Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Glomerulonephritis Dr. Cseprekál Orsolya Egyetemi tanársegéd Semmelweis Egyetem I.Sz. Belgyógyászati Klinika.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Glomerulonephritis Dr. Cseprekál Orsolya Egyetemi tanársegéd Semmelweis Egyetem I.Sz. Belgyógyászati Klinika."— Előadás másolata:

1 Glomerulonephritis Dr. Cseprekál Orsolya Egyetemi tanársegéd Semmelweis Egyetem I.Sz. Belgyógyászati Klinika

2 Definíció Patogenezis, Etiológia Epidemiológia Klinikum –Klinikai szindrómák –Kórisme - Kórképek –Kórlefolyás –Kezelés

3 „Glomerulonephritis is a group of diseases that injure the part of the kidney that filters blood (called glomeruli). Other terms you may hear used are nephritis and nephrotic syndrome. When the kidney is injured, it cannot get rid of wastes and extra fluid in the body.” National Kidney Foundation

4 „Malphigi test” – corpusculum renale Két vese – 1,8 millió kapilláris bojt Filtráció eGfr > 90 ml/min/1,73 m 2 < 5 VVT/látótér < 2-3 FVS/látótér Fehérje < 150 mg/24 h Albumin <30 mg/24 h

5 Malphigi test – corpusculum renale VSMC Distalis gyüjtőcsatorna Macula densa Efferens arteriola Extraglomeruális mesangiális sejt Mesangiális sejt Bazális membrán Vizelet tér – Bowmann űr Podocyta=glomerularis epithel sejt= Bowmann tok visceralis sejtréteg Glomerulus kapilláris Podocyta lábnyúlvány Juxtaglomeruláris sejt Afferens arteriola Bowmann tok parietális sejtek Proximális tubulus Bazális membrán „kesztyűs kézzel megfogott labda”

6 Glomerulus

7 Scanning electromicrogram CB - cell body FP - foot processes MP - major processes SP- secondary processes Welsh, G. I. & Saleem M. A. (2011) The podocyte cytoskeleton— key to a functioning glomerulus in health and disease Nat. Rev. Nephrol. doi: /nrneph

8 „Filtrációs apparátus”

9 Etiopatogenezis Podocyta lábnyúlvány Idiopátiás, herediter Infekció asszociált Autoimmun (immundepozitumok) (primer vagy secunder) További másodlagos ok: –Hypertonia, Embolia/thrombozis –Diabeteses nefropátia Arteriola Fenesztrált endothel Basalis membrán T sejt aktiváció, PMN aktiváció, komplement aktiváció Podocyta károsodás

10 Epidemiológia Krónikus veseelégtelenség 4. leggyakoribb oka (DN, HT, egyéb - USRDS 2007) Akut veseelégtelenség (Lameire N. et al. 2006) Nem ITO: 5. leggyakoribb (ATN, prerenalis, Acut on chronic, ATIN) ITO: 6. leggyakoribb (ATN, prerenalis, Acut on chronic, obstructive, egyéb)

11 primer GN – incidencia 19.9 /100,000 betegév (3,553 eset 17,848,285 betegév alatt, 51 (p)-53 (i) év, nők: 41,7% (p) 40,4% (i)) secunder GN– incidencia 9.5/100,000 betegév (1,693 eset 17,850,897 betegév alatt, 55 (p)-58 (i) év, nők: 69,0% (p) 58% (i)) primer GN gyakrabban progrediál végstádiumú veseelégtelenségbe (36,2 vs. 15,9/1,000 betegév) secunder GN esetén nagyobb arányú a hospitalizáció (968.8 vs /1,000 betegév) Epidemiológia National Kidney Foundation 2014, év átlagéletkor

12 Definíció Patogenezis, Etiológia Epidemiológia Klinikum –Klinikai szindrómák –Kórisme - Kórképek –Kórlefolyás –Kezelés

