,16 8 ASD I. Ebstein anomalia Komplex 1,35 5 Fallot tetralogia Négyvitorlás aortabillentyű Pulmonalis stenosis 1,08 4 Bal persist. VCS Korrigált nagyér transpositio 0,81 3 Ductus Botalli persistens Cor triatrium 0,54 2 Sinus Valsalva anurysma + egyéb Végösszeg: 100,00% 370

A Diagnózisok %-os megoszlása

Betegek diagnózis szerinti megoszlása egy regionális központban Nagy-Britanniában

GUCH egység betegforgalma diagnózis szerint Somerville, 2001

Diagnózis Zalaegerszeg Debrecen Pécs Bicuspidalis aorta billentyű 97 6 38 ASD II. 72 59 132 PFO 66 15 ? Pitvari septum aneurysma 30 VSD 29 16 28 ASD sin. ven. tip. 10 Aberráns pulm. véna 9 2 1 Coarctatio aortae 8 ASD I. 3 Ebstein anomalia Komplex 5 Fallot tetralogia 7 Négyvitorlás aortabillentyű Pulmonalis stenosis 4 Bal persist. VCS Korrigált nagyér transpositio Ductus Botalli persistens Cor triatrium Sinus Valsalva anurysma + egyéb Végösszeg: 370 114 240

ASD és „ASD szerű” anomáliák anyagunkban (1995-1998) Összes ASD 92 Secundum ASD 68 Sinus ven. SVC 14 (Ab.V. pulmonalis 12) Sinus venosus IVC 1 Sinus coronarius 0 Prímum típusú 6 Ritka formák 11

Az új és a már korábban ismert esetek aránya

A felnőttkori kongenitális vitiumok nemenkénti megoszlása.

A diagnosztizált esetek számának évenkénti megoszlása 1995-2000

Az ASD diagnosztizálási trendje a TEE bevezetését követően

ASD Diagnosztizálási Gyakorisága a TEE Bevezetése után 94 95 96 97

Az ASD diagnosztizálási trendje 1995-2000 között

Betegségek felfedéseinek száma az életkor függvényében

Koreloszás a diagnózis idején 17 20 24 28 32 36 40 44

A diagnózisok aránya II.

A Zala Megyei Kórházban elvégzett TTE és TEE vizsgálatok nagy száma, ill. a dokumentáció pontos vezetése tette lehetővé az adatfeldolgozást. Az eddigi eredmények reprezentatív mintaként szolgálnak az egyes felnőttkori congentialis vitiumok gyakoriságát, százalékos előfordulását illetően egy vidéki város vonzáskörzetében.

Országos regiszter felállítására még valószínűleg sokat kell várni. Megoldás lehet a fővárosi és vidéki centrumok összefogása, ill. congenitalis vitiumokkal foglalkozó regionalis ambulanciák megszervezése, melyet a betegek növekvő száma is indokol.

Tanulságok A regionális és alközpontokat ECHO laborokhoz célszerű kapcsolni. Nem dedikált centrumban a válogatatlan echo vizsgálatok között a GOUCH gyakorisága ezrelékes, esetünkben 0,00925 TEE nélkül nem szabad alközpontot nevesíteni. Megyénként kb 350-450 beteggel lehet számolni Országosan maximum 18.000 bteggel kell kalkulálni. Ezen esetek többsége „egyszerű” eset. A komplex GOUCH esetek felmérésére a register nem alkalmas.

Köszönöm a figyelmet !