13 Glomerulonefritisz=Glomerulopátia KLINIKAI SZINDRÓMÁK (fizikális vizsgálat, szérum összfehérje, albumin, lipidek, vesefunkció, teljes vizelet és üledékvizsgálat, fehérjeürítés) ETIOLÓGIA (családi, foglalkozási, szociális anamnézis, kórelőzmények, immunszerológia, fehérje ELFO, komplement, tenyésztések, víruskimutatás, vírusszerológia, hasi Uh, mRtg ) HISZTOLÓGIA

14 Klinikai szindrómák Tünetmentes hematuria– „silent glomerulonephritis” Nefrózis szindróma Nefritisz szindróma RPGN (rapidan progresszív glomerulonefritisz szindróma) Tüdő vese szindróma

15 Nefrózis szindróma Glomerulus kapilláris permeabilitás fokozódás PROTEINURIA > 3.5 gr/nap HYPALBUMINAEMIA Plazma onkotikus nyomás ↓ Szöveti folyadékvesztés Plazma volumen ↓ → aldoszteron ↑ → Na retentio → Folyadék retenció OEDEMA Kompenzatorikus Fehérjeszintézis (LP is) a májban HYPERLIPIDAEMIA Thromboembolia (AT III ↓) Fertőzés (IgG↓) osteomalácia 25(OH)D ↓ TBG↓ T3 T4 ↓ TSH magas (euthyreosis!)

16 Nefrózis szindróma

17 Nefritisz szindróma Szubjektíve: fejfájás, levertség, étvágytalanság Hypertonia Oedema Csökkent eGfr Oliguria Hematuria –dysmorph, acanthocyta Cylindruria –sejtes, VVT Proteinuria –ált. nem nefrotikus

18 „aktív” vizelet üledék –VVT cylinderek, acanthocyta, microhematuria, „hemato-proteinuria” Oligo-anuria, progresszív GFR csökkenés 1-3 hónap alatt, vagy AKI Kezelés nélkül végstádiumú veseelégtelenség kialakulásához vezet! Életet veszélyeztető kórképek. Szisztémás tünetként : –Léguti tünetek –Pulmonális hemorrhagia –Gastrointestinális tünetek (hasmenés, vérzés) –Idegrendszer (mononeuritis mpl, perifériás neuropathia) –Izületi fájdalom, láz, subfebrilitás –Bőrtünetek –Vénás thromboembolia RPGN – rapidan progresszív glomerulonefritisz

19 Perzisztáló microhematuria Aktív vizelet üledék – dyspmorph hematuria proteinuria eGfr csökkenés Tünetmentes hematuria („Silent glomerulonephritis”)

20 Diagnosztika Klinikai gyanú Vérvétel –Szérum: Kreatinin, CN, ionok, We, albumin, CRP, AST –Immunglobulinok: IgA, IgG, IgM, cryoglobulin –Komplement: C3, C4 –Serum könnyűlánc: Se ELFO, λ, κ –Antitest: ANA, dsDNS, ANCA, PLA2R, C1q –vérkép, kézi kenet, retikulocyta Vizelet: vizelet üledék vizsgálat, stix, Fehérje ELFO Képalkotók –mRtg (min.), hasi UH (méret, parenchyma) –eGfr csökkenés ha van – Akut/Krónikus? Továbbá…

21 Nefritisz szindróma, RPGN Izolált hematuria Nefrózis szindróma (>3,5 gr/nap proteinuria) Szisztémás betegség + veseérintettség CKD Soliter vese Akut pyelonephritis Vesetumor Nem kontrollálható diathesis Nem kontrollálható RR Urémia Kooperáció hiánya Vesebiopszia INDIKÁCIÓ KONTRAINDIKÁCIÓ Fénymikroszkóp: Hemtoxilin eosin (cellularitás, szerkezet), PAS (tubulusok), Jones methenamin silver (basalmembrán), Congo red (amyloid), Masson’s trichrom (kollagén, sclerosis) direkt Immunfluoreszencia (IgA, IgM, IgG – granuláris, lineáris, C3 C4) Elektronmikroszkóp (basal membrán, depozitumok)

22 Non-proliferatív Proliferatív Crescent = félhold Focalis/diffúz (<50%<) Szegmentális/globális Szövettani diagnózis

23 Glomerulonephritis = Glomerulopátia KLINIKAI SZINDRÓMÁK (fizikális vizsgálat, szérum összfehérje, albumin, lipidek, teljes vizelet és üledékvizsgálat, fehérjeürítés) ETIOLÓGIA (családi, foglalkozási, szociális anamnézis, kórelőzmények, immunszerológia, fehérje ELFO, komplement, tenyésztések, víruskimutatás, vírusszerológia, hasi Uh, mRtg ) HISZTOLÓGIA

24 Minimal change glomerulonephritis (MCGN) Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) Membranosus nephropathia (MNP, pl.LN) IgA nephropathia (IgAN) Diffúz proliferatív GN (pl. LN) Membranoproliferatív GN (MPGN) Crescent GN (anti GBM, Wegener’s, LN) Nefrózis Nefritisz Proteinuria Hypalbuminaemia Generalizált oedema Hematuria (VVT cyl) Hypertonia Oliguria Proteinuria Csoportosítás klinikum szerint Leggyakoribb nefrózissal és nefritisszel járó kórképek

25 –Goodpasture szindr. –Postinfectios GN –IgA nefropátia –LN –Granulomatosis polyangitissel (Wegener’s) –Microscopos polyangitis –Churg Strauss szindr. –IgA nefropátia –Alport szindr. –Ritkán MCGN Csoportosítás klinikum szerint Leggyakoribb RPGN és „silent” glomerulonefritisszel járó kórképek RPGN Tünetmentes glomerulonefritisz

26 Klinikai diagnózisEtiológiai diagnózisSzövettani diagnózis Nefrózis szindróma Nephritis szindróma Izolált proteinuria/hematuria RPGN (Krónikus / Akut veseelégtelenség jelei) Primer - idiopátiás Secunder - Hepatatis C infekció Hepatitis B infekció SLE Malignus folyamat Wegener gr. Goodpasture szindróma Diabetes mellitus Ischemia Postinfekciózus GN MCGN FSGS MGN MPGN Crescent GN (necrotic) MPGN DN A csoportosítás szempontja(i)?

27 NON PROLIFERATÍV PROLIFERATÍV

28 Glomerulopátiák rendszerezése (szövettan+patogenezis+klinikum alapján) Non proliferatív: Proliferatív: Minimal change glomerulonephritis (MCGN) Membranosus GN (MGN) Focal segmental glomeruloslcerosis (FSGS) IgA nephopathia (IgAN) Postinfectios GN (PSGN) Membranoproliferatív GN (MPGN) Goodpasture syndroma IC lerakódás nélkül („pauci immun”) ANCA pozitív vasculitis MPA GPA ANCA negatív vasculitis Churg Strauss sy IC lerakódással: Henoch Schönlein Cryoglobulinaemia Crescent (RPGN)

29 Non proliferatív GN Nefrózis szindróma életkori előfordulás alapján Kongenitális nefrózis Focalis segmentális glomerulosclerosis Diabeteses Nephropathia I. Diabeteses Nephropathia II. Membranosus nephropathia. Paraneoplasia Minimal change glomerulopathia Minimal change glomerulopathia Amyloidosis Év

30 Non proliferatív GN – MCGN (Minimal change glomerulonephritis) „nil lesion” Előfordulás: –NS 70-90% gyermekkorban –NS 10-15% felnőttkorban Etiológia –Primer – idiopátiás (podocytopathia, T sejt defektus, keringő permeabilitási faktor) –Secunder – Hodgkin kór, NSAID, allergia –Infectio (HIV, mycoplasma, HCV, EBV) Klinikum: –Hirtelen oedema, nefrózis, jellegtelen vizelet üledék –Nagyon ritkán microscopos hematuria, hypertonia, atópia, vesefunkció romlás kialakulhat gyermekeknél.

31 Non proliferatív GN – MCGN (Minimal change glomerulonehpritis) Kezelés, prognózis Prognózis –Gyermekkorban 30% spontán remisszió –„Primer responder”: <0.2 mg/24 h proteinuria = „komplett remisszió” –„frekvens relabáló”: 6 hónap alatt 2 v több relapsus –„szteroid dependens” : realpsus a kezelés alatt vagy <2 héttel az elhagyását követően –„szteroid rezisztens”: 12 hétig nincs remisszió –Gyermek: 95% 4 hetes kezelés – gyakori relapsus –Felnőtt: 80% hetes kezelés – komplett remisszió

32 Non proliferatív GN – FSGS (Focalis segmentális glomerulonephritis) Etiológia: - NS 1/3 felnőttkorban –Primer idiopátiás (cirkuláló permeabilitási faktor, TGFß mediálta proliferáció, ) –Secunder HIV, HBV, Parvovirus, reflux nephropathia, heroin, obezitás, Alport –Familiáris NPHS1 (nephrin), NPHS2 (podocyn) ACT4, alfa galactosidase Általános tünetek: –Hypertonia –Proteinuria –vesefunkció romlás is!

33 Non proliferatív GN – FSGS (focalis segmentális glomerulonephritis) Szövettan (Mesangiális mátrix kiszélesedés, glomerularis sclerosis, endokapilláris hypercellularitás, art. hyalinosis.) „Tip lesion” – akár nefrózis szindróma, jó terápiás válasz „Perihiláris” – Soliter vese, VUR „Collapsing variáns” – rapidan progresszív FSGS (HIV, toxin) „Celluláris forma” - Nefrózis – endokapilláris hypercellularitás az előzőekhez társulhat

34 Non proliferatív GN – MGP (membranosus glomerulopahtia) Etiológia: –NS 30 % felnőttkorban –Idiopátiás – podocyta neutrális endopeptidáz antitest, PLA2R antitest (Murine: Heimann nefritis – megalin elleni antitest) –10-15% secunder (SLE, thyreoiditis, RA, HBV, HCV PBC, Crohn, sarcoidosis, NSAID) Klinikum: –Nefrózis szindróma Szövettan: –FM: BM vastagodás –IF: granuláris IgG, C3. IgG4 – secunder eredet! –EM: subepitheliális depozitumok –c

35 Glomerulopátiák csoportosítása Non proliferatív: Proliferatív: Minimal change glomerulonephritis (MCGN) Membranosus GN (MGN) Focal segmental glomeruloslcerosis (FSGS) IgA nephopathia (IgAN) Postinfectios GN (PSGN) Membranoproliferatív GN (MPGN) Goodpasture syndroma IC lerakódás nélkül: ANCA pozitív vasculitis MPA GPA ANCA negatív vasculitis Churg Strauss sy IC lerakódással: Henoch Schönlein Cryoglobulinaemia Crescent (RPGN)

36 Proliferatív GN – IgA nephropathia Berger Kór Előfordulás: –Leggyakoribb GN –Férfi predominancia –(Henoch Schönlein purpura – gyermekkor, szisztémás tünetek – purpura, hasi panaszok) Etiológia –Sporadikus –Felső léguti infekciót követően immunkomplex GN Klinikum –Visszatérő makroszkópos hematuria, esetleg perzisztáló mikr. hematuria, proteinuria, aktív vizelet üledék, emelkedett IgA szérumszint

37 Proliferatív GN – IgA nephropathia Szövettan: diffúz mesangialis IgA, hypercellularitás Segmentális sclerosis Szegmentális nekrózis (RPGN)

38 Proliferatív GN – Posztinfekciós GN Előfordulás, etiológia: –Sporadikus –Streptococcus M, Klebsiella,Coxsackie, Plasmodium, Aspergillus Klinikum –Akut nephritis –RPGN –Fejfájás, rossz közérzet, anorexia –Az első hetekben lehet ANCA poz, csökkent C3-4, PA poz, Cryoglobulin poz

39 Proliferatív GN – Posztinfekciós GN Szövettan: akut endokapilláris proliferatív GN –FM: mesangialis és endothel hypercellularitás –IF: granuláris IgG, IgM, C3, C4, C5-9 –EM: subepitheliális „humps”

40 Proliferatív GN – MPGN (membranoproliferatív GN) (=mesangiokapilláris GN) A glomerulus károsodás módja, valójában nem külön entitás? Klinikum: –70% alacsony C3 –nephritis, RPGN, proteinuria, veseelégtelenség Etiopatogenezis: –Kryoglobulinnal asszociált: HCV, vagy kevert kryoglobulinaemia –Kryoglobulinnal nem asszociált: SLE, Sjögren sy, idiopathiás, H faktor deficiencia, C3 nefritogén faktor NBV, HCV, parvo B19 Plasma sejt dyscrasia, lymphoma Transplant glomerulopátia

41 Proliferatív GN – MPGN (membranoproliferatív GN) (=mesangiokapilláris GN) Szövettan –Mesangiocapillaris GN/lobáris GN –Subendotheliális és mesangiális immunkomplex –GBM megkettőződés (mesangiális interpozitum) –mesangioproliferatív vonások I típus – tram tracking (mesangialis sejtek a GBM és az endothel sejtek között. IgG és C3 poz.) II típus – dense deposit (subendotheliális) CSAK C3 poz! (Klasszikus komplement út - IgG nephritikus faktor a C3Bb konvertáz megkötésére) III típus – proliferáció kevésbé, inkább subepitheliális depozitum. –C3 glomerulopathia – C3 nefritikus faktor a szerumban.

42 Glomerulopátiák csoportosítása Non proliferatív: Proliferatív: Minimal change glomerulonephritis (MCGN) Membranosus GN (MGN) Focal segmental glomeruloslcerosis (FSGS) IgA nephopathia (IgAN) Postinfectios GN (PSGN) Membranoproliferatív GN (MPGN) Goodpasture syndroma IC lerakódás nélkül: ANCA pozitív vasculitis MPA GPA ANCA negatív vasculitis Churg Strauss sy IC lerakódással: Henoch Schönlein Cryoglobulinaemia Crescent (RPGN)

43 Proliferatív GN – RPGN (rapidan progresszív glomerulonephritis) (crescent = növekvő/félhold)

44 Proliferatív GN – RPGN (rapidan progresszív glomerulonephritis) I Típus – Anti GBM – lineáris depozitumok -Alveoláris hemorrhagia Goodpasture -Alveoláris hemorrhagia nélkül antiGBM GN („renal limited”) III Típus –immunkomplex nélkül – „pauci immun” -Granulomatosis polyangitissel ( ANCA poz, GPA –Wegener’s) -Microscopos polyangitis (ANCA poz, MPA) -Churg Strauss szindr. (ANCA neg.) II Típus – Immunkomplex – granuláris depozitumok -Henoch Schönlein -Secunder: SLE, cryoglobulinaemia -idiopathias

45 Proliferatív GN – RPGN (I. típus) Goodpasture szindróma Tüdő vese szindróma Előfordulás, etiológia: –IV kollagén Alfa3 NC1 domén elleni antitest Szövettan: crescent gn, fokális/segmentális necrosis Klinikum: –Hirtelen kezdet, vérköpés, dyspnoe, anaemia –RPGN

46 Proliferatív GN – RPGN (III. típus) Szisztémás vasculitis Granulomatosis polyangitissel (GPA – Wegener’s) Microscopos polyangiitis (MPA) Eosinofil granulomatozis poliangiitisszel (EGPA, Churg Strauss sy. ) ANCA poz.80-90%70%50% antigenPR3>>MPOMPO>PR3 vesebiopsziaFM: Nekrózis, félholdképződés IF: „pauci immun” Felső légútGranuloma, nekrózisAllergiás rhinitis TüdőInfiltráció, granuloma, vérzés vérzésAsthma bronchiale Egyébvasculitis RPGN neuropathia RPGN eosinophilia RPGN

47 Lupus Nephritis Ethiopathogenezis: –Női predominancia, SLE 15 %-ban LN –C2, C4, C1q deficiencia, HLA DR2, DR3, 1q41-42 regio, Fc-r RIIA, IL10 and Bcl polymorphizmusok –Gyógyszerhatás, UV sugárzás, fertőzések (CMV, EBV) –Nemi hormonok: Anti -ösztrogének és androgén hormonok– protektiv hatás SLE betegekben az ösztradiol metabolitok hosszabb ideig perzisztálnak, az androgén hormonok lebomlása fokozott, hyperprolactinaemia Patomechanizmus: –Autoantigének jelenléte – apoptotikus elemek szintje nő; B és T sejt hyperreaktivitás – a sejteket aktiváló sejtfelszíni molekulák száma nő; IL 6 IL 10 emelkedik; Szabályozó mechanizmusok defektusa, komplement aktiváció

48 LUPUS NEPHRITIS KLASSZIFIKÁCIÓJA International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003 Class IMinimal mesangial lupus nephritis (LM norm, IF mesangial deposits) Class II Mesangial proliferative lupus nephritis (LM mes hypercellularitás, medangiális deozitumok, IF vagy EM subendotheliális és subepitheliális depozitum) Class IIIFocal lupus nephritis a Class III (A)Active lesions: focal proliferative lupus nephritis Class III (A/C)Active and chronic lesions: focal proliferative and sclerosing lupus nephritis Class III (C)Chronic inactive lesions with glomerular scars: focal sclerosing lupus nephritis Class IVDiffuse lupus nephritis b Class IV-S (A)Active lesions: diffuse segmental proliferative lupus nephritis Class IV-G (A)Active lesions: diffuse global proliferative lupus nephritis Class IV-S (A/C) Active and chronic lesions: diffuse segmental proliferative and sclerosing lupus nephritis Class IV-G (A/C) Active and chronic lesions: diffuse global proliferative and sclerosing lupus nephritis Class IV-S (C)Chronic inactive lesions with scars: diffuse segmental sclerosing lupus nephritis Class IV-G (C)Chronic inactive lesions with scars: diffuse global sclerosing lupus nephritis Class V Membranous lupus nephritis (LM - G/S subepitheliális depozitumok, mesangiális depozitumokkal vagy anélkül, sclerosis) Class VIAdvanced sclerotic lupus nephritis

49 Glomerulonephritis terápiája Általános teendők egyes klinikai szindrómák esetén Betegség specifikus terápia

50 Glomerulonephritis terápiája Általános teendők nefrózis szindróma esetén Testsúlycsökkentés (0,5-1 kg/nap) o Folyadék és só megszorítás (<2 gr/nap) o Furosemid ( mg/nap po/iv) +/- Hypothiazid 25 mg/nap po. +/- aldoszteron antagonista mg/nap po/iv. o 20% humán albumin 100 ml / mg FSD (diuretikus hatás fokozása) Proteinuria↓ o ACEi/ARB (8 hét alatt) o BP ≤ 125/75 Hgmm o 0,8 g/kg/nap fehérje megszorítás Anticoagulans kezelés o prevenció: ASA vagy o Javasolható se-albumin <20 g/l: LMWH Lipid csökkentők: o Esetleg norm vesefunkció mellett fibrátok, egyébként statin (infekciókontroll) Hemodialízis kezelés konzervatívan nem uralható uramiás tünetek és/vagy hypervolaemia esetén.

51 Glomerulonephritis terápiája Általános teendők nephritis szindróma esetén Volumenstátusz Só (≤ 5gr/nap) és folyadékmegszorítás ( ml/nap) Sze. Furosemid mg/nap po/iv. Volumenhiány esetén iv 0,9% NaCl Vérnyomás rendezés ßblokkoló, CCB, ACEi/ARB (CAVE eGFR↓) (infekció kontroll) Hemodialízis kezelés konzervatívan nem uralható uramiás tünetek és/vagy hypervolaemia esetén.

52 Glomerulonephritis terápiája Általános teendők egyes klinikai szindrómák esetén Betegség-specifikus terápia

53 Non proliferatív GN – MCGN (Minimal change glomerulonehpritis) –prednisolon 1 mg/ttkg po. 12 hétig, majd klinikum fv-ben leépítés –Nefrózis szindróma tüneti kezelése –Alternatíva: Cyclosporin, tacrolimus, cyclophosphamid, MMF, Rituximab (anti CD20)

54 Non proliferatív GN – FSGS (Focalis segmentális glomerulonephritis) Kezelés (idiopathiás FSGS nefrózis szindrómával) –cél: komplett remisszió PCR <30 mg/mmol –methylprednisolon 1 mg/ttkg (4-16 hét), majd 6 hónap alatt leépítve –Kiegészíthető: cyclosporin, azathoiprin –„Szteroid rezisztens” (>4 hó perzisztáló proteinuria) –„Szteroid dependens” (2 relapsus a leépítés alatt) +cyclosporin 3-5 mg/kg/nap 4-6 hónap –„Relapsus” - Cyclophosphamid 2-2,5 mg/kg/nap 8 hét, vagy Tacrolimus MMF, chlorambucil, plazmaferezis Prognózis –Ritka a spontán remisszió –50% 6-8 éven belül ESRD –allograftban megjelenhet !

55 Non proliferatív GN - MGP (Membranosus glomerulopathia) primer MGP >4 g/nap proteinuria, 6 hónap VAGY se Kr 30% növekedés 6-12 hó: –Nefrózis szindróma tüneti kezelése –Szteroid és Cyclophosphamid alternálva 6 hónapig. –Rituximab (cyclosporin, tacrolimus, MMF esetleg) Prognózis –spontán remisszió: 20% –spontán részleges remisszió: 25-40% –Végstádiumú veseelégtelenség: 5 év: 14% 10 év: 35% 15 év: 41%

56 Proliferatív GN – IgA nephropathia Kezelés, prognózis –Proteinuria > 1 g /nap, <1.0 g/nap: vérnyomáscsökkentés, ACEI/ARB, max tolerálható dózisig titrálva –Proteinuria > 1 g /d 3-6 hó ACEi/ARB thmellett Prednisolon (18-36 hó) Halolaj –RPGN Steroid iv shot - leépítés + cyclophosphamid / Azatioprin (mint ANCA+ vasculitis) MMF-t nem javasolják Prognózis –Összes ESRD 10 %-a IgAN!

57 Proliferatív GN – Posztinfekciós GN –Non RPGN Szupportív terápia – antibiotikum, hypertonia, oedema kezelése –RPGN - azotaemia Prognózis –Gyermekkorban – kiváló – 3-6 hét –Felnőttkorban rosszabb, de hónapok alatt meggyógyulhat vagy ESRD-RRT

58 –Romló vesefunkció, nefrózis szindróma esetén 12 hétig per os szteroid 1 mg/kg/nap és cyclophosphamid 2 mg/kg/nap (vagy MMF), valamint plazmapheresis. –Rituximab Prognózis –Spontán remisszió 10% –10 éven belül 50% ESRD Proliferatív GN – MPGN (membranoproliferatív GN) (=mesangiokapilláris GN)

59 Proliferatív GN – RPGN (I. típus) Goodpasture szindróma Tüdő vese szindróma Terápia: –Súlyos forma: plazmaferezis + szteroid iv. + cyclophosphamid iv. –Fenntartó kezelés nem szükséges

60 Proliferatív GN – RPGN Szisztémás vasculitis Indukció: –Cyclophosphamid (0,75 gr/m2) + szteroid iv. +. plazmaferezis vagy cyclophosphamid helyett Rituximab Fenntartó – azathioprin, MMF, etanercept Prognózis –Gyakran ESRD (Tx-t követően remissziórol kevés adat áll rendelkezésre)

61 NON PROLIFERATÍV PROLIFERATÍV Üzenet „Glomerulopathiák”

62

63

64 The future: new diagnostic tests for glomerulonephritis? IgA nephropathy: - Poorly galactosylated IgA1 O-glycoforms - Anti-IgA1 IgG auto-antibodies -Susceptibility loci: in the MHC on chromosome 6p21, the complement factor H locus on chromosome 1q32, and in a cluster of genes on chromosome 22q22 Focal segmental glomerulosclerosis: - Serum soluble urokinase receptor (suPAR) Steroid resistant minimal change disease: - NPHS1 nephrin Finnish type -NPHS2 podocin SRNS type 2 -- ACTN4 actinin4 aut.-dom. SRNS -- TRPC6 TRPC6 aut.-dom. SRNS


Letölteni ppt "Glomerulonephritis Dr. Cseprekál Orsolya Egyetemi tanársegéd Semmelweis Egyetem I.Sz. Belgyógyászati Klinika."

Hasonló előadás


Google Hirdetések